Что такое нейробластома забрюшинного пространства симптомы — Все о детях

Способы лечения нейробластомы в Израиле

Как и в случае с другими видами рака, ранняя диагностика нейробластомы позволяет говорить о возможности полного выздоровления пациента. Диагностика и лечение нейробластомы в Израиле — это совокупность современных методов исследование и новых технологий лечения. В израильских клиниках используют следующие диагностические методы:

  • Анализ мочи на наличие онкомаркеров
  • Развернутый анализ крови
  • Ультразвуковое исследование органов брюшной полости
  • Рентген грудной клетки
  • МРТ
  • ПЭТ, КТ или ПЭТ-КТ
  • Сцинтиграфия пораженных органов
  • Биопсия костного мозга и подозрительных тканей

На основании этих методов диагностики израильские специалисты ставят точный диагноз и определяют дальнейший план лечения.

В процессе лечения данного заболевания применяют химиотерапию, лучевую терапию, хирургическое удаление, трансплантацию стволовых клеток и другие методы лечения.Объем лечения, применяемые способы и прогноз зависят главным образом от стадии развития нейробластомы, возраста и общего состояния пациента.

  • Хирургическое лечение. Оперативное удаление опухоли проводят на I и II стадиях заболевания при малых размерах злокачественного образования и при отсутствии метастазов. Благодаря тому, что при нейробластоме не бывает рецидивов, то хирургической терапии бывает достаточно.
  • Химиотерапия. Может проводиться до и после операции. Главной задачей химиотерапии является сокращение размеров опухоли, предотвращение рецидивов.
  • Лучевая терапия. Используется как альтернатива химиотерапии или параллельно с ней.
  • Трансплантация костного мозга. Эта процедура проводится в том случае, если опухоль носит крайне агрессивный характер и достигла больших размеров.

На поздних стадиях лечение нейробластомы в Израиле предполагает индивидуально подобранное сочетание методов лечения. Но, к сожалению, даже совокупность вышеперечисленных методов лечения не всегда является эффективной в борьбе с запущенной формой заболевания.

Причины возникновения нейробластомы

Нейробластома у детей образуется из несозревших нейробластов, которые после рождения ребенка продолжают расти и делиться. Причины этой аномалии окончательно не определены. У младенцев 2-3 месячного возраста может обнаруживаться небольшое количество нейробластов, но по мере роста ребенка они созревают до нервных клеток или клеток коры надпочечников, болезнь не развивается. Нейробластома у взрослых диагностируется в единичных случаях.

Главной причиной ученые считают приобретенные под воздействием неблагоприятных факторов генные мутации, но точно определить такие факторы пока не удается. 1-2% случаев развития нейробластомы носят наследственный характер, отмечается связь между риском ее возникновения и пороками развития, врожденными нарушениями иммунитета.

Ученые так не пришли к единому мнению, что же вызывает нейробластомы у детей. В настоящее время существует несколько научных теорий, которые дают обоснование механизму и причинам возникновения злокачественных образований у малышей. Так, согласно наследственной гипотезе в семьях, где есть случаи нейробластомы, значительно увеличивается риск рождения малышей, у которых это заболевание впоследствии развивается. Однако вероятность этого достаточно низка. Она не превышает 2-3%.

Некоторые специалисты говорят о том, что внутриутробные инфекции могут способствовать появлению различных генетических аномалий. Они вызывают в генах мутации, которые приводят к нарушению кодирования основных признаков. Воздействие мутагенных и канцерогенных факторов окружающей среды лишь увеличивает возможность рождения ребенка, имеющего нейробластому. Обычно это состояние связано с нарушением деления и пролиферации клеток надпочечников в периоде внутриутробного роста. «Недозревшие» клеточные элементы просто не способны выполнять свои функции, что вызывает выраженные нарушения и отклонения в работе надпочечников и почек.

Европейские исследователи считают, что причиной нейробластомы у малышей может стать генная поломка, возникшая на этапе образования зародыша. Во время зачатия ребенка сливаются два генетического аппарата — материнский и отцовский. Если в это время действуют какие-либо мутагенные факторы, то в новой образовавшейся дочерней клетке появляются мутации. В конечном итоге данный процесс приводит к нарушению клеточной дифференциации и развитию нейробластомы.

Мутагенные или канцерогенные факторы во время беременности оказывает существенное воздействие.

Проживание на экологически неблагоприятных территориях или сильнейший постоянный стресс оказывает негативное воздействие на организм беременной женщины. В ряде случаев это также может привести к рождению ребенка с нейробластомой.

Почему развивается нейробластома у детей? Причины возникновения болезни связаны с генетическими изменениями, экзогенными и психогенными воздействиями. В норме незрелые нервные клетки могут находиться в организме до 3 месяцев. К этому времени они должны закончить свою дифференцировку. Если этого не происходит, развивается нейробластома у детей.

Симптомы, причины и особенности опухоли могут отличаться в каждом индивидуальном случае. Однако основным механизмом развития болезни всегда служит незавершенный процесс формирования нейронов. Точные причины возникновения опухоли назвать нельзя, так как они до конца не выяснены. По предположению ученых и результатам генетического анализа, нейробластомы у ребенка в ряде случаев передаются по наследству. Однако установлено, что среди больных хромосомные дефекты встречаются не всегда.

К другим факторам риска формирования нейробластом относятся следующие признаки:

  1. Наличие врожденных аномалий у ребенка. Имеются в виду как внешние дефекты (полидактилия, заячья губа), так и пороки развития внутренних органов.
  2. Выраженная недостаточность иммунной системы новорожденного.

