Атипичная целиакия у детей — симптомы, диагностика, прогноз

Приложение Г2. Алгоритм диагностики целиакии у детей и подростков с характерными симптомами заболевания

анти-ТТГ – антитела к тканевой трансглутаминазе, EMA – антитела к эндомизию, БГД – безглютеновая диета

Приложение Г3. Алгоритм диагностики целиакии у бессимптомных пациентов из группы риска

Симптомы целиакии появляются не сразу после рождения, а в процессе употребления продуктов, содержащих белок злаковых. Диагностируется она в основном у детей, очень редко – у взрослых.

Она бывает истинной, то есть генетически обусловленной, а может быть признаком других болезней (инфекционных, воспалительных заболеваний кишечника, аномалий ЖКТ). Некоторые специалисты связывают целиакию с вредным экологическим фоном в городской среде.

У детей первого года жизни целиакия типичная, то есть имеющая все характерные симптомы заболевания. Она появляется после введения в рацион ребенка глютенсодержащих продуктов. Первая реакция дает о себе знать через 6-8 часов после приема пищи.

Сайт предоставляет справочную информацию. Адекватная диагностика и лечение болезни возможны под наблюдением добросовестного врача. У любых препаратов есть противопоказания. Необходима консультация специалиста, а также подробное изучение инструкции! В настоящее время не менее 1% от общего населения планеты страдают от непереносимости глютена.

Это состояние может приводить к серьезным необратимым нарушениям пищеварения, потому своевременное выявление этого заболевания и соблюдение безглютеновой диеты является необходимым условием выздоровления таких пациентов. Чаще заболевание развивается в раннем детском возрасте, что требует о родителей повышенного внимания к здоровью ребенка.

  • В настоящее время четкого механизма развития непереносимости глютена не выявлены. Однако имеются достоверные данные свидетельствующие о генетической предрасположенности к развитию данного заболевания. Высок риск того, что у родственников по прямой линии будет передаваться это заболевание из поколения в поколение. Вероятность развития целиакии среди братьев, детей и родителей больного глютеновой непереносимостью составляет 10%, что в 10 раз превышает таковой показатель в среднем в популяции.
  • Вторым фактором располагающим к развитию заболевания является иммунологическая сенсибилизация к глютену. У больных в крови выявляются антитела специфичные к ферментам участвующим в метаболизме глютена и к самому глиадину (компонент глютена).
  • Пусковым фактором в развитии аутоиммунного поражения кишечника при непереносимости глютена является стрессовая ситуация, ревматические заболевания, перенесенные острые вирусные заболевания.
  • Потеря в весе
  • Длительная беспричинная диарея
  • Длительное вздутие живота
  • Общая слабость и снижение работоспособности
  • Длительно не изменяющийся жидкий стул – более 1 недели
  • Резкое снижение прибавки в весе на фоне адекватного кормления
  • Повышенное газообразование, метеоризм
  • Потеря массы тела на фоне адекватного кормления
  • Повышенная утомляемость и нестабильное настроение ребенка.
  • В том случае, если описываемые выше симптомы наблюдаются более недели, то есть основания заподозрить у ребенка непереносимость к продуктам содержащим глютен.

Как видно из представленной выше информации по симптомам целиакия не имеет специфичных проявлений, потому для диагностики этого заболевания не обойтись без лабораторно-инструментальных исследований. Целиакия это в первую очередь аутоиммунное заболевание. Основным фактором, поддерживающим воспалительную реакцию в стенке кишечника является поступление в просвет кишечника глютена.

Антитела к к тканевой трансглютаминазе (tTG) – ферменту, который участвует в метаболизме глютена. В крови определяются два вида этих антител: иммуноглобулин А (IgA) и иммуноглобулин G (IgG).

Антитела к эндомизию (EMA).  Эндомизий – это рыхлая соединительная ткань соединяющая мышечные волокна. Данный вид антител так же определяется в двух классах: иммуноглобулин А (IgA) и иммуноглобулин G (IgG).

Атипичная целиакия у детей — симптомы, диагностика, прогноз

Антитела к глиадину (АГА). Глиадин – один из структурных элементов глютена. Выявление повышенного уровня антител к этому белку свидетельствует со сенсибилизации организма и с высокой степенью достоверности позволяет выставить диагноз целиакии. Эти антитела выявляются в двух видах: иммуноглобулин А (IgA) и иммуноглобулин G (IgG).

Для подтверждения или исключения диагноза целиакии требуется проведение фиброгастродуоденоскопии. При этом исследовании через рот в полость пищевода, желудка и конечных отделов двенадцатиперстной кишки вводится специальный зонд. При помощи видеокамеры изображение из полости пищеварительного тракта передается на экран монитора.

С помощью специальных насадок во время эндоскопии берется кусочек слизистой тонкой кишки для дальнейшего микроскопического изучения.   Взятый образец слизистой специальными реактивами окрашивается и исследуется под микроскопом. При микроскопии оцениваются структура и размер ворсинок кишечника. При целиакии они атрофированы, уменьшены в размерах, содержат минимальное количество железистых клеток.

прием таблеток, уколы, различные манипуляции, физиопроцедуры или операции. Однако в случае целиакии дело обстоит совершенно по-иному – это заболевание требует только лишь соблюдение безглютеновой диеты.  Однако соблюдение диеты требует максимальной ответственности и информированности пациента.   Когда вы узнаёте, что вы или ваш близкий человек больны целиакией, вам кажется, что вы находитесь в безвыходной ситуации. Но это не так. Жить с целиакией можно как и раньше, не забывая только о специальной диете для страдающих этой болезнью.

Целиакия должна рассматриваться больным не как недуг, а особый образ жизни. Соблюдая строгую диету, вы становитесь в ряд со здоровыми людьми. Перед началом диеты запомните важную для вашего организма информацию: Здоровый человек в течение дня съедает от 10 до 35 грамм глютена. К примеру, в куске свежего белого хлеба находятся 4-5 грамм этого вещества, а в тарелке пшеничной каши будет 6 грамм глютена.

