Синдром исчезающего легкого

Общие сведения

Синдром Маклеода (синдром Свайра-Джеймса, синдром Януса, «сверхпрозрачное» легкое, односторонняя легочная эмфизема) — клинико-рентгенологический синдром, сопровождающийся уменьшением и прогрессирующими эмфизематозными изменениями доли или легкого целиком, поражением легочных артериол и бронхиол. В 1953 г.

синдром был описан Swyer и James; в 1954 г. британский пульмонолог Macleod подробно нарисовал патогенез заболевания, а французский рентгенолог Janus представил рентгенологические признаки аномалии. Синдром Маклеода считается относительно редкой патологией (на 1966 г. было известно о 100 случаях заболевания), более часто выявляется у пациентов мужского пола.

Синдром Маклеода

Синдром Маклеода

Особенности недуга

Диагностика синдрома Маклеода включает сбор анамнеза, осмотр, рентгенографию и КТ легких, бронхографию, радиоизотопное сканирование, исследование внешнего дыхания. В анамнезе больных синдромом Маклеода присутствуют частые случаи тяжелых бронхолегочных заболеваний. Визуально отмечается деформация грудной клетки с уменьшением объема на стороне поражения, перкуторно — смещение средостения в противоположную сторону, коробочный оттенок звука; аускультативно – асимметричное дыхание с ослаблением в области пораженного легкого, сухие рассеянные хрипы, кратковременные крепитирующие шумы, удлинение выдоха.

При проведении рентгенографии легких заметно выраженное одностороннее увеличение прозрачности («сверхпрозрачность») ткани легких и обедненный легочный рисунок с зонами, лишенными его целиком (крупные буллы). Точной идентификации тонкостенных буллезных формирований при синдроме Маклеода помогает инспираторная и экспираторная КТ легких. Исследование на выдохе показывает усиление выраженности изменений на этих участках — симптом «воздушной ловушки». Тень средостения на высоте вдоха отклоняется в сторону здорового легкого.

Бронхографически в эмфизематозном легком определяются признаки сужения периферических бронхов, свидетельствующие о деформирующем бронхите. Данные ангиопульмонографии указывают на одностороннее уменьшение диаметра ствола и ветвей легочной артерии, увеличение углов их расхождения, аплазию капиллярной сети.

Сцинтиграфия легких выявляет отсутствие абсорбции радиоизотопа пораженным легким. Исследование ФВД определяет специфические эмфизематозные изменения (увеличение OEЛ, уменьшение ЖЕЛ), признаки бронхиальной обструкции, дыхательной недостаточности по экспираторному типу. Дифференциальную диагностику синдрома Маклеода проводят с простой гипоплазией или эмфиземой легкого, бронхиальной астмой, ХОБЛ, осложненными спонтанным пневмотораксом.

Буллезная болезнь легких относится к обструктивным заболеваниям, носящим хронический характер. При этом в органе некоторые участки ткани могут становиться более воздушными из-за того, что альвеолы (пузырьки, из которых легкие и состоят) значительно увеличиваются в размерах, а их стенки разрушаются. Во время этого процесса образовываются полости, диаметр которых превышает 1 см. В них, как правило, скапливается воздух, вследствие чего циркуляция в легких нарушается.

Статистика свидетельствует о том, что мужчины чаще подвержены этому заболеванию, нежели женщины, причем практически в два раза. Возраст также имеет значение. Пожилые люди более уязвимы для заболевания.

Характерным для данной формы эмфиземы является то, что поражается не весь орган, а лишь определенная его часть.

Синдром исчезающего легкого

Основной симптом, который сопутствует развитию буллезной болезни легких, – одышка, появляющаяся не внезапно, а постепенно. Причем ее особенностью является то, что трудности дыхания появляются при выдохе. Больной в это время издает звук, который напоминает пыхтение. На начальном этапе заболевания одышка появляется исключительно при повышенных физических нагрузках, однако при прогрессировании эмфиземы может беспокоить и в состоянии покоя. Часто она сопровождается приступами удушья, кашля, выделением мокроты.

Когда врач ставит диагноз «буллезная болезнь легких», симптомы, которые указывают на это, могут быть следующими:

  • увеличение промежутков между ребрами;
  • грудная клетка становится цилиндрической формы;
  • диафрагма менее подвижна;
  • возможно появление болевых ощущений, которые значительно усиливаются во время кашля;
  • быстрая утомляемость, состояние общей слабости.

Если прогрессирует буллезная болезнь легких (история болезни зависит от причины возникновения), при отсутствии должного лечения может развиться дыхательная недостаточность, которая выражается в том, что вены на шее вздуваются и становятся синими. Помимо этого, больной с буллезной формой эмфиземы сильно худеет.

