Синдром турецкого седла

Формирующийся синдром — что делать?

Что собой представляет турецкое гнездо и чем оно особенное? Почему его пустота при исследовании настораживает и даже пугает?

Это небольшое углубление в клиновидной кости, находящейся у височной части черепа. Представляет собой небольшой костный карман, размещенный под гипоталамусом. Имеет специфическую форму, от которой и произошло название.

С обеих сторон от него проходят зрительные нервы, которые перекрещиваются над областью углубления. В нормальном состоянии оно заполнено гипофизом, в аномальном состоянии – ликвором.

Разберемся в терминологии:

  1. Гипофиз – железа внутренней секреции. Она, отвечающая за выработку гормонов, обмен веществ и репродуктивные функции.
  2. Гипоталамус небольшая область в промежуточном мозге. Управляет выделением гормонов гипофиза. Они соединены друг с другом ножкой. Является связующим звеном между нервной и эндокринной системой. Регулирует функции голода, жажды, полового влечения, сна, бодрствования.
  3. Зрительные нервы имеют специальную чувствительность. По ним зрительное раздражение передается в мозг.
  4. Гормоны – биологически активные вещества. Их вырабатывают железы внутренней секреции. Влияют на физиологические функции и обмен веществ организма.
  5. Диафрагма – твердая мозговая оболочка. Она прикрывает турецкое седло, имеет отверстие в центре, через которое гипоталамус соединяется с гипофизом ножкой. Ее прикрепление, толщина и характер отверстия имеют анатомические вариации для каждого пациента. А отсутствие или недоразвитие определяют этот вид синдрома.
  6. Ликвор – спинномозговая жидкость. При ее попадании в турецкое седло, находящаяся там железа деформируется и уменьшается в вертикальных размерах.

При проседании диафрагмы, из-за ее недоразвитости, гипофиз прижимается ко дну. Развивается его дисфункция. Детальное обследование проводится при выраженной клинической картине. Признаки синдрома обусловлены затруднением поступления гормонов в гипофиз из гипоталамуса.

Общие сведения

Название синдрома введено в медицину патологоанатомом из Германии В. Бушем в 1951 году. Исследователь изучил материал аутопсий более 700 трупов, у 40 из них выявил изменения диафрагмы турецкого седла и деформацию гипофиза в виде его распластывания по дну гипофизарной ямки. Визуально углубление было пустым.

В современной эндокринологии словосочетанием «синдром пустого турецкого седла» (СПТС) обозначают группу нозологий, при которых обнаруживается выпячивание паутинного пространства в область расположения гипофиза. Распространенность аномалии в общей популяции составляет 10%. Зачастую симптоматика отсутствует, эпидемиологические данные получены при случайных и целенаправленных обследованиях. Синдрому более подвержены лица среднего возраста, у женщин патология диагностируется до пяти раз чаще, чем у мужчин.

Синдром пустого турецкого седла

Синдром пустого турецкого седла

Причины и признаки

В кармане турецкого седла расположен гипофиз – железа внутренней секреции. Именно она вырабатывает

многие гормоны, которые потом попадают в кровеносную систему. От черепа ее отделяет диафрагма.

При ее недостаточности, мягкие мозговые оболочки вдавливаются в область турецкого седла, приводя к истончению железы, изменению ее размеров и нарушению функций. Происходят эндокринные изменения во всем организме.

Первичная форма синдрома довольно часто протекает без каких-либо проявлений, и выявляется случайно на рентгеновском снимке. Обычно функции организма не нарушены.

При необходимости регулируют уровень пролактина. Этот гормон напрямую связан с деторождением и отрицательно влияет на функции яичек и яичников. Если повышенный уровень не связан с беременностью и кормлением, то его необходимо корректировать.

Патологии носят разный характер:

  1. Врожденные патологии, они часто наследственные.
  2. Патологиимогут быть обусловлены внутренними процессами в организме, например, гормональными изменения в период полового созревания, беременности, климакса. Недостаточной функцией щитовидной железы. Сердечно-сосудистыми заболеваниями. Вирусными инфекциями.
  3. Патологии обусловлены внешними факторами. Прием гормонов, аборт, удаление яичников. Черепно-мозговые травмы.