Для организации правильной диеты без продуктов, содержащих глютен, необходимо исключить из Вашего рациона такие злаковые культуры как: рожь, ячмень, пшеница.   Пища не должна ни одного миллиграмма глютена, потому следует внимательно знакомиться с ингредиентами каждого блюда, а лучше самостоятельно готовить себе еду.

Опасные продукты, для больных целиакией:

  • Ржаной хлеб
  • Пшеничный хлеб
  • Макароны
  • Сдобная выпечка
  • Различное печенье
  • Каши с пшеницей, рожью, овсом, ячменём

Атипичная целиакия у детей — симптомы, диагностика, прогноз

Почему сложно исключить данные продукты из Вашего рациона?

  • Зачастую покупателю по составу продукта сложно определить, находится ли в нём глютен или нет.
  • Иногда больные, соблюдающие диету не могут себе позволить отказаться от некоторых кулинарных привычек.

Для больных, страдающих целиакией, приготовление пищи дома будет лучшим выходом, для лечения заболевания.   Обязательно используйте только свежие продукты. Откажитесь от употребления замороженных полуфабрикатов.   Фрукты, овощи, свежее мясо, рыба – вот продукты, которые не содержат глютен, безопасны и полезны для вашего организма!

  • Стаканом гречневой муки
  • Стаканом кукурузной муки
  • Стаканом муки из сорго
  • Стаканом муки из тапиоки
  • Половиной стакана муки из миндаля

В некоторых магазинах встречаются мучные смеси, успешно заменяющие пшеничную муку в Вашем рационе.   Если готовите не Вы, а другой член Вашей семьи, объясните ему, что вам можно есть, а что – нет. У больных целиакией ввиду энтероколита возможно нарушение всасывания молочного сахара. Симптомами лактазной недостаточности являются вздутие живота, рези, а также понос.

Защитите свою пищу от глютена.

Объясните всем членам Вашей семьи что представляет заболевание целиакия, какие продукты содержат глютен.   Живущие с вами люди, не болеющие целиакией и употребляющие продукты с глютеном, обязаны не допустить попадания их в вашу пищу.   Необходимо соблюдать следующие правила:

  • Хранить еду, содержащую глютен, отдельно от еды без глютена.
  • Следить за чистотой поверхности стола.
  • Иметь отдельные кухонные инструменты, в которых будете готовить еду только без глютена.

Атипичная целиакия у детей — симптомы, диагностика, прогноз

Ввиду того, что возможное присутствие глютена в некоторых продуктах иногда сомнительно, Вам необходимо проверить все продукты, употребляемые вами, на содержание данного опасного вещества.   Как только вы решились на данную диету, приготовьтесь, что любой из употребляемых вами продуктов может быть потенциальным носителем глютена.

Что такое целиакия и каковы причины ее возникновения у детей?

Существует несколько теорий развития целиакии, в зависимости от которых первопричиной могут быть различные факторы:

  • CeliakiaГенетический или ферментативный. Основной причиной формирования заболевания является отсутствие в генетическом коде гена, отвечающего за кодирование фермента, способного перерабатывать глютен. Вследствие чего, глютен повреждает слизистую тонкого кишечника, в особенности ворсинки, нарушая дальнейшую работу органа.
  • Иммунологический. Основной причиной патологии в данном случае считается сбой в иммунной системе и наличие между ворсинками антител к глютену, которые, уничтожая вещество, поражают и собственные ткани слизистой оболочки.
  • Паторецепторный. Вследствие воспалительных заболеваний нарушается состав белковых структур на поверхности ворсинок, что приводит к повышению чувствительности к глютену.
  • Вирусный. Одна из вероятных причин развития целиакии считается перенесение аденовирусной инфекции, у которой антигенный состав схож по строению с антигенами глютена. Поэтому результатом заболевание становится повышение чувствительности к продуктам с этим веществом и возникновение аллергических реакций.

Целиакия у детей – это заболевание, характерным симптомом которого является непереносимость глютена (белка злаковых культур), связанная с истончением слизистой оболочки тонкого кишечника. В медицинской терминологии целиакия носит несколько названий – глютеновая энтеропатия, болезнь Ги-Гертера-Гейбнера, нетропическая спру.

Тонкий кишечник переваривает пищу, после чего полезные питательные вещества поступают в организм. Глиадин, содержащийся в белке злаковых, активизирует иммунную систему, вследствие чего возникает воспаление и атрофия тканей кишечника. Заболевание неизлечимо, но полный отказ от глютена не даст ему развиваться и полностью восстановить слизистую.

Целиакию не стоит путать с аллергической реакцией на пшеницу. Здесь действуют совершенно разные принципы: аллергия приводит к кожным высыпаниям из-за реакции иммунной системы на аллерген, а при целиакии организм человека не может усваивать белок злаковых культур.

Список сокращений

aDPG, anti-DPG – антитела к деамидированным пептидам глиадина

AGA (АГА) – антитела к глиадину

Anti-tTG, анти-ТТГ – антитела к тканевой трансглутаминазе

EMA – антитела к эндомизию

ESPGHAN – European Society for Paediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition, Европейское общество педиатрической гастроэнтерологии, гепатологии и питания.

HLA – (Human Leucocyte Antigens)— группа антигеновгистосовместимости, главный комплекс гистосовместимости (MHC) у людей.

