Доброкачественные опухоли мягких тканей

Посттравматическая неврома.

Неврома

это опухолеподобное разрастание ткани
нерва регенераторного
характера, возникает в результате травмы
нерва (в основном после оперативного
вмешательства), характеризуется
разрастанием плотной соединительной
ткани
между нервными волокнами.

Клиника
неврома
характеризуется выраженным болевым
синдромом.
Пальпаторно определяется плотное,
округлое, болезненное образование,
малых размеров (несколько миллиметров).
В
некоторых случаях
пропальпировать невриному невозможно.

Лечение.
Хирургическое
лечение проводится редко, основной
метод лечения — блокады, применение
анальгетиков,
спазмолитиков, седативных и
гипосенсибилизирующих препаратов,
витаминотерапия.

Что такое саркомы мягких тканей и редкие мягкотканные опухоли?

Медицинский термин саркомы мягких тканей (их ещё называют злокачественными мягкотканными опухолями) обозначает группу злокачественных опухолей, которые начинают расти в мускулах, в связках, в суставах или в нервах [нервная ткань‎]. Все эти болезни объединяет то, что злокачественное изменение (мутация) начинается в клетках-родоначальниках мягких тканей [мягкие ткани‎].

К мягким тканям относятся самые разные типы тканей: мускулы, жировые и соединительные ткани, а также ткани периферической нервной системы. Поэтому существует очень много разных типов/видов сарком мягких тканей и редких мягкотканных опухолей. Между собой разные виды сарком отличаются не только по своей микроскопической структуре [гистологический‎] и по типу клеток, из которых они выросли, но также и по частоте заболеваемости.

Большинство видов саркомы мягких тканей начинает очень быстро расти и распространяться по всему организму. Если их не лечить, то буквально через несколько недель или месяцев ребёнок может умереть.

Невринома (неврилеммома, шваннома).

Невринома

это доброкачественная опухоль, исходящая
из клеток невролеммы нервных стволов.
В челюстно-лицевой
области невриномы чаще исходят из
лицевого и подъязычного нервов, а на
шее — из блуждающего
нерва и симпатического шейного сплетения.

Клиника
зависит
от локализации опухоли, неврологическая
симптоматика наблюдается нечасто. Редко
возникают спонтанные боли, определяется
болезненность при пальпации опухоли.
Взаимоотношение опухоли и нервных
стволов может быть центральным и
периферическим. Опухоль плотной
консистенции с гладкой поверхностью,
безболезненная или слабо болезненная,
имеет шаровидную форму, малоподвижна,
характеризуется медленным
ростом, может достигать величины до 6-8
см.
При расположении в толще языка может
вызывать атрофию его мышц, затрудненное
глотание и речь.

Патанатомия.
Гистологически
опухоль состоит из протоплазм этического
синцития с включением леммоцитов
(шванновских клеток).

Лечение

хирургическое.

Почему дети заболевают саркомами мягких тканей?

В детской онкологии саркомы мягких тканей составляют примерно 6,6%. В группе болезней „сόлидные опухоли“ у детей и подростков [солидная опухоль‎] они занимают третье место по распространённости (после опухолей ЦНС и нейробластом).

Ежегодно в Германии саркомами тягких тканей заболевают примерно 140 детей и подростков. Чаще всего это дети в возрасте до пяти-шести лет. По статистике средний возраст больных — 6 лет. Мальчики болеют немного чаще, чем девочки (соотношение 1,2:1). Нужно сказать, что у разных видов опухолей мягких тканей есть большие возрастные отличия. Также в зависимости от конкретного вида опухоли меняется соотношение полов (заболевших мальчиков и девочек).

Причины возникновения мягкотканных сарком и редких опухолей мягких тканей до настоящего времени остаются невыясненными. Предполагается, что они исходят из незрелых клеток соединительной мягкой ткани. В профессиональной медицинской речи они называются „мезенхимальные стволовые клетки‎“. Перерождение клеток в большинстве случаев происходит ещё до рождения.

Есть указания на определённые факторы, которые способствуют развитию сарком мягких тканей. Так, в некоторых семьях можно наблюдать частые случаи развития рабдомиосарком. Если в семье у кого-то была карцинома‎, то у детей повышается риск заболеть рабдомиосаркомой. Эти данные указывают на генетическую [генетический‎] обусловленность развития заболевания.

Тем не менее, у большинства пациентов с саркомами мягких тканей и редкими мягкотканными опухолями никаких предрасполагающих факторов выявить не удается.

Bо всех крупных лечебных центрах детей и подростков с саркомами мягких тканей лечат по стандартизированным протоколам. Цель всех программ — увеличить долговременную выживаемость и одновременно снизить отдалённые последствия на организм ребёнка.

В Германии такие программы/ протоколы лечения разрабатывает и контролирует Общество Детских Онкологов и Гематологов (GPOH). Они называются исследования оптимизации терапии‎ ‎‎.

Опыт лечения детей за последние 30 лет показал, что если лечить не по протоколу, вероятность выжить была очень маленькой. Исследования последних 30 лет показали, что у детей, получавших лечение вне клинических исследований оптимизации терапии,. В Германии действует постановление Федеральной комиссии, согласно которой все пациенты со злокачественными заболеваниями должны лечиться в рамках исследований Общества Детских Онкологов и Гематологов (GPOH‎).

Исследовательская группа CWS в 2009 году переработала для пациентов с мягкотканными саркомой и с редкими опухолями мягких тканей классическое исследование оптимизации терапии, руководствуясь новыми дополнительными целями. Разные части исследования распределены, так что теперь имеется регистр, охватывающий всех пациентов („SoTiSaR“), руководство по диагностике и терапии пациентов с мягкотканными саркомой и с редкими опухолями мягких тканей и рандомизированное исследование для части пациентов („CWS-2007 HR“).

Подробнее см. здесь

Зернистоклеточная опухоль.

Является
доброкачественной опухолью, рецидивирует
крайне редко.

Клиника.
Опухоль ограниченна от окружающих
мягких тканей, безболезненная при
пальпации, иногда но­сит дольчатый
характер, по консистенции эластичная,
может распо­лагаться в глубине тканей
или поверхностно, непосредственно под
эпителиальным, покровом.

Патанатомия.
Микроскопически опухоль состоит из
больших клеток, характеризу­ющихся
эозинофильной зернистой цитоплазмой
с бесклеточной скудной стромой.

Доброкачественные опухоли мягких тканей

Лечение
иссечение но­вообразования в пределах
здоровых тканей.

Признаки и симптомы

Саркома обычно не вызывает симптомов на ранних стадиях. По мере роста в течение нескольких месяцев у вас может развиться безболезненный комок. Вы можете начать испытывать боль, когда опухоль растет и давит на нервы и мышцы. Другие симптомы будут зависеть от того, где в организме находится саркома.

Иногда начальную стадию саркомы мягких тканей можно принять за доброкачественную жировую опухоль (липома) или ушиб (гематома). Это может замедлить обследования, которые помогут поставить правильный диагноз.

Большинство людей, у которых развивается безболезненный комок, не имеют саркомы. Скорее всего, это будет менее серьезное заболевание. Однако, если у вас есть симптомы (комок на теле, см. фото выше) непроходящий более двух недель, вам следует обратиться к врачу.

