Поликистоз почек у детей

Клинические симптомы

Если речь идет о поликистозе почек у новорожденных, то наблюдаются следующие особенности:

  • выкидыши на ранних строках, преждевременные роды мертвым плодом;
  • высокое артериальное давление у ребенка;
  • отеки;
  • недостаточное выделение мочи, или полное ее отсутствие (олигурия и анурия соответственно);
  • рвота;
  • резко увеличены в размерах живот и почки;
  • высокое содержание в крови азота и мочевины;
  • недоразвитие легких, пневмоторакс (разрыв легочной ткани).

Основные симптомы свидетельствуют о быстро развивающейся почечной недостаточности, но смерть преимущественно наступает от нарушения функции дыхательной системы (респираторный дистресс-синдром).

https://www.youtube.com/watch?v=wNcVifLbdSo

Поликистоз почек у детей старшего возраста протекает по-другому. У них сохраняется 40–70% нормальной ткани органа, поэтому некоторое время почки справляются со своей функцией. Заболевание имеет скрытое течение, большинство клинических симптомов проявляется после 10 лет:

  • боли в поясничном отделе;
  • чувство переполненного живота;
  • артериальная гипертензия;
  • увеличенные в размерах почки, печень и селезенка;
  • периодически – примесь крови в моче;
  • анемия;
  • отставание в росте и весе;
  • повышенная утомляемость;
  • головная боль;
  • нарастание почечной недостаточности и изменение уровня мочевины и азота в крови;
  • печеночная недостаточность с развитием портальной гипертензии, желудочно-кишечными кровотечениями.

Данная форма болезни часто сопровождается осложнениями в виде воспалительных процессов (пиелонефрит), нагноения кист, мочекаменной болезни.

Причины возникновения

Стоит отметить, что данное заболевание может поразить новорожденных младенцев, независимо от пола. Специалисты, не обнаружив генетическую предрасположенность, говорят о развитии мутационных процессов, возникших на основе влияния медикаментов, а также различных химических веществ. Данные процессы при формировании плода, могут появляться и на фоне вирусных инфекций, присутствующих в организме будущей матери.

Методы диагностики

Впервые узнать о поликистозе почки у ребенка можно еще во время беременности, с помощью ультразвукового обследования после 30 недели развития плода. После рождения при любых подозрениях на эту патологию, надо делать тщательную диагностику, включающую инструментальные и лабораторные методы, консультацию нефролога и генетика, изучение родословной.

Информативны как общий анализ мочи, так и специальные исследования: проба Реберга, анализ мочи по Зимницкому. Аппаратные методики (УЗД, экскреторная урография, компьютерная томография и МРТ) дают возможность визуализировать изменения размеров и структуры ткани, деформацию чашечно-лоханочных  и сосудистой системы.

Полостные образования не всегда являются признаком поликистоза почек. У детей может быть и одиночное образование. Диагностировать паталогию можно уже во время УЗД-обследования плода. Встречается чаще у мальчиков. Киста не представляет серьезной опасности для здоровья и редко имеет клинические проявления.

Поликистоз почек необходимо дифференцировать от злокачественных новообразований (мультиформная нефрома, карцинома). С этой целью делают МРТ-обследование, иногда с ангиографией. В отдельных случаях может потребоваться пункционная биопсия.

Киста у плода

При развитии плода во время беременности, специалист может выявить кистозное образование, обнаружив место его нахождения, а также размеры. Кроме этого, врач уже может получить информацию о функционировании и общем состоянии почек. Все это можно сделать на 15-й неделе течения беременности. При наличии патологии, используя ультразвуковую диагностику, специалисты определяют уровень однородности контуров почек, изучают ткань, находящуюся между образованиями и другие участки. Если присутствует маловодие, а исследуемая ткань в зоне образования является гиперэхогенной, то у плода развивается поликистоз почек.

Как правило, при обнаружении врачами данной патологии, родителям рекомендуется прервать течение беременности. В обратном случае можно столкнуться с замиранием плода, либо самопроизвольным абортом. Избежать подобного исхода удается в очень редких случаях. Если малыш выживает и появляется на свет, то потребуется осуществлять постоянные лечебные процедуры и профилактические мероприятия, чтобы не допустить развития осложнений и остановить прогрессирование патологии.

Поликистоз почек у детей разного возраста: причины и лечение

Лечение поликистоза почек является пожизненной. Поскольку первопричину устранить невозможно, то терапия носит прежде всего симптоматический и поддерживающий характер, направлено на уменьшение признаков почечной недостаточности, предупреждение или устранение осложнений.