IgA – иммуноглобулины класса А

IgG – иммуноглобулины класса G

POC-test (Point of Care Test) – «быстрый тест» — тест- полоска для определения антител к тканевой трансглутаминазе в капиллярной крови

БГД – безглютеновая диета

МЭЛ, IEL’s – межэпителиальные (интраэпителиальные) лимфоциты

СОТК – слизистая оболочка тонкой кишки

  1. Всероссийский консенсус по диагностике и лечению целиакии у детей и взрослых*. Принят на 42-й Научной сессии ЦНИИГ (2-3 марта 2016г.). Consilium medicum. Педиатрия. 2016;01:6-19
  2. Husby S, Koletzko S, Korponay-Szabj IR, Mearin ML, et al. European Society for Pediatric Gastroenterology,Hepatology, and Nutrition Guidelines for the Diagnosis of Coeliac Disease. JPGN 2012;54: 136–160
  3. Rubio-Tapia A, Hill ID, Kelly CP, Calderwood AH, Murray JA. ACG Clinical Guidelines: Diagnosis and Management of Celiac Disease. Am J Gastroenterol 2013; 108:656-676.
  4. Lundin K.E.A, Ludvig M. Sollid LM. Advances in Coeliac Disease. Curr Opin Gastroenterol. 2014;30(2):154-162
  5. Lammi A, Pekka Arikoski P, Satu Simell S, et al. Antibodies to Deamidated Gliadin Peptide in Diagnosis of Celiac Disease in Children. JPGN  2015; 60(5): 626-31
  6. Lewis N. Scott B. Meta-analysis: deamidated gliadin peptide antibody and tissue transglutaminase antibody compared as screening tests for coeliac disease. Aliment Pharmacol Ther. 2010 Jan;31(1):73-81
  7. Marsh MN. Mucosal pathology in gluten sensitivity. In: Michael N Marsh, editor. Coeliac Disease. Oxford: Blackwell Scientific Publications, 1992:136-191
  8. Oberhuber G, Granditsch G, Vogelsang H. The histopathology of coeliac disease: time for a standardized report scheme for pathologists. Eur J Gastroenterol Hepatol  1999. 11 (10): 1185–94
  9. Захарова И.Н., Боровик Т.Э., Рославцева Е.А., Андрюхина Е.Н., Дмитриева Ю.А. Дзебисова Ф.С.  Целиакия у детей: решенные и нерешенные вопросы этиопатогенеза. Вопросы современной педиатрии. 2011.Т.10.  №4. с.30-35
  10. Захарова И.Н., Боровик Т.Э., Рославцева Е.А., Андрюхина Е.Н., Дмитриева Ю.А. Целиакия у детей: современные подходы к лечению. Медицинский совет. 2011. № 9-10. С. 39-44
  11. Codex Alimentarius Commission of FAO/WHO. Draft revised standard for foods for special dietary use for persons intolerant to gluten, FAO/WHO, Geneva 30 June-4 July 2008
  12. Johnson A.N., Skaff A.N., Senesac L. Medication and Supplement Use in Celiac Disease. US Pharmacist. 2014;39(12):44-48
  13. Vriezinga SL, Auricchio R, Bravi E, et al. Randomized Feeding Intervention in Infants at High Risk for Celiac Disease. N Engl J Med 2014; 371:1304-131 5

Лечение

Единственным методом лечения целиакии и профилактики ее осложнений в настоящее время является строгая пожизненная безглютеновая диета.

  • Строгая безглютеновая диета рекомендуется как симптомным,

(Сила рекомендации 1; уровень доказательств А)

так и бессимптомным пациентам [1-4,10].

(Сила рекомендации 2; уровень доказательств С)

  • Включение очищенного овса в диету больному целиакией рекомендуется проводить под строгим контролем[1].

 (Сила рекомендации 1; уровень доказательств В)

  • Больным целиакией рекомендуется наблюдение и лечение диетолога, имеющего опыт ведения данного заболевания [1].

(Сила рекомендации 1; уровень доказательств В)

Не требуется

К сожалению, целиакия и ее проявления будут сопровождать ребенка на протяжении всей жизни, потому как данная патология не поддается полному излечению никакими медикаментозными средствами.

Единственным способом, который может значительно уменьшить симптоматику глютеновой болезни, является соблюдение постоянного диетического питания, полностью исключающего потребление пищевых продуктов, содержащих в своем составе глютен.

Только диета способна подавить клинические проявления целиакии.

Диетическое питание подразумевает отказ от приема в пищу кондитерских, хлебобулочных изделий, всевозможных соусов, магазинных колбас, сосисок, котлет и некоторых круп (например, перловки, манки и овсянки).

Целиакия у детей

Не разрешается также употреблять мороженое, какие-либо консервы, квас, пиво, какао, кофе, йогурты, майонез, кетчуп и плавленные сырки, поскольку в их составе может содержаться некоторое количество так называемого скрытого глютена.

Критической дозировкой для больного целиакией является наличие даже одного миллиграмма глютена в 100 граммах пищевого продукта.

  • яйца и натуральную молочную продукцию в которой нет каких-либо пищевых добавок;
  • бобовые культуры, например горох, фасоль и так далее;
  • всевозможные овощи и фрукты;
  • мясо, рыбу;
  • натуральный черный и молочный шоколад и мармелад;
  • из круп разрешается есть гречку, кукурузу и пшено.

Больным детям назначается прием специальных пищевых смесей, сделанных на основе гидролизата казеина либо сои.

Еще рекомендуется употреблять каши, не содержащие глютен.

Дальнейшее лечение целиакии направлено на снижение интенсивности клинических проявлений патологического процесса и предполагает прием следующих медикаментов:

  1. Креон и Панкреатит. Использование таких препаратов способно значительно улучшить деятельность пищеварительной системы пациента благодаря содержанию в них пищеварительных ферментов поджелудочной железы.
  2. Смекта, Имодиум. Позволяют нормализовать стул и тем самым уменьшить частоту возникновения диареи. Для таких целей можно использовать различные отвары, обладающие вяжущим действием, например напиток из коры дуба и другие.
  3. Пробиотики, пребиотики и кишечные антисептические медикаменты (Актимель, Хилак Форте, Энтерофирул, Бифиформ, Линекс). Данные средства направлены на нормализацию микрофлоры кишечного тракта, то есть ликвидацию патогенных микроорганизмов.
  4. Эспумизан и Плантекс. Такие препараты используются в случае наличия у больного вздутия живота (скопления чрезмерного количества пищеварительных газов в кишечнике).
  5. Глюкоккортикостероиды. Применяются в случае развития у пациента каких-либо патологий аутоиммунного происхождения.