Патогенез

Турецким седлом называется структура, расположенная в клиновидной кости черепа. Она имеет специальное углубление – гипофизарную ямку. В норме эта структура разделена с подпаутинным пространством твердой оболочкой мозга – диафрагмой. Свойства и характер прикрепления диафрагмы анатомически вариативны, но позволяют сохранять правильную форму гипофиза, поддерживают его взаимодействие с гипоталамусом.

При патологическом изменении свойств и качеств диафрагмы мозговые оболочки вдавливаются в полость турецкого седла. В итоге гипофиз истончается, нарушается его функционирование. Сквозь диафрагмальное отверстие в гипофизарное углубление поступает ликвор, «провисают» зрительные нервы и их перекрест. Нарушается контроль активности гипофиза гипоталамусом, что проявляется эндокринной симптоматикой.

Опасно ли?

От изменения места расположения гипофиза в турецком седле зависит изменение расположения зрительных нервов, которое может привести к нарушению зрения.

Врожденные аномалии диафрагмы довольно частое явление. Но большинство людей ничего не беспокоит, железа внутренней секреции выполняет свои функции исправно. Опасность наступает только при проявлении дисфункции гипофиза.

При случайном обнаружении синдрома и отсутствии симптомов не стоит назначать какое-либо лечение. Простого наблюдения у специалиста, вполне достаточно.

Осложнения

Синдром турецкого седла

К серьезным осложнениям и последствиям относят гипопитуитаризм, пролапс зрительного перекреста, утрату зрения, бесплодие.

При недостаточности функции гипофиза наблюдается нарушение продукции гормонов в надпочечниках, яичниках, семенных железах и щитовидной железе. Все вышеперечисленные осложнения встречаются крайне редко и, преимущественно, при вторичной форме синдрома.

В подавляющем большинстве случаев СПТС не приводит к каким-либо последствиям. При наличии симптомов пациенты нуждаются наблюдении врача, мониторинге состояния здоровья. Трансформация гипофиза, изменение его секреторной функции способны провоцировать вторичные патологии щитовидной железы, недостаточность коры надпочечников, перепады внутричерепного давления и микроинсульты.

Симптомы заболевания

Гипофиз (или питуитарная железа) представляет собой округлой формы эндокринную железу размером с горошину и весом менее 1 грамма. Она располагается на основании головного мозга и синтезирует множество гормонов, реализующих свою функцию в различных органах тела человека.  Являясь центральной железой эндокринной системы, гипофиз вместе с гипоталамусом контролирует активность периферических эндокринных желез.

Гипофиз состоит из двух долей: аденогипофиза и нейрогипофиза, которые отличаются по происхождению. Аденогипофиз синтезирует соматотропный, аденокортикотропный, тиреотропный, гонадотропный гормоны и пролактин. Именно из передней доли гипофиза развиваются аденомы. Основными гормонами нейрогипофиза являются окситоцин и вазопрессин. Выделяют также среднюю долю, в которой вырабатываются меланоцитстимулирующие гормоны.

Синдром турецкого седла
Рисунок 1.

Топографически гипофиз располагается в костной структуре – турецком седле, которое представляет собой образование седловидной формы в клиновидной кости черепа. Турецкое седло покрыто твердой мозговой оболочкой – диафрагмой. В центре диафрагмы есть небольшое отверстие, через которое гипофиз соединяется с гипоталамусом.

Некоторые проблемы со здоровьем могут указывать на возникновение СПТС. При этом полная картина заболевания выглядит, как постоянно возникающие и исчезающие проблемы, касающиеся эндокринной, нервной системы и органов зрения.

Неврологические симптомы синдрома пустого турецкого седла зачастую обостряются при стрессовых ситуациях.

К ним можно отнести:

  1. Наличие головной боли без точного места ее возникновения. При этом сначала симптом проявляется слабо, потом сильнее.
  2. Прыжок артериального давления. Также наблюдается боль в сердце, отдышка и озноб.
  3. Многие больные жалуются на чувство страха, постоянно преследующее их, чувствуют недостаток воздуха, а также возникают боли в ногах и животе.
  4. В некоторых случаях возможно значительное повышение температуры тела.

Нарушение работы эндокринной системы проявляется следующим образом:

  • значительное ослабевание половой функции;
  • развитие синдрома Иценко-Кушинга;
  • возникновение несахарного диабета;
  • также могут возникать другие метаболические нарушения.