Виды опухолей мягких тканей, которые встречаются чаще всего у детей (возраст включительно до 21 года), это:

  • рабдомиосаркома (сокращённо РМС) : 57%
  • семействоопухолей, родственных саркоме Юинга [внекостная саркома Юинга (её ещё называют экстраоссальная саркома Юинга) / периферические примитивные нейроэктодермальные опухоли (сокращённо ППНЭО; не путать с ПНЭО головного мозга!)]: 10%
  • синовиальная саркома: 8 %
  • злокачественная периферическая шванома (злокачественная опухоль нервных оболочек): 4%
  • фиброматоз: 2%
  • недифференцированная саркома: 2%

Кроме этих видов бывают саркомы мягких тканей, которые встречаются очень редко. Рабдомиосаркомы, которые встречаются достаточно часто, можно внутри себя поделить на „классические эмбриональные рабдомиосаркомы“ и „альвеолярные рабдомиосаркомы“. Специалисты делят их в зависимости от конкретной микроскопической структуры опухолевой ткани и от того, как растёт опухоль.

Доброкачественные опухоли мягких тканей

(Когда в медицинском термине используется слово „эмбриональный“, это не значит, что процесс начинался в эмбриональном (то есть внутриутробном) периоде развития ребёнка. Здесь слово „эмбриональный“ описывает конкретный тип ткани, из которой выросла опухоль). Название „альвеолярный“ означает, что внешний вид опухоли напоминает пузырьки, как в лёгочных альвеолах. То есть название „альвеолярный“ также описывает свойства/структуру ткани опухоли.)

Признаки заболевания (симптомы) при мягкотканной саркоме зависят от местоположения и распространённости опухоли и поэтому могут быть очень разнообразными. Мы назовём некоторые примеры наиболее частых симптомов болезни:

  • мягкотканные саркомы и опухоли, расположенные поверхностно часто вызывают отёк, который увеличивается и вызывает боль. Нередко оба симптома ошибочно расценивают как результат травмы, например при занятиях спортом. При опухоли эти симптомы отличаются прежде всего тем, что ведут к нарушению функции поражённого органа — например, к ограничению подвижности руки или ноги.
  • мягкотканные саркомы и опухоли, расположенные в области глазницы поначалу могут выглядеть как безболезненное выбухание кнаружи глазного яблока (и отёк век; в дальнейшем, за счёт местного сдавления, присоединяются боли. Возможно также нарушение зрения.
  • мягкотканные саркомы и опухоли расположенные в области носа, нередко могут задолго до постановки правильного диагноза проявляться заложенностью носа и насморком.
  • при поражении основания черепа нарушаются функции черепно-мозговых нервов, что, например, может проявляться двоением в глазах или параличом лицевого нерва.
  • опухоли мочевыводящих путей и половых органов могут проявляться, когда есть общее нарушение самочувствия, запоры и/или нарушения пассажа мочи, вагинальные кровотечения, кровь в моче [моча] и боли. Но появляются они уже тогда, когда опухоль уже очень большая.

Опухоли в других областях тела часто можно заметить только если можно прощупать или увидеть опухолевую массу, (например, при рутинном осмотре у педиатра или если делают дигностику по снимкам [методы исследования по снимкам‎], например, ультразвуковое‎ исследование). Эти опухоли долго не вызывают жалоб, и больные дети чувствуют себя хорошо.

Разумеется, описанные здесь жалобы у ребёнка или подростка не всегда означают наличие мягкотканной саркомы или другой злокачественной опухоли. Тем не менее, целесообразно проконсультироваться с педиатром, чтобы досконально выяснить причины, вызвавшие эти симптом‎ы.

Миксома

Редкая доброкачественная
опухоль неясного генеза, часто имеет
инфильтративный рост.

Клиника.
Опухоль эластичной консистенции, нечетко
отграниченная, безболезненная,
сравнитель­но быстро растущая.
Клинически диагностировать трудно,
оконча­тельный диагноз устанавливают
лишь после патоморфологического
исследования.

Патанатомия.
Микроскопически опухоль характеризуется
мелкими круглыми, веретенообразными
или звездчатыми клетками, в межклеточном
ве­ществе определяется большое
количество мукоидного вещества, при
фибромиксоме превалирует фиброзный
компонент.

Лечение
больных
заключалось в иссечении опухоли в
пределах здо­ровых тканей.

Редкая доброкачественная
опухоль, построенная из слизистой ткани.
Обладает местным инвазивным ростом.
Выявляется в любом возрасте, одинаково
часто у мужчин и женщин. Быстрый рост
опухоли может происходить за счет
накопления слизи. Не метастазирует,
часто рецидивирует.

Патанатомия.
Макроскопически опухоль
имеет вид узла, состоящего из желтовато-белой
слизистой ткани, без четких границ.
Микроскопически
в
мукоидной строме располагаются клетки
звездчатой формы с анастомозирующими
отростками. Встречаются пучки коллагеновых
волокон. Иногда в опухоли можно обнаружить
мелкие островки одонтогенного эпителия,
местами окруженного гиалинизированной
стромой.

Доброкачественные опухоли мягких тканей

Клиника.
Миксома
(миксофиброма) растет медленно,
безболезненно, проявляется вздутием
кости. Пальпаторно определяется плотное,
безболезненное выпячивание челюсти с
гладкой поверхностью. Слизистая оболочка
над опухолью в цвете не изменена. Зубы
в границах новообразования подвижные,
смещаются.

Рентгенологическая
картина.
Определяется очаг деструкции костной
ткани с нечеткими границами. В некоторых
случаях может иметь
вид мелких ячеистых образований,
разделенных костными перегородками.

Лечение
миксомы
(миксофибромы) хирургическое. Проводится
резекция челюсти.

Где может вырасти опухоль?

Саркомы мягких тканей и опухоли мягких тканей в принципе могут вырасти в любом месте организма. Так как эти ткани находятся у нас повсюду.

Часто опухоли начинают расти вдоль конкретной анатомической структуры, например по ходу мышечных оболочек, связок или кровеносных сосудов. В это время опухолевые клетки [клетка‎] могут отделяться от самой опухоли. И через кровеносные сосуды или лимфатические сосуды они могу попадать в разные части организма.

Там, куда они попали, клетки оседают и начинают размножаться. Так начинают вырастать метастазы‎. Если у ребёнка опухоль в мягких тканях, то чаще всего метастазы вырастают в лёгких, в соседних лимфоузлах [лимфатические узлы‎] и в скелете. Но метастазы также могут появляться и в любом другом органе.

Место возникновения и характер роста мягкотканных сарком и редких опухолей мягких тканей зависят от вида опухоли. Так, хотя рабдомиосаркома может развиться практически в любом органе, наиболее часто они встречаются в области головы и шеи, половых органов и мочевыводящих путей и в конечностях. Кроме того, характер альвеолярных рабдомиосарком более агрессивный, чем эмбриональных, что означает более быстрый рост и, как правило, более быстрое распространение по кровеносным и лимфатическим путям. Вероятность рецидива альвеолярных рабдомиосарком также выше, чем эмбриональных.