При лечении глютеновой болезни ребенку внутримышечно вводят такие витамины, как E, A, B, D, K и другие мультивитаминные комплексы.

С целью устранения нехватки белка в организме назначается прием специальных смесей, содержащих аминокислоты и альбумин, а для нормализации водно-электролитического баланса используют такие лекарства, как Панангин и глюконат кальция.

При появлении у пациента гипотрофии (расстройство питания хронического характера, возникающее у детей маленького возраста, которое выражается в виде появления белково-энергетической недостаточности, что сопровождается патологическим уменьшением массы тела), производится коррекция его повседневного питания. подразумевающая увеличение калорийности употребляемой пищи.

К противопоказанным препаратам, которые нельзя использовать больному целиакией, относятся любые медикаменты, имеющие в своем составе глютен.

атипичная целиакия у детей симптомы

Например, это могут быть Мезим Форте, Фестал и такие витаминные комплексы, как Компливит.

Кроме этого, не разрешается применять жидкие лекарственные средства, содержащие солод.

Такими препаратами являются всевозможные легкие седативные настойки, например Ново-пассит.

Детская целиакия на сегодняшний день, к сожалению, встречается довольно часто и приносит своим носителям массу неприятных ощущений.

Тем не менее, придерживаясь всех рекомендаций лечащего врача, дети, больные целиакией, могут почувствовать себя лучше, и появление симптомов, сопровождающих такое заболевание, можно свести к минимуму.

Лечение целиакии проводится лишь с целью восстановить слизистую кишечника и скорректировать дефицитные состояния. Затем необходимость в медикаментозной поддержке отпадает и остается исключительно диета.

В случае выявления заболевания детям назначается безглютеновая диета. Особых изменений в режиме питания нет: нет четких положений про кратность приемов пищи и частоту. Естественно, не стоит перекармливать ребенка, а в рационе должно присутствовать нормальное по возрасту количество необходимых веществ: белков, жиров, углеводов, минералов, витаминов.

Рекомендуемые продукты Нерекомендуемые продукты
  • кукурузный хлеб и продукты из кукурузной муки;
  • рис;
  • гречка;
  • бобовые;
  • яйца;
  • овощи в свежем и термически обработанном виде;
  • фрукты;
  • мясо и мясные блюда (без добавления хлеба);
  • рыба;
  • молочные продукты: йогурты, сметана, кефир, творог;
  • компоты и соки;
  • чай.
  • хлеб;
  • мучные изделия: макароны, булки, сухари и так далее;
  • каши и продукты из ячменя, проса, ржи, овсянки, манки;
  • колбасные изделия (особенно вареные колбасы, сосиски);
  • консервы рыбные и мясные;
  • магазинные паштеты;
  • майонез;
  • кетчуп;
  • шоколад;
  • соевые продукты;
  • фаст-фуд;
  • бульонные кубики и супы быстрого приготовления;
  • квас;
  • цельное молоко.

Препараты

Лекарственные средства назначаются при условии дефицитных состояний. Вводятся парентерально витамины группы В, С, железо, препараты кальция и другие.

Если симптомы целиакии не проходят в течение двух месяцев, то в качестве помощника в борьбе с воспалительным процессом назначается пульс-терапия преднизолоном или дексаметазоном. Лекарства вводятся в предельных дозах в течение 3-5 дней, затем делается перерыв в течение месяца. При условии улучшения курс не повторяют.

Рекомендуем почитать:

Сколько выходит меконий у новорожденных и почему появляется задержка?

Дополнительной медикаментозной поддержки целиакия не требует, так как слизистая кишечника самостоятельно восстанавливается до нормального состояния через 6-8 месяцев. Однако, если прервать диету, то повреждение кишечника разовьется еще быстрее (за считанные дни). В таком случае следующее восстановление может затянуться на годы.

Главное в лечении целиакии – безглютеновая диета. При ее соблюдении ребенок начинает полноценно расти и прибавлять в весе, усваиваются витамины, кости и зубы становятся крепкими. Диета помогает 70% больных целиакией, для них она будет единственным и пожизненным средством терапии.

Если же соблюдение диеты не помогает, и состояние здоровья больного ребенка ухудшается, врач назначит лекарственные препараты. Это происходит из-за загрязнения продуктов следами глютена, поэтому рацион следует планировать совместно с детским диетологом. Он подскажет, какие продукты безопасны для малыша. Учитывая наследственную составляющую заболевания, близкие родственники больного ребенка тоже должны пройти обследование на целиакию.

Специальная диета

Атипичная целиакия у детей — симптомы, диагностика, прогноз
Необходимо соблюдать строгую безглютеновую диету

Диета предполагает полное исключение из рациона продуктов, содержащих глютен:

  • мучных, в том числе из ржаной муки;
  • каш – манной, пшеничной, овсяной (ее осторожно вводят через какое-то время), ячменной;
  • пищевых красителей, консервантов;
  • крахмала;
  • соусов, кетчупа;
  • колбасных изделий;
  • мясных и рыбных консервов;
  • шоколада;
  • мороженого и др.

Глютен содержится в некоторых лекарственных средствах, витаминах, пищевых добавках, губной помаде, зубной пасте – это обязательно должно учитываться и при лечении других заболеваний.

Разрешены к употреблению ребенком:

  • крупы: рис, гречка, кукуруза, просо;
  • мука, не содержащая глютен;
  • картофель и другие овощи;
  • фрукты;
  • яйца и молочные продукты;
  • мясо птицы, нежирные сорта рыбы;
  • варенье, мед.