Нарушения работы органов зрения проявляются следующим образом:

  • двоение в глазах;
  • сильное слезотечение;
  • значительное снижение показателя остроты зрения;
  • появление эффекта «пелены» если смотреть при нормальном освещении;
  • есть вероятность изменения полей зрения, появление отека и покраснение диска зрительного нерва.
В той или иной степени болезнь проявляется у 10% населения. Зачастую ее обнаруживают случайно, так как ее степень развития слабая и симптомы практически не проявляются. Только в некоторых случаях определенные проблемы со здоровьем указывают на возникновение заболевания.

Прогноз и профилактика

Первичный вариант синдрома не имеет симптомов, крайне редко потенцирует развитие осложнений. Клинически проявленные случаи вторичного синдрома хорошо поддаются медикаментозной терапии, требуют продолжительного приема лекарственных средств, но при правильном лечении не ухудшают качество жизни больных.

Причины возникновения СПТС

Впервые данные о синдроме пустого турецкого седла (то есть отсутствии гипофиза на «привычном» месте) появились в 1951 году, когда при проведении нейрорадиологического исследования в проекции турецкого седла была обнаружена спинно-мозговая жидкость (СМЖ), а контур гипофиза был сглажен. При этом не стоит понимать название синдрома буквально, так как небольшое количество ткани гипофиза в гипофизарной ямке все равно присутствует, а привычная визуализация органа недоступна, например, в связи с его деформацией.

Патология внесена в международный список заболеваний, и ее код по МКБ-10: E23.6 – Другие болезни гипофиза.

Выделяют несколько причин развития СПТС, главной из которых является инвагинация (внедрение) субарахноидального пространства в полость турецкого седла, что приводит к сдавливанию гипофиза. Врожденная недостаточность диафрагмы турецкого седла встречается редко, однако также является причиной развития синдрома (рисунок 1). К возникновению патологии также приводят опухолевые заболевания гипофиза, гидроцефалия и многие другие заболевания.

Синдром турецкого седла
Рисунок 2. Результат МРТ: а – нормальное расположение гипофиза в турецком седле, b – отсутствие гипофиза в привычной локации при синдроме пустого турецкого седла.

Считается, что синдром не связан с наследственностью, однако убедительные данные на сегодняшний день отсутствуют. Описан случай синдрома в семье у отца и двух его детей.

Частота встречаемости первичного СПТС составляет 6-20% по данным аутопсии.

Большинство пациентов – женщины страдавшие ожирением, гипертензией, головными болями и/или с нарушениями зрения. Все пациенты, у которых СПТС стал случайной находкой во время проведения исследования мозга, нуждаются в проведении дополнительных гормональных тестов. Первичная форма встречается в четыре раза чаще у женщин, чем у мужчин.

К факторам риска относятся:

  1. Средний возраст 35-40 лет.
  2. Ожирение.
  3. Повышение артериального давления.

В литературе встречаются данные о СПТС во время беременности.

Термин «Пустое турецкое седло» было введено в 1951 году после того, как патологоанатом В. Буш провел изучение материала умерших людей, смерть которых не заключалась в неправильной работе гипоталамуса.

Под турецким седлом понимают образование анатомического характера, которое представлено участком клиновидной кости. Этот участок касается процесса создания основания черепа. Название идет от формы седел турецких всадников.

В ямке рассматриваемого участка располагается железа, которая отвечает за образование гормонов — гипофиз. Гормоны, которые вырабатывает рассматриваемая железа, участвуют в процессах роста, развития некоторых органов. Также вырабатываемые гормоны регулируют обмен некоторых веществ в организме человека, координируют работу внутренних органов и тканей.

Отделение гипофиза происходит отростком мозговой оболочки, который называют диафрагмой турецкого седла.

Среди других особенностей заболевания можно назвать то, что оно зачастую диагностируется после 35 лет и может развиться до 50 лет. При этом статистика говорит, что у женщин обнаруживается рассматриваемое нарушение в 5 раз чаще, чем у мужчин.

У женщин, которые становились матерью более двух раз, диагностируют рассматриваемый синдром чаще всего.

У специалистов принято выделять два основных вида синдрома — первичный, или врожденный, и вторичный, или приобретенный.

Причинами возникновения первичного СПТС может быть генетическая предрасположенность или анатомические особенности строения черепа. В среднем синдром пустого турецкого седла имеет место у 10% новорожденных детей, но чаще всего не доставляет ребенку особого беспокойства и нередко диагностируется случайно.