  • Борьба с повышенным артериальным давлением (гипотензивные препараты).
  • Противоотечная терапия (мочегонные).
  • Антибиотики и уросептики при пиелонефрите, мочекаменной болезни.
  • Соблюдение низкобелковой диеты, ограничение соли и специй, щадящий питьевой режим.
  • Гемодиализ в стадии декомпенсации почечной недостаточности.
  • Поддерживающая терапия для печени.
  • Чтобы воспрепятствовать быстрому увеличению кисты иногда делают хирургическое вмешательство – чрескожную аспирацию ее содержимого.
  • В особенно тяжелых ситуациях жизнь ребенку может спасти лишь пересадка почки.

В случае поликистоза, выявленного у плода, эффективное лечение, к сожалению, еще не разработано.

Малейшее подозрение на возможность развития такой патологии, как поликистоз почек у новорожденного – это всегда повод неотложного обращения за квалифицированной помощью к узкому специалисту.

Поликистоз почек у детей – наследственная болезнь, которая характеризуется кистозными мелкими изменениями в тканевых структурах почек.

Патология проявляется постоянными болевыми ощущениями в области поясницы, систематическим повышением артериального давления, приводит к почечной недостаточности. Патологию подтверждают на методами УЗИ, компьютерной томографии.

Лечение направлено на облегчение симптомов и предотвращение возможных осложнений.

При врожденном поликистозе новообразования замещают здоровые ткани почек. Аномалия при развитии органа встречается нередко, но поставить диагноз в раннем возрасте трудно, поскольку эта форма болезни часто протекает латентно. Проявиться недуг может в разном возрасте. Во многих случаях заболевание сопровождается образованием кист в области селезенки, печени, яичников и других органах.

Врожденный поликистоз почек формируется еще на стадии внутриутробного развития. Область собирательных трубок и дистальные канальцы — основные зоны появления кистозных образований. Со временем почки начинают увеличиваться в размерах. Нарушение функций органа происходит постепенно, по мере разрастания кист.

Во многих случаях патология затрагивает и область печени. Одной из причин развития болезни специалисты называют генетическую — измененные гены передаются ребенку от отца и матери. Мутация провоцируется влиянием лекарств, химикатов, а также возникает в результате вирусного воздействия (например, цитомегаловируса).

Кисты появляются из-за нарушений в процессе сращивания экскреторных и секреторных структур нефрона. По мере развития патологии давление на канальцы почек увеличивается, поскольку тормозится выделение первичной мочи.

У новорожденных патология протекает в очень тяжелых формах. В большинстве случаев младенец умирает еще на протяжении первого года жизни. Немало случаев, когда ребенок появлялся на свет мертвым. Кистозные образования охватывают до 85–90% паренхимы органа. Часто на поликистоз у младенцев указывают следующие симптомы:

  • отечность;
  • повышение артериального давления;
  • вздутие живота;
  • рвота.

У детей старшего возраста участки поражения органа меньше. Симптоматика похожа на признаки поликистоза, характерные для взрослых людей. При исследовании у ребенка выявляют увеличение в размерах почки, а также печени и селезенки, систематическое повышение артериального давления.

По мере роста кистозных образований растягивается тканевая структура почек, что служит причиной боли в области поясницы. Нередко наблюдается задержка в росте, малокровие.

Существенно осложнить состояние пациента могут мочекаменная болезнь, пиелонефрит, наличие кровяных примесей в урине, почечная недостаточность в хронической форме. Прогрессирование недуга провоцирует кровотечения из желудочно-кишечного тракта. В большинстве случаев летальный исход наступает через 3-16 лет после манифестации патологического процесса.

Диагностика

Чтобы поставить точный диагноз, специалисты должны провести полноценное обследование, которое включает

  • изучение анамнеза пациента и его родственников;
  • сдачу анализов крови и мочи;
  • первичный осмотр, включая пальпацию;
  • экскреторную урографию;
  • почечную ангиографию;
  • динамическую сцинтиграфию;
  • проведение ультразвукового исследования;
  • компьютерную томографию.

Общий анализ мочи и крови пациента позволяет выявить белок и кровь в урине, повышенный уровень лейкоцитов, изостенурию. Чтобы определить работоспособность почек, пациента направляют на сдачу биохимического анализа крови. При помощи пальпации оценивают размеры почки. Так, нередко «бугорки» можно прочувствовать, прощупывая область живота у ребенка.

Подтвердить диагноз помогут исследования, проведенные с использованием медицинской аппаратуры. Основные признаки поликистоза во время таких обследований: деформированная лоханка, чашечки, изменения в размерах и состоянии сосудов. При ультразвуковом исследовании смотрят не только почки, но также другие органы: печень, поджелудочную железу, яичники.