Атипичная целиакия у детей — симптомы, диагностика, прогноз

Замену запрещенным при целиакии продуктам можно найти в магазинах здорового питания. Продукты, не содержащие глютен, имеют специальный значок на упаковке и пометку «без глютена». Соблюдение диеты потребует от членов семьи высокой степени ответственности, ведь им всем придется пересмотреть рацион питания. Сам ребенок также должен знать и понимать важность соблюдения диеты.

Ограниченный рацион неизбежно приводит к недостатку витаминов и полезных веществ. Именно поэтому стоит разработать план питания совместно с врачом-диетологом, чтобы оно оставалось полноценным и давало малышу все нужные вещества для роста.

Ферментотерапия

Больному ребенку необходимо восстановить функции печени и поджелудочной железы. Для этого гастроэнтерологом назначаются лекарственные препараты, содержащие ферменты: Панцитрат, Креон, Панкреатин и Мезим. Врач выстроит схему лечения и продолжительность приема, дозировка будет зависеть от возраста пациента.

Добавки, содержащие ферменты, также продаются в магазинах правильного питания. Однако нет никаких научных доказательств, что их прием помогает лучше переваривать глютен. Предпочтение должно отдаваться тем препаратам, которые назначает лечащий врач.

Пробиотики

Восстановить микрофлору кишечника и вывести токсические вещества помогут пробиотики (Актимель, Линекс, Бифиформ, Хилак, Хилак-форте, Бифидумбактерин, Лактобактерин, Лацидофил). Их принимают профилактическими курсами по назначению специалиста и в периоды обострения заболевания. Пробиотики позволяют снизить риск возникновения осложнений целиакии и снимают неприятные симптомы заболевания.

Витамины

При целиакии наблюдается недостаток витаминов и микроэлементов, в частности: кальция, фолиевой кислоты, железа, витамина B12, витамина D, витамина K, цинка. Если больной ребенок не может принимать витамины перорально, они будут вводиться инъекционно. Принимая витамины, нужно быть уверенным, что в них не содержится глютен, внимательно изучить инструкцию.

Термины и определения

Целиакия у детей: симптомы, диагностика, лечение, безглютеновая диета

Строгая пожизненная безглютеновая диета — полное пожизненное исключение из рациона питания продуктов, содержащих глютен или его следы

Целиакия (глютеновая энтеропатия) — хроническая генетически детерминированная аутоиммунная Т-клеточно-опосредованная энтеропатия, характеризующаяся стойкой непереносимостью специфических белков эндосперма зерна некоторых злаковых культур с развитием атрофической энтеропатии и связанного с нею синдрома мальабсорбции.

Существует и другое определение (ESPGHAN 2012).

Целиакия – иммуноопосредованное системное заболевание, которое возникает в ответ на употребление глютена или соответствующих проламинов генетически предрасположенными индивидуумами и характеризуется наличием широкой комбинации глютен-зависимых клинических проявлений, специфических антител (антител к тканевой трансглутаминазе TG2, антител к эндомизию (EMA), антител к деамидированым пептидам глиадина (DGP), наличием HLA-DQ2 или HLA-DQ8 гаплотипов и энтеропатии.

Эти определения не противоречат друг другу, однако в последнем подчеркивается системный (полиорганный) характер аутоиммунного процесса при целиакии и необходимость комплексного подхода к ее диагностике.

Возможные последствия и прогноз для жизни

Поздняя диагностика значительно увеличивает риск развития серьезных осложнений, таких как бесплодие, остеопороз, неврологические нарушения и онкологические заболевания (в частности, Т-клеточной лимфомы тонкой кишки). При строгом пожизненном соблюдении безглютеновой диеты прогноз благоприятный. При строгом соблюдении безглютеновой диеты более 5 лет риск онкологических заболеваний приближается к популяционному.

Прогноз заболевания благоприятен при условии соблюдения безглютеновой диеты и всех рекомендаций специалиста. Дети с таким диагнозом более других подвержены пневмококковым инфекциям, поэтому им рекомендуется проводить вакцинацию в соответствии с графиком прививок.

В целом постоянная диета благотворно влияет на состояние здоровья, которое у больных целиакией после восстановления слизистой кишечника даже лучше, чем у других, «здоровых» людей, употребляющих фаст-фуд и прочую вредную пищу. Неблагоприятен прогноз для тех детей, которые продолжают употреблять продукты, содержащие глютен:

  • нарушается усвоение питательных веществ из пищи, человек недополучает жизненно необходимые витамины и микроэлементы, что неизбежно приводит к анемии, снижению веса, нарушениям роста;
  • организм ребенка не получает в достаточном объеме кальций и витамин D, закономерным итогом становится рахит и размягчение костной ткани, остеопороз;
  • страдает репродуктивная функция, высока вероятность развития бесплодия;
  • раздражение тонкого кишечника приводит к тому, что организм ребенка перестает усваивать не только глютен, но и лактозу, то есть все молочные продукты;
  • запущенная форма целиакии провоцирует неврологические нарушения, припадки;
  • постоянное воспаление и истончение слизистой кишечника может привести к некоторым видам онкологических заболеваний.

При соблюдении аглютеновой диеты длительность жизни пациентов ничем не отличается от абсолютно здоровых людей. Однако, при нарушении диеты риск летального исхода составляет 10-20%.

Пациенты наблюдаются у гастроэнтеролога и проходят плановое обследование дважды в год. Целиакия, по статистике, увеличивает риск развития лимфомы в тонком кишечнике. В таком случае течение заболевания значительно ухудшается и выявление на ранних стадиях увеличивает выживаемость пациентов.

Приложение В. Информация для пациентов

Целиакия – это генетически обусловленное заболевание. Для людей с целиакией характерна непереносимость глютена – белка, содержащегося в ряде злаковых культур (пшеница, рожь и т.д.). Под действием глютена у больных поражается слизистая оболочка кишечника и появляются разнообразные симптомы нарушения деятельности органов пищеварения – частый жидкий стул, вздутие живота, а также признаки нарушения всасывания питательных веществ – потеря массы тела, замедление роста, авитаминозы, недостаток микроэлементов.