Внекостные саркомы Юинга и периферические примитивные нейроэктодермальные опухоли, напротив, чаще поражают туловище и конечности. Синовиальные саркомы развиваются прежде всего в конечностях вблизи суставов, а также в области головы и шеи. Оба вида опухоли склонны к быстрому метастазированию.

Группа ксантом

Ксантома —
доброкачественное образование в виде
опухолевидных разрастаний, которые
могут быть единичными и множественными.
При сочетании с гиперхолестеринемией
и фосфолипидемией тракту­ется как
гиперхолестеринемический ксантоматоз.
Может располагаться как в коже, так и
полости рта, носа, глотке.

Клиника.
При осмотре обнаруживаются множественные
безболезненные опухолевидные об­разования
размерами 1-3 см в диаметре округло-овальной
формы, резко выступающие над уровнем
кожи. Последняя, покрыва­ющая их,
гиперемирована, с желтыми прожилками.

Лимфогранулематоз
(болезнь Ходжкина).

Злокачественная
гиперплазия лимфоидной ткани с
образованием лимфогранулем в лимфатических
узлах. Поражаются чаще лимфатические
узлы шеи. Лимфогранулематоз протекает,
в основном, хронически, с периодами
обострения
и длительными ремиссиями. Может
наблюдаться в любом возрасте, но чаще
у лиц молодого
возраста.

Доброкачественные опухоли мягких тканей

Патанатомия.
Лимфатические
узлы при лимфогранулематозе подвергаются
гиперпластическим,
склеротическим и некротическим
изменениям. При гиперплазии появляются
гигантские
клетки Штернберга.

Лечение
консервативное
— химиотерапия, кортикостероиды,
рентген-терапия.

Ринофима
(нос
винный, нос шишковидный).

Хроническое
воспаление кожных покровов носа и щек
с развитием инфильтратов, на которых
располагаются узелки ярко-красного
цвета и телеангиэктазии. При ринофиме
поражаются
все элементы кожи, ее придатки, подкожные
ткани с наличием в них воспалительных
явлений, гипертрофией сальных желез и
васкулярной гиперплазией. Заболевание
развивается значительно чаще у мужчин
старшего возроста.

Клиника.
Ринофима
растет медленно и проявляет себя
в
виде бугристого безболезненного
образования багрово-синюшного цвета
с гладкой или складчатой поверхностью,
плотноэластической консистенции. На
поверхности кожи имеются расширенные
сосуды (телеангиэктазии).

Различают
две
формы заболевания:
фиброзно-ангиэктатическую
и
железистую
(бугристую).
При
фиброзно-ангиэктатической форме
разрастания происходят за
счет гипертрофии всех элементов кожи
(нос равномерно увеличивается в размерах,
но не
теряет своей конфигурации), кожа носа
приобретает ярко-красной
или розовой.

При
железистой
формев
области верхушки и крыльев носа образуются
узлы, которые в дальнейшем
сливаются. Разрастания достигают больших
размеров. Узлы мягкой консистенции с
блестящей сальной поверхностью, большим
количеством сосудов и сальных желез,
из устьев которых
при надавливании выделяется зловонное
кожное сало. Цвет варьирует от нормального
до багрового. Возможны изменения в
хрящах носа.

Доброкачественные опухоли мягких тканей

Патанатомия.
Наблюдается
гипертрофия сальных желез, сосудистая
гиперплазия с наличием хронических
воспалительных явлений.

Лечение

заключается в иссечении патологических
разрастаний, по показаниям, с последующей
одномоментной кожной пластикой.

Носогубная (носоальвеолярная) киста

А. Доброкачественные.

1. Амелобластома

2. Обызвествленная
эпителиальная одонтогенная опухоль

3. Амелобластическая
фиброма

4. Аденоматоидная
одонтогенная опухоль (аденоамелобластома)

5. Обызвествленная
одонтогенная киста

6. Дентинома

7. Амелобластическая
фиброодонтома

8. Одонто-амелобластома

9. Сложная одонтома

10. Составная
одонтома

11. Фиброма
(одонтогенная фиброма)

Доброкачественные опухоли мягких тканей

12. Миксома
(миксофиброма)

13. Цементомы

а) доброкачественная
цементобластома (истинная цементома)

б) цементирующаяся
фиброма

в)
периапикальная цементная дисплазия
(периапикальная фиброзная дисплазия)

г) гигантоформная
цементома (семейные множественные
цементомы)

14. Меланотическая
нейроэктодермальная опухоль младенца
(меланотическая прогонома,
меланоамелобластома)

Б. Злокачественные

Доброкачественные опухоли мягких тканей

1.
Одонтогенные карциномы

а) злокачественная
амелобластома

б) первичная
внутрикостная карцинома

в)
другие карциномы, развивающиеся из
одонтогенного эпите­лия, включая
эпителий одонтогенных кист

2. Одонтогенные
саркомы

а) амелобластическая
фибросаркома (амелобластическая саркома)

б) амелобластическая
одонтосаркома

А. Остеогенные
новообразования

1. Оссифицирующаяся
фиброма (фибро-остеома)

Б. Неопухолевые
костные поражения

1. Фиброзная
дисплазия

2. Херувизм

3.
Центральная гигантоклеточная гранулема
(гигантоклеточная репаративная гранулема)

4. Аневризмальная
костная киста

Доброкачественные опухоли мягких тканей

5.
Простая костная киста

(травматическая,
геморрагическая костная киста)

А. Связанные с
нарушением развития

1.
Одонтогенные

а) первичная киста
(кератокиста)

б) десневая киста

в) киста прорезывания

г) зубосодержащая
(фолликулярная) киста

2. Неодонтогенные

Доброкачественные опухоли мягких тканей

а) киста носо-небного
(резцового) канала

б)
шаровидно-верхнечелюстная киста

в) носо-губная
(носо-альвеолярная) киста

Б. Воспалительной
природы

1. Радикулярная
киста

Крайне редко
встречающаяся доброкачественная
опухоль.

Клинико-ренгенологические
изменения
зачастую сходны с фолликулярной кистой.Рентгенологически
в основном отмечается наличие плотных
обызвествленных теней.

Патанатомия.
Макроскопи­чески оболочка опухоли
толще, чем при обычной ки­сте. Диагноз
установлен после патоморфологического
исследования операционного материала.

Солитарная костная
киста (простая или однокамерная костная
киста, травматическая) встречается
редко. Протекает бессимптомно, выяв­ляют
случайно на рентгенограмме в виде четко
отграниченной поло­сти со склерозированными
костными краями в боковом отделе тела
челюсти, не связанной с зубами. Патогенез
неизвестен.

Располагается в
области верхней челюсти между вторым
резцом и клыком. Нередко обнаруживают
случайно.

Клинически
проявляется в виде безболезненной
небольшой ограниченной припухлости на
вести­булярной поверхности альвеолярного
отростка при наличии интакт­ных
соседних зубов. Иногда наблюдается
сглаженность переходной складки.
Пальпаторно по мере рассасывания
кортикальной пластинки определяется
костная плотность, либо ее податливость
и зыбление.