При интенсивных болевых ощущениях возможно развитие острой сосудистой недостаточности.

Степень коллапса легкого влияет на выраженность одышки и тяжесть общего состояния больного. От этого и зависит тактика дальнейшего лечения, которое может быть направлено на устранение симптомов или активное дренирование плевры.

https://www.youtube.com/watch?v=https:accounts.google.comServiceLogin

Поставить этот диагноз может только опытный специалист, вот почему при обнаружении у себя хотя бы некоторых из перечисленных симптомов нужно обратиться к пульмонологу. Врач проведет осмотр, после чего с использованием инструментов прослушает легкие во время их работы. После проведенных действий, как правило, больного направляют на КТ или рентген легких, а также на анализ, который выявит газовый состав крови.

Синдром исчезающего легкого

На основании этих исследований врач может назначить лечение или дополнительное исследование (пикфлоуметрию и спирометрию).

Буллезная болезнь легких: причины возникновения

К формированию синдрома Маклеода приводят неоднократно перенесенные в раннем детстве (в первые 8 лет жизни) бронхолегочные заболевания, рецидивирующие тяжелые бронхиты и пневмонии, осложняющиеся постинфекционным облитерирующим бронхиолитом. Наиболее опасными в плане исхода в синдром Маклеода являются бронхиолиты, вызываемые РСВ, ЦМВ, аденовирусом, вирусом гриппа, парагриппа, микоплазмой, легионеллой, пневмоцистой. Наслоившаяся при этом вторичная инфекция провоцирует развитие бронхоэктазов.

Постинфекционные бронхиолиты в раннем детском возрасте протекают на фоне интенсивного развития альвеол из зародышевых терминальных и респираторных бронхиол, что способствует нарушению формирования паренхимы легких.

К основным причинам, по которым возникает это заболевание, можно отнести:

  • курение;
  • генетическую предрасположенность (неполноценность соединительной ткани, именуемую диспластическим синдромом);
  • хронические воспалительные заболевания (бронхит, бронхоэктаз, бронхиальную астму);
  • туберкулез независимо от стадии;
  • плохую экологию и различные загрязнения воздуха (патогенные микроорганизмы, которые живут в таком воздухе, способны воздействовать на легкие и провоцировать воспаление альвеол);
  • осложнения после саркаидоза легких.
    буллезная болезнь легких лечение

Буллы, которые образовываются вследствие развития заболевания, могут быть от 1 до 10 см в диаметре. При размерах более 10 см их принято называть гигантскими. Расположение их также может разниться. Они могут быть как множественными (распространенными по всему объему легких), так и одиночными (локализоваться в конкретном участке). Буллы опасны тем, что начинают сдавливать ткани, которые расположены по соседству, и, таким образом, ухудшать газообмен в органе.

Зная причины, способные спровоцировать развитие этого заболевание, можно вовремя заняться профилактикой.

Патогенез

При синдроме Маклеода гистологически определяется повреждение бронхиолярных стенок, включающее гипертрофию желез, некробиоз слизистого эпителия, разрастание грануляций и подслизистого слоя с образованием микрополипов, а также перибронхиальный фиброз; разрывы альвеолярных перегородок, утолщение стенок ветвей легочной артерии и редукцию капиллярной сети. Иногда может иметь место картина панацинарной эмфиземы с отдельными субплевральными буллами, обструкцией артериол, расширением мелких бронхов с гипоплазией их стенок. Сохранить воздушность легкому помогает коллатеральная вентиляция через неповрежденные респираторные пути и поступление воздуха через поры Кона.

В большинстве случаев эмфизематозный процесс локализуется в левом легком; может охватывать весь орган или преимущественно поражать одну долю. Деформированное легкое практически не функционирует, резко уменьшается в объеме, теряет эластические свойства. Возникающее при этом смещение средостения приводит к значительному нарушению легочной циркуляции и вентиляции в здоровом легком, обеспечивающем основной газообмен.

Классификация

По этиопатогенетическим критериям различают циркуляционную, вентиляционную и циркуляционно-вентиляционную формы синдрома Маклеода.

  • Циркуляционная форма обусловлена наличием односторонней сосудистой аномалии легких. Это может быть врожденное отсутствие (агенезия/аплазия) одной легочной артерии с компенсацией легочного кровообращения за счет системного кровообращения бронхов. Возможна также приобретенная патология легочной артерии вследствие ее острой эмболии и ишемии, постоперационного тромбоза, а также внешней компрессии сосуда внутригрудными лимфоузлами при туберкулезе.
  • Вентиляционная форма синдрома Маклеода обусловлена наличием врожденных пороков развития респираторных отделов бронхиального дерева (гигантской обширной эмфиземы с бронхомаляцией, врожденных бронхоэктазий с дисгенезией дыхательных путей) или приобретенной бронхолегочной патологии (вторичной обструктивной эмфиземы в результате неполной закупорки крупного бронха опухолью или инородным телом; постинфекционной или компенсаторной эмфиземы; прогрессивной легочной дистрофии с деструкцией).