Целиакия встречается у  лиц как мужского, так и женского пола.

Прогноз целиакии зависит от своевременности постановки диагноза и начала терапии.

Строгая пожизненная безглютеновая диета является единственным эффективным методом лечения целиакии.

Назначение безглютеновой диеты как можно раньше определяет благоприятный прогноз и улучшает качество жизни детей с целиакией, предотвращая развитие осложнений.

Осложнения

Длительное развитие скрытой формы целиакии значительно увеличивает риск образования серьезных осложнений, связанных с ее протеканием.

  • сахарный диабет;
  • аутоиммунный тиреоидит, гепатит;
  • ревматоидный артрит;
  • энтеропатия;
  • склеродермия и миастения;
  • всевозможные заболевания онкологического характера, поражающие систему желудочно-кишечного тракта;
  • рецидивирующий перикардит.

Основными осложнениями целиакии в детском возрасте являются:

  • Patologii-tonkogo-kishechnikaрак тонкого кишечника – лимфома;
  • язвенный еюноилеит – дефекты слизистой в тощей и подвздошной кишках;
  • кишечное кровотечение;
  • железодефицитная анемия;
  • в раннем детском возрасте – развитие аутичности и умственной отсталости;
  • рахит, хрупкость костей;
  • нанизм, задержка полового созревания, в будущем грозит бесплодием.

Профилактика

Основная профилактика осложнений целиакии – соблюдение строгой аглютеновой диеты. Несмотря на ограничения ребенок должен получать достаточное количество полезных веществ. При необходимости рекомендовано введение в рацион биологических добавок в виде витаминных препаратов, микроэлементов и минералов.

Не разработана.

  • Существовавшие до последнего времени представления, что продолжительное грудное вскармливание, введение глютен-содержащего прикорма в малых дозах на фоне грудного вскармливания в возрасте «окна толерантности» (4-6 месяцев) или отсроченное введение глютена снижают частоту возникновения целиакии, опровергнуто в ходе ряда многоцентровых рандомизированных плацебо-контролируемых исследований, в частности, проекта PreventCD [13] и поэтому не рекомендовано использовать данные методики.

(Сила рекомендации 2; уровень доказательств A)

1.2 Этиология и патогенез

Основным этиологическим фактором развития целиакии является белковый компонент клейковины некоторых злаковых культур. Токсичными для больных являются растворимые в этаноле белки эндосперма зерна пшеницы (глиадины), ржи (секалины) и ячменя (хордеины), которые объединены в медицинской литературе общим названием «глютен».

Из рекомбинантного ?2-глиадина выделен 33-мерный пептид LQLQPFPQPQLPYPQPQLPYPQPQLPYPQPQPH, идентифицированный как инициатор иммуновоспалительного ответа. Благодаря высокому содержанию пролина, данный полипептид устойчив к воздействию всех желудочных, панкреатических и интестинальных протеиназ; его гомологи присутствуют во всех зерновых, токсичных при целиакии, и отсутствуют в нетоксичных злаках.

Доказана ассоциация целиакии с антигенами главного комплекса гистосовместимости человека (MCH II) HLA-DQ2.5 (DQA1*05, DQB1*02) и HLA-DQ8 (DQA1*03, DQB1*0302), расположенными на 6р21 хромосоме. Гаплотип HLA-DQ2.5 выявляется у 90-95% пациентов, HLA-DQ8 — у остальных 5-10%. Отсутствие в генотипе типичных для целиакии аллелей делает развитие заболевание невозможным.

Центральным событием патогенеза целиакии является связывание пептидов глиадина с HLA-DQ2/DQ8 молекулами для презентации их глютен-специфическим CD4 Т лимфоцитам с последующим развитием иммуновоспалительного процесса в слизистой оболочке тонкой кишки (СОТК). Важную роль в модификации пептидов глиадина играет тканевая трансглутаминаза-2 (ТТГ), фермент, катализирующий реакцию деамидирования аминокислот с заменой глутамина на глутаминовую кислоту.

Рис. 1 — Презентация пептидов глиадина Т лимфоцитам в составе молекул HLA

Активированные CD4 клетки продуцируют провоспалительные цитокины (IFN?, TNF?, TNF?, IL10, IL1?, TGF?), повреждающие эпителиоциты слизистой оболочки кишечника, а также стимулируют В лимфоциты к продукции антител к глиадину,  тканевой трансглутаминазе и структурам СОТК (эндомизию), которые попадают в системную циркуляцию и могут быть выявлены при проведении серологического исследования (рис. 2).

Рис. 2 — Патогенез целиакии.

Образующиеся иммунные комплексы могут быть выявлены как в слизистой оболочке тонкой кишки, так и в других органах и тканях, включая печень, головной мозг и периферические нервы, лимфатические узлы, почки, кожу, что обуславливает многообразие (системность) клинических проявлений целиакии.

Целиакию можно считать мультифакториальным заболеванием, где наряду с генетической предрасположенностью и токсическим действием глютена, определенное значение имеют средовые факторы, роль которых в развитии заболевания требует дальнейшего изучения.

1.3 Эпидемиология

Скрининговые сплошные эпидемиологические исследования, проведенные за последние 25 лет с использованием высокочувствительных серологических методов, свидетельствуют о том, что частота встречаемости целиакии в странах Европы и Северной Америки достигает 1% (1:100), при этом соотношение между диагностированными и не-диагностированными случаями составляет 1:5 – 1:13.

В клинической картине в настоящее время преобладают малосимптомные и скрытые формы заболевания, что существенно затрудняет процесс постановки диагноза. Поздняя диагностика значительно увеличивает риск развития серьезных осложнений, таких как бесплодие, остеопороз, неврологические нарушения и онкологические заболевания (в частности, Т-клеточная лимфома тонкой кишки).