Рентгенологически
определяется разрежение кости с четкими
грани­цами, по форме напоминающее
перевернутую грушу, и располагающиеся
между верхними вторым резцом и клыком,
корни зубов нередко раздвинуты.
Периодонтальная щель сохранена.
Дифференци­ровать следует с корневой
кистой, развившейся от второго резца.

Патанатомия.
Микроскопически оболочка кисты выстлана
многослойным, кубо­видным или
мерцательным эпителием, в соединительно-тканном
слое имеются признаки хронического
воспаления.

Лечение.
Показана двухэтапная операция.

Располагается на
передней стенке верхней челюсти
соответственно кор­ням 13, 12 и 22, 23 зубов
и вызывает лишь вдавление наружной
кортикальной пластинки. Клинически
определяется округлой формы образование
под основанием крыла носа с четкими
границами, ограниченно подвижное,
безболезненное, с кожей, слизистой
оболочкой и костью не спаянное.

Рентгенологически
носогубная
киста не определяется, может быть
выявлена только после введения в нее
контрастного вещества. Содер­жимое
кисты представляет желтоватую
опалесцирующую жидкость.

Микроскопически
эпителиальный слой оболочки кисты
представ­лен многослойным или
мерцательным эпителием.

Как ставят диагноз?

Если у ребёнка подозревают саркому мягких тканей, то полное обследование проводят специалисты разного профиля. Во-первых, они должны подтвердить диагноз, действительно ли у ребёнка эта опухоль. Во-вторых, если диагноз подтверждается, они должны сказать, какой конкретный тип опухоли у ребёнка и насколько болезнь успела распространиться по организму.

Вся схема работы специалистов расписана в в протоколах „CWS-Guidance“ и „Cooperativen Weichteilsarkom Studiengruppe“ Общества Детских Онкологов и Гематологов (GPOH). Эта схема работы является обязательной, чтобы оптимально пролечить ребёнка по этим протоколам и дать прогноз‎. Более подробно о руководстве «CWS Guidance» мы расскажем ниже.

Для диагностики мягкотканной саркомы или более редких мягкотканных опухолей выполняют снимки — например, магнитно-резонансная‎ томография (МРТ). При помощи этого стандартного метода можно точно увидеть, есть ли опухоль; её объём и расположение, обособленность от соседних анатомических структур (внутренних органов, кровеносных сосудов, нервов), а также распространение в костную систему.

Для окончательного диагноза в каждом случае необходимо микроскопический (гистологический‎) и молекулярно-генетический‎анализ.

Их делают по той пробе ткани, которую взяли во время операции (биопсия). Поскольку эти опухоли являются очень редкими, важной является оценка биоптата не только патолог***‎ами той клиники, в которой находится ребёнок, но и дополнительно в референтной лаборатории детской патологии при Детском опухолевом регистре GPOH (Общества Детских Онкологов и Гематологов) в Киле (Германия).

Эта лаборатория получает образцы проб тканей из всей Германии, что позволило накопить большой опыт в распознавании опухолей. Кроме того, пробы должны быть обязательно подвергнуты молекулярно-генетическому исследованию. Тем самым диагноз получает дополнительное подтверждение, а опухоль можно охарактеризовать более полно, и эта информация является очень важной для лечения.

Так как для молекулярно-генетического исследования необходимы свежезамороженные образцы ткани опухоли, особенно важно передать биопсийный материал в специализированный центр, обладающий достаточной квалификацией и возможностями для исследования опухолевой ткани. Часть биоптата, не использованная в исследованиях, должна быть оправлена в специальный банк опухолевых тканей, где она может быть использована в научных целях при поиске возможностей улучшения терапии. Информацию о банке опухолевых тканей см. ниже.

Чтобы найти метастазы, делают такие обследования: рентген‎ и компьютерная томография‎ (КТ) лёгких, магнитно-резонансная томография черепа, сцинтиграфия костей скелета‎, а также анализ костного мозга (костномозговая пункция***‎). В зависимости от клинической картины и терапевтической ситуации могут потребоваться дальнейшие дополнительные исследования (например ультразвуковое‎исследование и позитронно-эмиссионная томография‎ (ПЭТ).

Чтобы проверить, как работают различные органы, до начала лечения проводят стандартные дополнительные исследования. У детей проверяют, как работает сердце (электрокардиограмма‎ -ЭКГ и эхокардиограмма‎ -ЭхоКГ), как работает мозг (электроэнцефалограмма‎ -ЭЭГ), проверяют слух (аудиометрия‎‎), почки и делают разные анализы крови.

Побочные эффекты лечения

Ваш врач поможет выбрать лучшее лечение вашей саркомы в зависимости от:

  • тип саркомы;
  • в как области она на теле;
  • распространился ли рак (его стадия);
  • возраст, физическая форма и общее состояние здоровья;
  • личные предпочтения.

Лечение может включать хирургическое вмешательство, химиотерапию и радиационную (лучевую) терапию. Их можно проводить отдельно или в комбинации.

Операция является основным методом лечения большинства видов саркомы мягких тканей. Операция обычно включает удаление рака и некоторых здоровых тканей вокруг опухоли. Врачи называют это широким местным удалением. Здоровая ткань удаляется, чтобы снизить риск возникновения в этой области новых злокачественных образований.

Доброкачественные опухоли мягких тканей

Тип операции зависит от того, где расположилась саркома. Большинство сарком находятся в руке или ноге. Обычно это означает проведение операции по спасению конечностей; ампутация менее распространена. Но саркома может развиться в других частях тела, например, в груди или животе. Операция в этих областях будет зависеть от того, где именно находится опухоль (область) и насколько он велик.

Ваш хирург обсудит с вами тип операции, который будет необходим.

Самое главное, чтобы вам сделал операцию опытный хирург, работающий в специализированном центре саркомы. Пластических хирургов иногда просят работать с хирургами, чтобы помочь восстановить части тела, пострадавшие от операции. Пластическая хирургия также будет частью вашей основной операции. Тип операции будет также зависеть от того, где находится саркома и сколько ткани необходимо удалить.

Прежде чем вы примете решение о оперативном лечении, ваш хирург обсудит с вами все варианты.

Все процедуры могут иметь побочные эффекты. Многие из них краткосрочные и исчезнут после окончания терапии. Например, химиотерапия может привести к снижению количества клеток крови, что повышает риск заражения, анемии и кровотечений. Обычно всё возвращаются в норму после окончания лечения.

Некоторые побочные явления, такие как внешний вид, чувства или функционирование конечности носят долгосрочный характер.

Тип побочных эффектов, которые вы можете иметь, будет зависеть от типа лечения и от того, где в вашем теле находилась опухоль. У некоторых людей очень мало побочных эффектов, а у других их больше. Ваша медицинская команда обсудит все возможные побочные явления (долгосрочные и краткосрочные) до начала терапии саркомы.

После того, как поставили окончательный диагноз, врачи составляют план лечения. Специалисты, которые ведут пациента, составляют индивидуальную программу лечения (т.н. риск-адаптированное лечение), в которой учитываются определённые моменты. Их называют факторами риска (прогностические факторы‎‎), и они влияют на прогноз‎ болезни.