Сегодня патологическое состояние можно выявить еще во время беременности после 31-й недели гестации.

Лечение

Основная цель лечения – облегчить симптомы болезни. Если патологический процесс развивается очень быстро, все усилия направляют на предотвращение возможных осложнений (печеночная и почечная недостаточность). Когда сопутствующим заболеванием является пиелонефрит, обычно врачи назначают курс уросептических лекарственных препаратов и антибиотиков.

Если одним из признаков заболевания является гипертензия, доктора подбирают средства, нормализующие артериальное давление. Гипотензивные препараты назначают с учетом возраста пациента.

В случае нарушения оттока урины показаны диуретики. При развитии почечной недостаточности (хроническая форма) не обойтись без гемодиализа.

Каждый отдельный случай подразумевает специальное лечебное питание. Пациенты должны употреблять пищу, которая практически не содержит белка. В рационе необходимо сильно ограничить соль, соления, исключить консервированные продукты, все виды газировки. Не рекомендуется есть слишком жирную пищу.

Основу рациона должны составить постные мясные блюда, вареные овощи, кисломолочные продукты, рыба, приготовленная на пару.

Если кистозные образования растут очень быстро, пациенту может понадобиться вмешательство хирурга. Иссечение опухолей проводят лапароскопическим методом.

Заключение

Поликистоз почек у новорожденных и детей диагностируется нередко. Эта болезнь — врожденное патологическое состояние и в большинстве эпизодов имеет наследственный характер.

Поликистоз почек у детей

Так, согласно статистике, лишь в 10% случаев причиной становятся спонтанные мутации, которые происходят еще на этапе развития плода.

Среди основных симптомов систематическое повышение артериального давления, чувство тошноты, рвота, болевые ощущения в области поясницы.

У новорожденных патология протекает в тяжелой форме и часто приводит к раннему летальному исходу. У детей, которые дожили до двадцатилетнего возраста, нередко развивается почечная недостаточность. Лечение в основном является симптоматическим и направлено на предотвращение осложнений и остановку развития болезни.

Прогноз

Поликистозные образования в области почек – это та патология, которая сопровождается серьезными прогнозами относительно жизни и здоровья ребенка. Чем раньше проявилась болезнь, тем ниже шансы на то, что малыш выживет. Если недуг диагностируют у новорожденных, то его течение заканчивается смертельным исходом в большинстве случаев.

Диагностика заболевания

Поскольку клинические проявления аутосомно-рецессивной и аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек похожи на панкреатит и поликистоз поджелудочной железы, диагностируют ее комплексно исходя из симптоматики и анамнеза, а также и опираясь на результаты исследований:

  • лабораторных,  — клинический и биохимический анализы крови, общий анализ и посев мочи;
  • инструментальных, — ЭКГ, УЗИ, компьютерная томография почек, печени и органов малого таза.

https://www.youtube.com/watch?v=ZEJ3FE9rgQA

В период же беременности выявление патологии проводят на 30 неделе развития плода. Аппаратная методика позволяет проанализировать все изменения в размерах, структуре ткани, деформации сосудистой системы и чашечно-лоханочной структуры органа.

Для информации! Киста почки одиночной формы чаще всего встречается у мальчиков. Диагностировать такую патологию можно в процессе обследования плода на УЗД. Подобная киста не несет большой опасности и крайне редко имеет клинические проявления.

Поликистоз дифференцируют от злокачественного образования, например, карциномы, нефромы. Для корректного выявления патологии проводят МРТ обследование, а при спорных или неясных ситуациях дополнительно назначается биопсия пункционная.

Диета при поликистозе почек

Правильно питаться при таком диагнозе очень важно, поскольку позволяет:

  • сдержать прогрессирование недуга;
  • стабилизировать состояние.

С этой целью диетическую пищу больные начинают принимать дробно, добавляя витамины и овощи с большим содержанием полезной клетчатки. Поскольку поликистоз почек ведет к повышению концентрации калия в крови, питание направлено на снижение поступления этого металла в организм с пищей. Так пациент должен ограничивать либо исключить из рациона:

  • картофель;
  • орехи;
  • бананы;
  • жиры;
  • кофеин;
  • мясо;
  • снэки;
  • поваренную соль;
  • сухофрукты;
  • шпинат.

Пациенту при отсутствии склонности к отечности показано обильное питье.  В сутки необходимо увеличить потребление жидкости до трех литров.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Медицина и рак
Adblock detector