1.5 Классификация

В соответствии с клинической картиной и результатами лабораторных исследований ранее было принято выделять следующие формы заболевания: 

  • типичную целиакию, характеризующуюся наличием в клинической картине симптомов мальабсорбции: хронической диареи, истощения, «дефицитных» симптомов как следствие нарушения всасывания минеральных веществ и витаминов;
  • атипичную целиакию, при которой гастроинтестинальные симптомы отсутствуют или  слабо выражены, в то время как в клинической картине на первое место выходят внекишечные проявления, такие как остеопороз, анемия, бесплодие, неврологические симптомы и др.

При типичной и атипичной форме заболевания гистологическая картина характеризуется наличием атрофической энтеропатии, а в сыворотке крови определяется повышенный уровень специфических антител.

В настоящее время разделение целиакии на «типичную» и «атипичную» не может считаться целесообразным, так как «атипичные» формы заболевания встречаются значительно чаще «типичных».

Говоря о клинической картине целиакии, в настоящее время выделяют симптомные (с гастроэнтерологическими симптомами и внекишечными проявлениями) и бессимптомные формы заболевания.

У пациентов с бессимптомной (скрытой) формой целиакии отсутствуют какие-либо проявления заболевания. Диагноз в этом случае устанавливается в ходе скрининговых обследований или при обследовании родственников.

Вопрос о выделении потенциальной целиакии (наличие повышенного уровня специфических антител и характерных генетических маркеров при нормальной структуре СОТК) на настоящий момент остается дискуссионным.

Рефрактерная целиакия характеризуется отсутствием ответа (клинического, серологического, морфологического) на безглютеновую диету. Рефрактерная форма целиакии (при безусловном исключении нарушений безглютеновой диеты) совершенно не характерна для детей и требует продолжения диагностического поиска.

Выделяют периоды заболевания: латентный, клинической манифестации (активный), ремиссии, декоменсации.

Целиакия у детей: симптомы, диагностика, лечение, безглютеновая диета

Латентный период продолжается от момента введения глютена до начала клинических проявлений заболевания и может продолжаться от нескольких дней до многих лет. Чаще не диагностируется, может быть выявлен при целенаправленном диагностическом поиске в группах риска.

Активный период (период клинической манифестации).

Период неполной ремиссии (начальная ремиссия) наступает, как правило, спустя 3 – 6 месяцев после назначения строгой безглютеновой диеты; отмечается уменьшение выраженности основных симптомов, снижение титров специфических антител, при наличии определенных признаков атрофической энтеропатии в СОТК;

Период полной ремиссии (клинико-серологическая, морфологическая ремиссия)  возможен не ранее, чем через 1 – 1,5 года от начала строгой безглютеновой диеты и характеризуется отсутствием специфических антител и нормализацией морфологической структуры слизистой оболочки тонкой кишки.

При несоблюдении безглютеновой диеты заболевание вновь переходит в активный период (декомпенсации).

5.3 Диспансерное наблюдение при установленном диагнозе целиакии

  • Целиакия, симптомная (типичная) форма, период манифестации; белково-энергетическая недостаточность питания (кахексия); синдром экссудативной энтеропатии;
  • Целиакия, симптомная, период манифестации, железодефицитная анемия;
  • Целиакия, симптомная, остеопения;
  • Инсулин-зависимый сахарный диабет. Целиакия;
  • Аутоиммунный тиреоидит. Целиакия.

Срок наблюдения: пожизненно. Ведение больного осуществляет детский гастроэнтеролог и сертифицированный диетолог.

Целиакия у детей: симптомы, диагностика, лечение, безглютеновая диета

Кратность наблюдения: после установки диагноза в течение первых двух лет – 1 раз в 6 месяцев, с 3-го года наблюдения при условии установления стойкой ремиссии и регулярных достаточных весоростовых прибавок – 1 раз в год.

Обследование в ходе диспансерного наблюдения: опрос, осмотр, измерение роста и массы, копрограмма, клиническое исследование крови, биохимическое исследование крови (общий белок, печеночные пробы, глюкоза, кальций, фосфор, железо, холестерин, триглицериды); УЗИ органов пищеварения и щитовидной железы, у девочек старше 12 лет — УЗИ органов малого таза, денситометрия поясничного отдела позвоночника;

серологическое обследование. По показаниям проводится ЭГДС с биопсией СОТК, консультации специалистов (эндокринолога, стоматолога, остеолога, психолога и пр.). Серологическое исследование (IgG, IgA, анти-ТТГ, AGA) рекомендуется повторять ежегодно с целью объективного контроля за соблюдением БГД. Эндоскопическое/гистологическое обследование проводится при первом поступлении, в активном периоде заболевания и через 12-18 месяцев после первого обследования в случае клинической ремиссии, а также при ухудшении состояния больного.

  • Родственникам пациента рекомендуется провести серологическое исследование, а в случае выявления повышенных уровней специфических антител – провести полный комплекс обследования, включая эндоскопическое и гистологическое исследования.
  • В качестве противорецидивного лечения рекомендована пожизненная строгая безглютеновая диета, являющаяся залогом нормализации строения и функций тонкой кишки, устранения обменных нарушений, обеспечения нормальных темпов физического, психического и полового развития ребенка. Дополнительное медикаментозное лечение проводится по индивидуальным показаниям.
  • Рекомендовано проведение профилактических прививок  в период ремиссии.
  • Рекомендуется проведение противопневмококковой вакцинации в связи с повышенным риском пневмококковых инфекций[11].

Дополнительное медикаментозное лечение проводится по индивидуальным показаниям.  

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

Наиболее яркие симптомы заболевания, как правило, отмечаются у детей первых лет жизни, при этом в клинической картине доминируют гастроинтестинальные проявления (табл. 1).