Больных делят на группы риска — группа низкого риска, стандартного риска и высокого риска. Каждая группа лечится по своему плану. Чтобы определить группу риска и выбрать правильный план лечения, в Германии и в европейских странах работают по клиническому руководству «CWS-Guidance» (см. об этом ниже).

Важными прогностическим факторами у детей с мягкотканной саркомой или опухолью являются её расположение, размеры и распространённость; их оценивают на основании результатов описанной выше диагностики.

  • Вид опухоли, то есть её микроскопические характеристики (гистология) служат также оценке того, как заболевание отвечает на химиотерапию [химиотерапия] (бывают чувствительные и нечувствительные к химиотерапии мягкотканные саркомы).
  • И насколько велик риск метастазирования и рецидива. Таким образом эксперты проводят различия между мягкотканными саркомами и опухолями с благоприятной и неблагоприятной гистологией.
  • От расположению опухоли зависит возможность её хирургического удаления и MIBG.↵

Кроме того, важную роль играет возраст пациента. Так, младшие пациенты переносят химиотерапию в основном лучше, чем старшие. Однако лучевая терапия проводится достаточно редко у детей младше 3 лет (и особенно младше года), лишь в отдельных случаях.

Для того, чтобы у каждого пациента достичь наилучшего результата лечения с наименьшим риском побочных явлений и отдалённых последствий, при планировании терапии в расчёт принимаются все эти факторы.

IV. Неклассифицированные поражения Амелобластома (адамантинома)

Ксантома

Редкое заболевание, локализуется чаще в коже. Встречается у людей с нарушенным липидным обменом, обычно множественное. Локализуется также в сухожилиях. Представлено мелкими узелками, частью типа ксантелазм.

Небольшой узелок в толще дермы или подкожной клетчатке. Исчезает спонтанно.

Чаще встречается в среднем возрасте, локализуется преимущественно на нижних конечностях. Обычно имеет форму плотного узла до 10см, растет медленно. После хирургического удаления рецидивы редки.

Под
амелобластомой
объединяют
группу одонтогенных опухолей эпителиального
происхождения, которые располагаются
в толще челюсти и обладают способностью
к инвазивномуросту.

Встречаются
амелобластомы чаще у больных среднего.
Излюбленная локализуются на нижней
челюсти в области ее угла и ветви, реже
в области тела нижней или верхней
челюсти.

Патанатомия.
Макроскопически
представлено
серовато-розовой мелкозернистой тканью
с множественными кистами, без очагов
обызвествления. Новообразование
встречается в солидном (плотном) и
кистозном вариантах. Плотная адамантинома
состоит из соеденительнотканной стромы
и эпителиальной паренхимы – которая в
виде тяжей пронизывает строму, образуя
ячейки в опухоли.

Наиболее
типичен фолликулярный
тип
строения, при котором опухоль напоминает
развивающийся эмалевый орган зубного
зачатка, характеризуется наличием
эпителиальных скоплений различной
величины окруженных высокими
цилиндрическими клетками.

Клиника.
Амелобластомы
растут медленно, безболезненно. Первыми
симптомами опухоли является прогрессирующая
деформация лица, в последующем возникают
боли в челюсти и зубах в области опухоли,
зачастую интактных. Амелобластомы часто
нагнаиваются, что способствует
периодическому припуханию участка
челюсти, развитию одонтогенных
воспалительных заболеваний, формированию
свищей с гнойным или геморрагическим
отделяемым. При больших размерах опухоли
формируются функциональные нарушения.

Объективно
определяется веретенообразное утолщение
челюсти, в начале заболевания кожа над
опухолью в цвете не изменена, собирается
в складку, но со временем кожа истончается
вплоть до изъязвления. Пальпация
безболезненная, опухоль обычно плотная
и бугристая, костной консистенции. В
полости рта слизистая оболочка в цвете
не изменена, определяется деформация
переходной складки, в некоторых случаях
определяется утолщение переднего края
ветви нижней челюсти.

Часто выявляется
вздутие тела челюсти с язычной (небной)
стороны. При резорбции кортикальной
пластинки возможен симптом флюктуации.
Пунктат образования содержит жидкость
жёлтого или коричневого цвета. Возможна
подвижность зубов в области опухоли,
при их удалении лунка зуба долго не
заживает. При нагноении амелобластома
клинически проявляет себя как банальный
одонтогенный воспалительный процесс.

Рентгенологическая
картина

1. Ряд округлых
полостей.

2. Одна
костная полость,
окруженная множеством более мелких
полостей.

Доброкачественные опухоли мягких тканей

3. Ряд округлых
полостей, в 1-2 из которых заключен зубной
фолликул или сфор­мированный зуб.

4. Многоугольные
полости.

5. Крупнопетлистая
структура кости за счет множества мелких
кист.

6. Несколько
единич­ных крупных кистозных полостей.

7. Одна большая
кистозная полость с неровными края­ми.

8. Одна большая
полость, в которую обра­щены корни
зубов (напоминает радикулярную кисту).

9. Одна большая
киста, в которую обра­щена коронковая
часть непрорезавшегося зуба. Этот
вариант напоминает фолликулярную
кис­ту.

Важнейшей
рентгенологической чертой адамантином
является различная
степень прозрачно­сти тени полостей
особенно четко выраженной в поликистозных
адамантино­мах.
Центральные отделы кистозных полостей
прозрачнее, чем краевые. В однока­мерных
адамантиномах удается видеть полоску
полутени вдоль костных границ опухоли.
Нередко отмечается резорбция корней
зубов в области опухоли.

Дифференциальная
диагностика
проводится
с кистами челюстей, остеобластокластомой,
остеомой, одонтомой, эозинофильной
гранулемой, хроническим остеомиелитом.

Лечение
амелобластом
заключается в радикальном удалении
опухоли в пределах здоровых тканей
(отступить на 2см от рентгенологически
видимых границ опухоли). Выскабливание
опухоли исключается т.к. ведет к
возникновению рецидива. В редких случаях
при локализации в пределах альвеолярного
отростка, допустима щадящая резекция
челюсти с сохранением непрерывности
кости.

По каким протоколам и регистрам лечат детей?

Методами терапии детей и подростков с мягкотканными саркомами и редкими опухолями мягких тканей являются операция‎, лучевая терапия‎, химиотерапия‎, либо комбинация этих видов лечения.

Какая именно терапия является оптимальной в каждом конкретном случае, зависит главным образом от вида и расположения опухоли, а также возраста пациента; кроме того, необходимо учитывать распространённость опухоли и её чувствительность к химиопрепаратам (см. выше). Цель лечения — достичь долговременного состояния здоровья пациента таким образом, чтобы риск осложнений терапии и развития отдалённых последствий оставался столь низким, сколь это возможно.

Химиотерапия: Для того, чтобы уничтожить все опухолевые клетки (в том числе и в той ткани, которую можно увидеть лишь при помощи диагностики по снимкам, например, магнитно-резонансная‎) томография, химиотерапия должна представлять собой комбинацию из различных медикаментов, подавляющих размножение клеток и рост опухоли (цитостатик‎ов), обладающих наибольшей эффективностью в отношении мягкотканных сарком и опухолей. Дети получают цитостатики в нескольких курсах. Между курсами химиотерапии есть паузы, что организм ребёнка отдохнул.