Вторичный синдром может возникать по ряду внешних и внутренних причин, среди которых выделяют:

  • Гормональные изменения, которые могут быть естественными, физиологическими. Например, чаще определяют наличие синдрома пустого турецкого седла у женщин в период полового созревания, беременности или постменопаузы.  Может же быть вызвано развитие пустого турецкого седла некоторыми эндокринными заболеваниями и приемом гормональных препаратов.
  • Сердечно-сосудистые заболевания: сюда относят сердечную и легочную недостаточность, повышенное кровяное давление, в том числе внутричерепное, скачки давления, которые могут негативно влиять на работу головного мозга.
  • Неврологические проблемы: кровоизлияния в мозг, в том числе как следствие черепно-мозговой травмы, опухоли головного мозга — как злокачественные, так и доброкачественные (аденома или киста) опухоли гипофиза; сбой в работе гипофиза возникает в этом случае не только из-за опухоли, но и из-за возможного нарушения связи гипофиза и гипоталамуса, которые находятся в тесном взаимодействии.
  • Длительные воспалительные процессы и вирусные заболевания.
  • Аутоиммунные заболевания, приводящие к сбою в работе иммунной системы организма.
  • Хирургическое вмешательство непосредственно в гипофиз (при удалении опухолей, например), а также химиотерапия области головы при лечении онкологических заболеваний.

В большинстве случаев указанный синдром не доставляет пациентам особых неудобств, однако требует постоянного наблюдения у специалиста для мониторинга состояния.

При этом нарушение функций гипофиза в сочетании с особенностями его анатомического расположения может приводить к следующим серьезным нарушениям разных систем организма:

  • эндокринные заболевания: сбои в работе щитовидной железы (ее уменьшение в размерах), надпочечниковая недостаточность, нарушения в работе половых желез, в том числе бесплодие;
  • трансформация гипофиза и избыточное давление, которое он испытывает (особенно если имеет место опухоль), провоцирует головные боли, снижение памяти, перепады внутричерепного давления и микроинсульты;
  • недалеко от турецкого седла находятся зрительные нервы, поэтому указанный синдром может приводить к нарушению зрения вплоть до его потери (что, однако, бывает довольно редко).

Виды патологии: первичная и вторичная формы

Классификацию заболевания зависит от причин, вызвавших патологические отклонения. По этому признаку можно выделить:

  1. Первичный синдром заключается в проявлении признаков на фоне отсутствия проблем со здоровьем, когда заболевание возникает без проявления патологии гипофиза.
  2. Вторичный синдром проявляется резким сокращением размеров или частичным разрушением гипофиза. Разрушение железы может происходить из-за прохождения опухолевых процессов, при допущении ошибок на момент вмешательства хирурга, если было проведено облучение, в случае кровоизлияния и так далее. В большинстве случаев вторичный синдром пусто турецкого седла возникает на фоне недостаточности размеров, нарушения структуры диафрагмы турецкого седла. Это явление может быть наследственным или врожденным, возникать по причине многих серьезных заболеваний или определенного физиологического состояния.

Второй случай возможен только при риске расширения диафрагмы при опухоли, попадании инфекции, из-за сильной черепно-мозговой травмыи в других случаях, когда есть вероятность повышения давления в полости черепа.

Механика развития заболевания заключается в воздействии повышенного количества циркулирующей жидкости на мозговые оболочки, что вдавливает их в плотные ткани и кости черепа. Этот момент определят истончение гипофиза, и приводи к нарушению его функциональной части.

Явление потери контроля гипофиза гипоталамусом – причина развития эндокринных нарушений. Также есть вероятность нарушения работы органов зрения.

Врачи обязательно определяют форму заболевания. Симптомы и лечение будут отличаться в зависимости от формы  патологии. Различают первичную и вторичную формы синдрома. Причиной первичной формы являются:

  • Инвагинация субарахноидального пространства в полость турецкого седла;
  • Врожденная недостаточность диафрагмы седла.

Выделяют два варианта первичной формы СПТС, в зависимости от заполнения области турецкого седла ликвором:

  1. Первый вариант — при заполнении турецкого седла СМЖ менее чем на 50%.
  2. Второй вариант — при заполнении турецкого седла СМЖ более, чем на 50%.