Целиакия у детей: симптомы, диагностика, лечение, безглютеновая диета

Таблица 1  — Клинические проявления целиакии у детей раннего возраста

Гастроинтестинальные симптомы

  • боли в животе
  • диарея, обильный зловонный стул
  • стеаторея
  • метеоризм, увеличение живота
  • рвота
  • стойкие запоры
  • нарушение  аппетита

Неспецифические симптомы

  • задержка физического развития
  • потеря в весе
  • мышечная гипотония
  • апатия, негативизм

У подростков и взрослых пациентов в клинической картине часто доминируют внекишечные  проявления (табл. 2).

Таблица 2 — Клинические проявления целиакии у детей старшего возраста

Неспецифические симптомы

  • хроническая усталость
  • слабость, утомляемость 
  • раздражительность

Гастроинтестинальные симптомы

  • рецидивирующие боли в животе
  • вздутие живота
  • тошнота
  • запоры
  • повышение  печеночных трансаминаз

Изменения со стороны кожи и слизистых

  • герпетиформный дерматит
  • алопеция
  • витилиго
  • атопический дерматит
  • афтозный стоматит, хейлиты

Изменения со стороны костной системы

  • боли в костях
  • остеопороз, остеомаляция, повторные переломы
  • артриты, боли в суставах
  • множественный кариес, дефект зубной эмали
  • низкий рост

Гематологические проявления

  • рефрактерная к терапии железодефицитная или В12 дефицитная анемия
  • кровотечения

Неврологические проявления

  • головные боли
  • нарушения сна
  • депрессия
  • полинейропатия
  • атаксия

Нарушения репродуктивной функции

  • задержка полового развития
  • женское и мужское бесплодие
  • привычное невынашивание беременности, спонтанные аборты, мертворождения

При диагностике целиакии необходимо помнить о высокой частоте ее ассоциации  с рядом аутоиммунных и генетических заболеваний (табл. 3).

Таблица 3 — Ассоциированные с целиакией заболевания

Заболевания эндокринной системы

Сахарный диабет I типа

Аутоиммунные заболевания щитовидной железы

Болезнь Аддисона

Нарушения репродуктивной функции

Неврологические заболевания

Мозжечковая атаксия

Нейропатия

Эпилепсия

Заболевания сердечно-сосудистой системы

Идиопатическая дилатационная кардиомиопатия

Аутоиммунный миокардит

Заболевания гепатобилиарной системы

Первичный билиарный цирроз

Аутоиммунный гепатит

Аутоиммунный холангит

Синдром Шегрена

Хромосомные аномалии

Синдром Дауна

Синдром Шерешевского-Тернера

Синдром Вильямса

Другие заболевания

Ревматоидный артрит

Болезнь Крона

Язвенный колит

Селективный дефицит IgA

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:

  1. Врачи-педиатры;
  2. Врачи гастроэнтерологи;
  3. Врачи общей практики (семейные врачи);
  4. Диетологи;
  5. Врачи- аллергологи-иммунологи;
  6. Врачи-детские гематологи;
  7. Студенты медицинских ВУЗов;
  8. Обучающиеся в ординатуре и интернатуре.

Методы, используемые для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных.

Описание методов, использованных для оценки качества и силы доказательств: доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кохрейновскую библиотеку, базы данных EMBASE, MEDLINE и PubMed. Глубина поиска — 8 лет.

Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:

  • консенсус экспертов;
  • оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой.

Методы, использованные для анализа доказательств:

  • обзоры опубликованных мета-анализов;
  • систематические обзоры с таблицами доказательств.

Описание методов, использованных для анализа доказательств

При отборе публикаций, как потенциальных источников доказательств, использованная в каждом исследовании методология изучается для того, чтобы убедиться в ее валидности. Результат изучения влияет на уровень доказательств, присваиваемый публикации, что в свою очередь, влияет на силу рекомендаций. Для минимизации потенциальных ошибок каждое исследование оценивалось независимо.

Целиакия у детей: симптомы, диагностика, лечение, безглютеновая диета

Таблицы доказательств: заполнялись авторами клинических рекомендаций.

Методы, использованные для формулирования рекомендаций: консенсус экспертов.

Экономический анализ. Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.

Метод валидации рекомендаций

  • Внешняя экспертная оценка.
  • Внутренняя экспертная оценка.

Описание метода валидации рекомендаций

2.1 Жалобы и анамнез

В типичном случае целиакия манифестирует через 1,5 – 2 месяца после введения в рацион питания ребенка глютенсодержащих продуктов (сухарики, хлеб, сушки, баранки, манная (пшеничная) каша, мультизлаковая каша). Иногда манифестация целиакии у детей происходит после перенесенных инфекционных заболеваний (кишечных или респираторных инфекций), однако часто заболевание начинается без видимой причины.

Клинические симптомы целиакии появляются, в большинстве случаев, постепенно. Появляется свойственный для целиакии обильный пенистый, жирный, зловонный стул, нарушение аппетита, беспричинная рвота, потеря массы тела. Родители обращают внимание на нарушения поведения – появляется раздражительность, негативизм, апатия, нарушается сон, исчезает интерес к окружающему.

Старшие дети жалуются на боли в животе, которые чаще имеют непостоянный, «тупой» характер и локализуются преимущественно в околопупочной области.

2.6 Дифференциальная диагностика

  1. Заболевания, проявляющиеся синдромом мальабсорбции: муковисцидоз, синдром Швахмана-Даймонда, недостаточность панкреатической липазы, аутоиммунная энтеропатия, врожденная лимфангиоэктазия кишечника (синдром Вальдмана), а-бета-липопротеинемия, недостаточность трипсин-энтерокиназы.
  2. Задержка роста и развития ребенка: гипофизарный нанизм, синдромальные формы низкорослости.
  3. Гастроинтестинальная форма пищевой аллергии к пшенице.
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Медицина и рак
Adblock detector