Хирургия и лучевая терапия: Операция, целью которой является полное удаление опухоли, часто планируется не в первом этапе терапии; это означает необходимость предварительно уменьшить объём опухоли посредством химиотерапии. Подготовка к операции обсуждается в клинике с привлечением специалистов смежных дисциплин (детский онколог‎, хирург, лучевой терапевт, радиолог‎) и проводится очень тщательно. Особенно важным является решение о том, в каком порядке следует проводить операцию и облучение.

Центральная исследовательская группа мягкотканных сарком (CWS) и референтный центр всегда готовы оказать консультативную помощь лечебным учреждениям. Так как мягкотканные саркомы являются очень редкими заболеваниями, операции должны проводиться по возможности в одном центре, где накоплен многолетний опыт в хирургии сарком.

По актуальному клиническому руководству „CWS-Guidance“ детей с локализованной рабдомиосаркомой делят на группы риска в зависимости от определённых прогностических факторов [прогностические факторы‎]:

  • группа низкого риска терапия заключается в полном удалении опухоли и химиотерапии, состоящей из двух препаратов (винкристин и актиномицин), лечение продолжается в течение 22 недель.
  • группастандартногориска: для пациентов этой группы к терапии добавляется препарат ифосфамид и облучение у большинства пациентов; продолжительность терапии -около 25 недель.
  • группа высокого риска в зависимости от места расположения опухоли и её распространённости хирургическая операция проводится либо до начала химиотерапии, либо на более позднем этапе. Все пациенты этой группы получают облучение. Химиотерапия, состоящая из ифосфамида, винкристина, актиномицина и в некоторых случаях адриамицина, продолжается в течение 25 недель.

Детей с саркомами мягких тканей, относящихся к группе рабдомиосарком (то есть с синовиальной саркомой, внекостной саркомой Юинга, периферической примитивной нейроэктодермальной опухолью или недифференцированной саркомой) лечат очень сходно с тем, как группу высокого риска при рабдомиосаркоме, при этом — наряду с химиотерапией и хирургическим лечением — важнейшим элементом является облучение‎. Общая продолжительность лечения составляет около 25 недель — в зависимости от терапевтической группы.

У детей с саркомами мягких тканей, не относящимися к группе рабдомиосарком, вид терапии зависит от размера опухоли и результата операции:

  • При полном удалении маленькой опухоли (так называемая R0-резекция) в целом дальнейшей терапии не требуется, так как риск рецидива очень незначительный. Под «полной резекцией» понимают не просто удаление всей видимой опухоли, а с соблюдением так называемого «безопасного расстояния», то есть удаление опухоли вместе с окружающими её здоровыми тканями. При этом ткань опухоли не должна быть задета или часть её отрезана. Эти меры служат тому, чтобы не оставить в теле пациента маленьких невидимых глазом участков опухоли, способных метастазировать.
  • Пациенты группы стандартного риска, у которых после операции сохраняется остаточная опухоль, а также те, у кого к моменту диагноза размер опухоли превосходил определённую величину (5 см), получают примыкающее к операции облучение.
  • Пациенты группы высокого риска (например, с поражены лимфатические узлы и неблагоприятное расположение опухоли) наряду с облучением получают также в течение нескольких недель интенсивную химиотерапию с использованием большого числа медикаментов (таких, например, как винкристин, адриамицин, ифософамид и актиномицин-Д).

По клиническому руководству „CWS-Guidance“ пациенты, у которых есть метастазы‎, получают химиотерапию, состоящую из ифосфамида, винкристина, актиномицина-D, карбоплатины, эпирубицина и этопозида. Важную роль играет локальная терапия (операция и облучение). Вслед за интенсивной химиотерапией следует поддерживающая пероральная (то есть принимаемая через рот) терапия, которая состоит из трофосфамида, идарубцина и этопозида.

Пациенты с особенно неблагоприятным прогноз‎ом могут участвовать в так называемых экспериментальных терапевтических исследованиях. К ним относится, например, один из видов аллогенной трансплантации [аллогенная трансплантация стволовых клеток‎], гаплоидентичная трансплантация стволовых клеток. Она используется как иммунотерапия в конце обычного лечения (дальнейшую информацию можно найти в Университетской клинике Тюбингена www.medizin.uni-tuebingen.

У пациентов, не ответивших на терапию и пациентов с рецидивом, в расчёт принимается то, какой была уже применявшаяся терапия. Как правило, речь будет идти о другой терапии, частично с применением новых препаратов, которые, хотя и не применяются в обычных терапевтических планах, судя по результатам новейших исследований, подают надежду на успех.

Твердая одонтома

Одонтома
является
опухолеподобным пороком развития зубных
тканей, состоящим из эпителиального и
мезенхимального компонентов.

Одонтомы
делят на простые
(представлена
тканями одного зуба, смешанными в
различных сочетаниях) и сложные
(построена
из нескольких зачатков зубов или
множества рудиментарных зубов).

Простые
одонтомы в
свою очередь делятся на полные
(имеют
зубоподобную или округлую форму) и
неполные

зависимости от локализации называются
коронковыми,
корневыми или
пародонтомами
–«привески»
к корням зубов).

Сложные
одонтомы могут
быть смешанными
(состоит
из беспорядочно перемешанных зубных
тканей нескольких зубов) и составными
(состоит
из множества правильно сформированных
и спаянных между собой деформированных
зубов). Одонтомы окружены соединительнотканной
капсулой.

Чаще встречаются
у лиц молодого возраста. Преимущественно
возникает на нижней челюсти в области
моляров. Обнаруживается чаще у женщин.

Патологическая
анатомия.
Сложные одонтомы состоят из нескольких
зубоподобных образований и зубных
зачатков с различной степенью развития
слившихся в один конгломерат.

Доброкачественные опухоли мягких тканей

Клиника.
Одонтомы
растут очень медленно, безболезненно.
Сформировавшись в определенном возрасте,
их рост чаще всего останавливается и
они в размерах не увеличиваются. В том
месте, где находится эта опухоль,
постоянный зуб может отсутствовать.
Если одонтома располагается в месте
прохождения нерва, то ее рост сопровождается
болью, что иногда симулирует неврологическую
симптоматику.

Рентгенологическая
картина. Выявляется
гомогенная тень, по интенсивности
затемнения сходная с тканями зуба,
определенной формы с четкими и неровными
краями.
Капсула опухоли определяется
как полоска просветления шириной около
1 мм. Кость на границе с опухолью чаще
склерозирована.

Лечение
заключается
в удалении одонтомы вместе с капсулой.

Какие шансы вылечиться от саркомы/опухоли мягких тканей?

Шансы детей и подростков вылечиться от саркомы мягких тканей или от редкого вида опухоли мягких тканей зависят от нескольких причин. Самые важные из них — это конкретный вид опухоли, её размер, насколько она успела вырасти в организме к моменту диагноза, можно ли удалить опухоль хирургически, а также возраст заболевшего ребёнка.