Развитие циркуляционно-вентиляционной формы синдрома Маклеода вызвано гипоплазией одной из легочных артерий. Это состояние наблюдается редко, имеет обычно длительное скрытое течение.

Симптомы

Синдром Маклеода может манифестировать в любом возрасте, обычно проявляется в юношеском периоде и у взрослых. Для врожденной гигантской обширной эмфиземы типичен ранний дебют синдрома Маклеода (в период новорожденности и до 4-5 лет), при врожденных бронхоэктазиях клиническое начало обычно приходится на возраст 8-12 лет.

Заболевание протекает в хронической форме. Может иметь место бессимптомное или слабовыраженное течение. Проявления синдрома Маклеода неспецифичны, сходны с симптомами бронхита и БЭБ. Без видимых причин появляется экспираторная одышка, которая постепенно прогрессирует. Часто наблюдается устойчивый кашель с непостоянной скудной мокротой и диффузные боли в груди, заметна асимметрия грудной клетки. Выделение обильной мокроты гнойного характера указывает на вторичное инфицирование. Могут отмечаться периодические (связанные с ОРВИ) фебрильные эпизоды с усилением бронхиальных явлений и обструкции.

При врожденной артериовенозной мальформации и туберкулезе синдром Маклеода может сопровождаться кровохарканьем, приступами пароксизмального кашля, истерической одышкой с резко учащенным дыханием, риском асфиксии. Синдром Маклеода осложняется дыхательной недостаточностью, бронхиальной обструкцией различной выраженности, развитием бронхиальной астмы и декомпенсированного легочного сердца.

Тактика терапии

Если поставлен диагноз «буллезная болезнь легких», лечение в большинстве случаев направлено на устранение воспаления альвеол и восстановление нарушенного газообмена в легких. Избавление от симптомов заболевания проходит исключительно комплексно. Однако стоит помнить, что даже если лечение начать на ранних стадиях, изменения легочной ткани, которые произошли вследствие развития буллезной эмфиземы, будут необратимы.

Существуют два метода лечения заболевания: хирургический и медикаментозный.

Хирургический метод

буллезная болезнь легких

Если поставлен диагноз «буллезная болезнь легких», операция будет наиболее эффективным методом. Во время ее проведения удаляются буллы, которые образовались. Это поможет уменьшить объем легких, вследствие чего дыхание приходит в норму. В данном случае операцию нужно проводить как можно раньше, чтобы не допустить развития осложнений.

Проведение ее не предполагает разрезания грудной клетки, вмешательство проводится через небольшой прокол.

В исключительных случаях лечащим врачом может быть принято решение о трансплантации или удалении легкого.

Лечение синдрома Маклеода

Медикаментозный метод заключается в устранении причин, которые спровоцировали само заболевание. Именно поэтому врач должен четко понимать, что привело к развитию эмфиземы легких. Как правило, после проведенных исследований больному назначают бронхолитические препараты в сочетании с глюкокортикоидными гормональными средствами.

Вместе с тем обязательным условием во время лечения является полный отказ от вредных привычек, выполнение дыхательной гимнастики и проведение большого количества времени на свежем воздухе. Прогулки рекомендуется совершать недолгие, в умеренном темпе, причем стоит тщательно следить за процессом дыхания.

https://www.youtube.com/watch?v=ytpressru

Заболевание имеет свойство длительный период времени не проявлять себя, вот почему нужно периодически проходить полное медицинское обследование, дабы избежать развития различных патологий, в том числе и буллезной болезни легких.

Лечение определяется степенью клинических проявлений и темпами прогрессирования патологии. Для купирования дыхательной недостаточности и ассоциированных заболеваний показана госпитализация и симптоматическая терапия. При наслоении респираторных гнойно-воспалительных процессов используются антибиотики. Дополнительно проводятся кислородотерапия, ЛФК.

Оперативное вмешательство выполняется в случае резкого нарушения эмфизематозным легким газообменной функции здорового легкого или частых инфекционных осложнениях. Объем резекции сводится к лобэктомии или пневмонэктомии. Прогноз синдрома Маклеода определяется частотой бронхолегочных инфекций и уровнем развития дыхательной недостаточности, обычно считается неопределенным или неблагоприятным.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Медицина и рак
Adblock detector