Под вторичной формой синдрома понимают состояния, следствием которых стало повреждение гипофиза. Причины вторичного СПТС следующие:

  • опухоли гипофиза — микро- и макроаденомы;
  • высокое внутричерепное давление, связанное с гидроцефалией или неясной этиологии;
  • синдром Шихана — редкая патология, вызванная массивным кровотечением в родах и приводящая к артериальной гипотонии. Грозное осложнение — инфаркт и последующий некроз ткани гипофиза вследствие резкого снижения его кровоснабжения;
  • черепно-мозговая травма;
  • осложнения лучевой терапии у онкологических больных.

Достоверно неизвестными считаются причины, приводящие к избыточному скоплению СМЖ и атрофии гипофиза при первичной форме синдрома. Вторичная форма СПТС связана с оперативным вмешательством, например, удалением опухоли гипофиза.

Что нужно запомнить?

  1. Синдром пустого турецкого седла является редким явлением и характеризуется отсутствием гипофиза в типичном месте, что нередко становится случайной находкой во время исследования;
  2. Причины синдрома пустого турецкого седла нуждаются в дополнительном изучении. Основными считаются грыжевое выпячивание субарахноидального пространства в полость турецкого седла, врожденная недостаточность диафрагмы и опухолевые заболевания гипофиза;
  3. Выделяют первичную и вторичную формы синдрома. Вторичная форма связана с заболеваниями гипофиза, травмами мозга и гидроцефалией;
  4. Как лечить патологию – зависит от течения и клинических проявлений;
  5. К серьезным осложнениям относятся пролапс зрительного перекреста, снижение зрения (вплоть до слепоты), атрофия гипофиза и бесплодие;
  6. Прогноз при первичной форме благоприятный, так как секреторная функция гипофиза сохранена. Часто пациенты не предъявляют никаких жалоб.

Литература

  • Primary empty sella. De Marinis L, Bonadonna S, Bianchi A, Maira G, Giustina A J ClinEndocrinolMetab. 2005 Sep; 90(9):5471-7.
  • Empty sella syndrome. Lenz AM, Root AW PediatrEndocrinol Rev. 2012 Aug; 9(4):710-5.
  • McLachlan MSF, Williams ED, Doyle FH. Applied anatomy of the pituitary gland and fossa: aradiological and histopathological study based on 50 necropsies. Br J Radiol. 1968;41:782–788.
  • ‘Empty sella’ on routine MRI studies: An incidental finding or otherwise?
  • Debnath J, Ravikumar R, Sharma V, Senger KP, Maurya V, Singh G, Sharma P, Khera A, Singh A Med J Armed Forces India. 2016 Jan; 72(1):33-7.
  • Morphology of sellaturcica and its relation to the pituitary gland. BUSCH W Virchows Arch PatholAnatPhysiolKlin Med. 1951 Sep; 320(5):437-58.
  • Evidence for overuse of medical services around the world. Brownlee S, Chalkidou K, Doust J, Elshaug AG, Glasziou P, Heath I, Nagpal S, Saini V, Srivastava D, Chalmers K, Korenstein D1Lancet. 2017 Jul 8; 390(10090):156-168.
  • Greenberg MS, Ed. Handbook of Neurosurgery. 6th ed. Thieme. New York, NY; 2006:499.
  • Colleran K. Primary Empty Sella Syndrome. NORD Guide to Rare Disorders. LippincottWilliams{amp}amp;Wilkins. Philadelphia, PA. 2003:530-531.
  • Becker KL, Ed. Principles and Practice of Endocrinology and Metabolism. 3rd ed. Lippincott, Williams {amp}amp; Wilkins. Philadelphia, PA; 2001:107.
  • JOURNAL ARTICLES
    Guitelman M, Basavilbaso NG, Vitale M, Chervin A et al. PrimaryEmptySella (PES): a reviewof 175 cases. Pituitary 2013;16;270-274.
  • Komada H, Yamamoto M, Okubo S, et al. A case of hypothalamic panhypopituitarism with empty sella syndrome: case report and review of the literature. Endocr J. 2009;56:585-589.
  • Woodworth BA, Prince A, Chiu AG, et al. Spontaneous CSF leaks: a paradigm for definitive repair and management of intracranial hypertension. Otolaryngol Head Neck Surg. 2008;138:715-720.
  • Colliot S, Heim M, Vincentelli JM, Jaquet P, Simonin R. [Familial primary empty sellaturcica. Apropos of a family with 3 cases]. Ann Endocrinol (Paris). 1990; 51(1):39-42. Accessed 6/23/2014.
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Медицина и рак
Adblock detector