Благодаря тому, что в последние десятилетия детей с саркомами мягких тканей или с редкими видами опухоли мягких тканей лечат по стандартным протоколам исследования оптимизации терапии‎, результаты эффективности лечения значительно выросли. Если ещё в 70-ые годы выживало только от 30 до 40 % заболевших детей, то сегодня 10-летняя выживаемость составляет в среднем около 70%. Прогресса удалось добиться благодаря тому, что подходы к лечению болезни постоянно корректируются в зависимости от результатов исследований.

Если стечение разных причин у ребёнка складывается благоприятно, то результаты долговременной выживаемости могут превышать и 80%. Но если к моменту диагноза у ребёнка опухоль очень большого размера и её невозможно удалить, болезнь уже успеоа перейти на лимфатические узлы‎ и/или опухоль уже успела дать метастазы в другие части тела, то такая ситуация является неблагоприятной. А вместе с ней снижаются шансы на долговоременное выживание, как говорят медики.

Необходимое замечание: названные проценты выздоровевших являются статистическими показателями. Они точно и достоверно описывают лишь совокупность заболевших саркомой/опухолью мягких тканей. Статистика не может предсказать, выздоровеет конкретный ребёнок, или нет. Какой конкретно прогноз болезни у Вашего ребёнка, спрашивайте у лечащего врача.

Доброкачественные опухоли мягких тканейСаркомы мягких тканей и редкие мягкотканные опухоли (краткая информация) / Weichteilsarkome/Tumoren (477KB)
Доброкачественные опухоли мягких тканейCWS: Лечебные регистры / протоколы (Register/Studien) (409KB)

Цементома.

Цементома
развивается
из одонтогенной соединительной ткани.
Эта группа доброкачественных опухолей,
основной чертой которых является наличие
цементоподобной ткани. В данную группу
входят доброкачественная
цементобластома (истинная цементома),
цементирующаяся фиброма, периапикальная
цементодисплазия, гигантоформная
цементома (семейные множественные
цементомы). Встречаются
чаще в возрасте 15-30 лет, преимущественно
на нижней челюсти.

Патанатомия.
Макроскопически опухоль представлена
плотноэластической тканью с мягкими
включениями (чаще маломинерализованой
костной тканью).

Доброкачественная
цементобластома образована
цементоподобной тканью в виде
переплетающихся комплексов. По
гистологическому строению напоминает
остеоид-остеому, атипичную остеогенную
саркому.

Цементирующая
фиброма представлена
переплетающимися пучками клеточно-волокнистой
ткани, между которыми располагаются
многочисленные интенсивно обызвествленные
участки. В некоторых случаях может
напоминать доброкачественную
цементобластому.

Периапикальная
цементодисплазия на
ранних стадиях сходна с цементирующей
фибромой. В последующем в ней образуются
более плотные участки, соответствующие
по строению грубоволокнистой кости.

Гигантоформная
цементома характеризуется
образованием в различных отделах
челюстей масс интенсивного, почти
бесклеточного, цементоподобного
вещества.

Цементирующая
фиброма и доброкачественная цементобластома
всегда имеют капсулу, которая окружает
патологический очаг (опухоль).

Клинически
эти
опухоли растут бессимптомно. Асимметрия
лица выражена в той или иной степени.
Кожные покровы в цвете не изменены.
Лимфоузлы не увеличены. Открывание рта
свободное. Имеется деформация челюсти
на определенном участке. Слизистая
оболочка в цвете не изменена.

Доброкачественные опухоли мягких тканей

Рентгенологическая
картина.
Цементомы чаще могут иметь вид плотной
ткани (по
плотности соответствует кости), окруженной
прозрачной полосой неминерализованной
ткани. Иногда имеются участки, сходные
по плотности с тканями зуба. В некоторых
случаях цементомы имеют кистозное
строение.

Периапикальная
цементная дисплазия
представлена диффузными
деструктивными изменениями в виде
чередования участков уплотнения (по
плотности приближаются к плотности
зуба), связанных непосредственно с
корнями зубов, которые не имеют
периодонтальной щели.

Лечение
доброкачественной
цементобластомы и цементирующей фибромы
только хирургическое. Оно заключается
в удалении опухоли вместе с капсулой.

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ
ОДОНТОГЕННЫЕ ОПУХОЛИ

Среди этой группы
новообразований встречаются одонтогенные
раки и одонтогенные саркомы.

Одонтогенный
рак
— злокачественная эпителиальная
одонтогенная опухоль, встречается
редко. По гистогенезу различают следующие
ви­ды: злокачественную амелобластому,
первичный внутрикостный рак и рак,
развивающийся из эпителия одонтогенных
кист.

Доброкачественные опухоли мягких тканей

Злокачественная
амелобластома характеризуется всеми
признака­ми злокачественного роста
амелобластомы и возможностью
метаста-зирования. Первичный
внутрикостный рак возникает
из остатков одонтогенного эпителия
(островков Маляссе). Развивается
внутрикостно, чем отличается по
клиническому течению от рака слизистой
оболочки полости рта и придаточных
пазух носа, прорастающих по протяжению
в кость.

Характерны иррадиирующие боли,
в случае локализации на нижней челюсти
возникает онемение нижней губы
соответствующей стороны при отсутствии
клинически выраженных изменений. И
только рентгенографическое обследование
выявляет разрушение кости злокачественного
характера: остеолизис без четких границ
по типу «тающего сахара».

Первичный
одонтогенный рак необходимо дифференцировать
с гематогенным метастазом злокачественной
опухоли в челюсть из другого органа.
Для подтверждения метастаза имеет
значение обнару­жение первичного
очага и морфологическая верификация,
указываю­щая на связь его с опухолью
другого органа. Выявление метастатиче­ской
опухоли определяет тактику врача в
лечении больного и дает представление
о прогнозе.

Другие
раки могут
развиваться из эпителия одонтогенных
кист, в том числе из первичной кисты
(кератокисты) и зубосодержащей
(фолликулярной) кисты. Встречаются
редко.

Одонтогенная
саркома —
злокачественная соединительнотканная
одонтогенная опухоль. Наблюдается очень
редко. Выделяют амелобластическую
фибросаркому и амелобластическую
одонтосаркому, кото­рые различаются
микроскопически между собой наличием
в послед­ней диспластического дентина
и эмали.

Фиброостеома

Оссифицирующая
фиброма (фиброостеома). В
основном обнаруживается у детей и у лиц
молодого возраста.

Клиника.
Растет
медленно, безболезненно, выявляется
при наличии деформации челюсти, за счет
выбухания, сглаженности переходной
складки. Возможна подвижность зубов в
очаге поражения.

Патанатомия
во
многом сходна с фиброзной дисплазией,
отличием яляется ограниченность и
наличие капсулы.

Рентгенологическая
картина определяются
очаги разрежения костной ткани с четкими
границами и включениями зон
оссификации.

Лечениезаключается
в вылущивании опухоли вместе с капсулой.

Остеосаркома.

Остеосаркома
(остебластосаркома,
остебластическая саркома, остеоидсаркома)-
быстрорастущая злокачественная опухоль,
происходящая из клеток — предшественников
остеобластов и характеризующаяся
образованием атипичной кости или
остеоида с высокой вероятностью
гематогенного метастазирования.

Наиболее
часто болеют лица мужского пола молодого
и среднего возраста, однако могут
встречаться
как у детей, так и у возростных больных.
Чаще локализуется на нижней
челюсти.
В пожилом возрасте остеосаркома возникает
как исход остеогенной
доброкачественной опухоли, хронического
остеомиелита или травмы.

Патанатомия.
Макроскопически опухоль
на разрезе имеет пестрый вид за счет
очагов некроза и кровоизлияний, участков
опухолевого и реактивного костеобразования.
Участки оссификации чередуются с зонами
хрящевой консистенции.

Микроскопически
выделяют
остеобластический,
остеолитический (остеокластическую)
и
смешанные
варианты
опухоли.

Остеобластический
вариант
характеризуется образованием
атипичной опухолевой костной ткани
(плотная костеподобная ткань беловатого
цвета).

При
остеолитической
(чаще
встречается у взрослых) форме
разрастается опухолевая ткань (крошащаяся
и кровоточащая масса),
преобладает клеточный опухолевой
компонент полиморфного состава (атипичные
многоядерные
клетки).

Остеосаркома,
которая возникает в толще челюсти
называется центральной,
а
опухоль, развивающаяся из периферических
отделов кости — периферической.

Клиника.Характерно
наличие болезненной при пальпации
опухоли в области тела или альвеолярного
отростка челюсти. Зубы, находящиеся в
пределах опухоли, подвижные. Боли в
интактных
зубах возникают без видимой причины,
иррадиируют в ухо, глаз. Характерны
ночные боли,
положительный симптом
Венсана.

По
мере роста остеосаркомы появляется
деформация соответствующей челюсти,
экзофтальм,
явления лимфостаза. Слизистая оболочка
альвеолярного отростка в области опухоли
гиперемированная, отечная, синюшная
(цианотичная), при травме появляются
изъязвления на десне. Остеосаркома
может нагнаиваться с появлением
соответствующей симптоматики.

Рентгенологическая
картина. Для
остеобластической
формы
характерно, на
рентгенограмме наличие очагов
остеосклероза и периостальная реакция
в виде линейного или игольчатого
периостита.
характерно также наличие спикул —
костных игл,
расположенных перпендикулярно к
поверхности челюсти.

При
остеолитической
форме
саркомы имеется деструкция костной
ткани с зазубренными участками
(спикулами). Зубы, находящиеся в границах
опухоли, рентгенологически
выявляются лишенными окружающей костной
ткани.

При
смешанном
варианте
встречаются очаги остеолиза и остеосклероза
одновременно.

Доброкачественные опухоли мягких тканей

Дифференциальную
диагностикупроводят
с опухолями челюстей и одонтогенным
остеомиелитом.

Лечение
остеогенных
сарком заключается в резекции челюсти
с одномоментным иссечением пораженных
мягких
тканей, в некоторых случаях дополнительно
применяется лучевая
терапия.

Хондрома

Хондрома
— опухоль
развивающаяся из зрелой хрящевой ткани.
Может встречаться встречается в любом
возрасте, одинаково часто как на верхней,
так и на нижней челюсти. Клиника.Опухоль
растет медленно, безболезненно, однако
в течение 1-2 лет может достигать
значительных размеров,
может переродиться в хондросаркому.

На
верхней челюсти опухоль чаще локализуется
по
срединному шву, а на нижней челюсти —
в толще ее тела или суставного отростка.
Визуально обнаруживается неравномерная
деформация
челюсти.
Пальпаторно определяется плотное
безболезненное образование, с четкими
границами, гладкой или бугристой
поверхностью,
плотно спаянное с костной тканью.
Слизистая
оболочка над опухолью не изменена.
Возможноа подвижность зубов.

Патанатомия:
Макроскопически хондрома
имеет хрящеподобное строение, серо-белого
цвета.
Микроскопически
опухоль
состоит из гиалинового хряща с наличием
беспорядочно
расположенных хрящевых клеток.
обнаруживаются участки ослизнения,
оссификации, а так же петрификаты.

Рентгенологическая
картина. Определяется
очаг деструкции костной ткани определенных
размеров с нечеткими границами, тени
петрификатов. Резорбция корней зубов
обращенных к опухоли. При экхондроме
границы деструкции распространяются
за пределы костной ткани.

Доброкачественные опухоли мягких тканей

Лечениехондром
хирургическое — резекция челюсти в
переделах здоровых тканей.

Сосудистые опухоли Гемангиома челюстей.

Встречается в
сочетании с гемангиомами лица или
органов полости рта, так и самостоятельно.

Клиника.
Жалобы больных на чувство тяжести,
горячего прилива в че­люсть при наклоне
головы. Возможно периодическое спонтанное
крово­течение из гипертрофированных
десен, наличие кровоточащего ограниченного
образования на десне, подвижность 1—2
зубов. Может протекать бессимптомно, а
проявиться интенсивным кровотечением
по время удаления зуба или других
хирурги­ческих вмешательств.

Патанатомия.
Микроскопически структура гемангиомы
челюсти сходна с изменениями наблюдаемыми
при поражении мягких тканей.

Рентгенологическая
картина.
Наблюдается увеличение объема челюсти
за счет вздутия. При капиллярной ангиоме
структура кости крупно­петлиста, при
кавернозной ангиоме обнаруживаются
дырчатые дефекты или полости.

Лечение
хирургическое
– экономная резекция
челюсти при гемангиоме малых размеров.
В случае обширных поражений высок риск
смертельного кровотечения, поэтому
необходимо проводить комбинирование
склерозирующей терапии и последующего
хирургического лечения.

Гемангиоэндотелиома.

Клиника.
Характеризуется инфильтративным ростом,
частыми рецидивами, отсутствием
метастазов. Растет быстро, сопровождается
болевым синдромом, деформацией челюсти
в месте локализации опухоли.

Патанатомия.
Микроскопическая картина характеризуется
наличием солидных клеточных тяжей и
сосудистых эндотелиальных структур,
которые имеют вид четко очерченных
сочных клеток.

Рентгенологическая
картина.
Обнаруживается разрежение кости с
нечеткими, изъеденными границами.

Лечение
комбинированное: предопе­рационная
лучевая терапия с последующей радикальной
операцией.

Ангиосаркома

Редкая
высокозлокачественная опухоль.
Клинико-рентгенологические проявления
ангиосаркомы во многом сходны с другими
саркомами. Особенностью данной опухоля
является склонность к изъязвлению и
кровотечению. Обладает большой
способно­стью к гематогенному
метастазированию в паренхиматозные
органы.

Морфологическая
структура характеризуется образованием
непра­вильных анастомозирующих
сосудистых каналов, выстланных одним
или несколькими слоями атипичных
эндотелиальных клеток, часто незрелого
вида и наличием солидных масс низко
дифференцирован­ной или анаплазированной
ткани.

В лечении ангиосаркомы
используют комбинированный метод —
предоперационную лучевую терапию с
последующей резекцией челю­сти.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Медицина и рак
Adblock detector