Семейная заболеваемость данной онкологической патологией характеризуется ранним возникновением нейробластом. Средний возраст пациентов составляет 8-9 месяцев. Считается, что чем раньше возникла опухоль, тем больше шансов на ее спонтанный регресс. С возрастом вероятность того, что клетки достигнут полной дифференцировки, снижается.

Клиническая картина болезни связана не только с локализацией опухолевого очага, но и с клеточными элементами, из которых сформировалось злокачественное образование. Как выглядит и ощущается нейробластома у детей? Симптомы, фото опухоли, точнее, если говорить языком медиков, ренгеновские снимки, данные компьютерной томографии могут быть разными.

Основной причиной развития нейробластом является незавершенная дифференцировка клеток. Они, в свою очередь, могут быть различными. В зависимости от этого выделяют следующие формы патологии:

  1. Медуллобластома. Эта опухоль образована из мозжечковых клеток. Патологический процесс характеризуется быстрым распространением и высокой летальностью. Избавиться от опухоли невозможно, так как она локализована глубоко в головном мозге. Основными симптомами болезни является нарушение равновесия и координации движений у ребенка.
  2. Ретинобластома. Некоторые авторы выделяют данную форму рака как отдельное заболевание. Однако, несмотря на то, что опухоль приводит к потере зрения, она состоит из нервных клеток (сетчатой оболочки глаза). Патология протекает бессимптомно. Единственным клиническим проявлением болезни считается просвечивание опухоли сквозь зрачок. Данный феномен называют симптомом «кошачьего глаза». Он характеризуется тем, что при наведении на глаз светового потока зрачок окрашивается в белый цвет.
  3. Нейрофибросаркома. Эта опухоль происходит из недифференцированных клеток симпатических волокон. Зачастую она проявляется на поздней стадии. Метастазы обнаруживаются в лимфатических узлах и костной ткани.
  4. Симпатобластома. Характеризуется повышенной продукцией катехоламинов. Может локализоваться в надпочечниках или симпатических образованиях (нервных волокнах, узлах).

Как выглядит нейробластома у детей? Фото опухоли различаются между собой в каждом конкретном случае. Патологическое образование может визуализироваться на животе, спине, груди. Диагностировать опухоль лишь по внешним признакам и ее пальпации невозможно. С этой целью необходимо выполнение морфологического исследования.

В качестве причин, способствующих развитию опухоли, ученые называют приобретенные мутации, которые возникают из-за влияния различных неблагоприятных факторов. Но сами факторы точно определить пока не удалось. В 2% случаев это заболевание носит наследственный характер и тогда типично раннее проявление болезни (пик приходится на 8 месяцев) и фактически одновременное формирование нескольких очагов болезни. Также отмечается некая связь между возможностью появления опухоли и аномалиями развития и врожденными иммунными нарушениями.

Относительно причин возникновения нейробластомы имеются лишь различные предположения, так как механизм развития болезни не изучен до конца. В большинстве случаев врачи прослеживают спонтанный характер опухолевого процесса, а также наблюдается связь с генетическими нарушениями и наследственной предрасположенностью.

Разновидности нейробластомы

Нейробластома (симпатобластома) является крайне злокачественной опухолью, обычно локализуется в забрюшинном пространстве.

Нейрофибробластома – доброкачественная опухоль, состоящая из соединительной фиброзной ткани. Встречаются твердые фибромы (там доминируют волокнистые структуры) и мягкие, где больше клеточных элементов (фибробластов). Прогноз лечения часто благоприятный, рецидивы редки.

Лечение нейробластомы в Израиле

Ганглионейробластома – зрелая опухоль, происходящая из нервных ганглиев. Чаще развивается в мозговом слое надпочечника. Состоит в основном из дифференцированных ганглиозных клеток и нервных волокон, по большей части безмякотных.

Нефробластома — злокачественная опухоль, формирующаяся из созревающих тканей почек. Является частым диагнозом при новообразованиях в мочеполовом тракте у детей. При своевременном лечении прогноз благоприятный.

Лейкобластома – в истории болезни обычно называется лейкоз, представляет собой раковое заболевание крови и является злокачественным видом рака.

Стадии нейробластомы

Как и все раковые заболевания, нейробластомы классифицируются по стадии злокачественного процесса. Это имеет большое значение в онкологии. Стадия позволяет оценить прогноз болезни, а также определиться с тактикой лечения. Тем не менее следует учитывать, что нейробластома является уникальной опухолью, склонной к способности самостоятельно регрессировать и переходить в доброкачественный процесс. Подобные «чудеса» могут произойти на любой стадии. Поэтому диагноз «нейробластома» — это не всегда приговор.

Первая стадия заболевания (T1N0M0) характеризуется наличием первичного опухолевого очага размером 5 см и менее. При этом регионарные лимфатические узлы не поражены, а метастазов в другие органы не имеется. На второй стадии (T2N0M0) увеличивается только первичный опухолевый очаг. Его размер составляет от 5 до 10 см. Признаки распространения злокачественных клеток по организму отсутствуют.

Третья стадия нейробластомы характеризуется поражением близлежащих лимфатических узлов. При этом регионарные метастазы могут быть единичными (T1-2N1M0) или их локализацию установить невозможно (T3NxM0).

Что такое нейробластома забрюшинного пространства симптомы — Все о детях

Наиболее опасной является запущенная нейробластома у детей. 4 стадия онкологического процесса характеризуется наличием множественных злокачественных очагов (T4NxMx) или поражением других органов (T1-3NxM1). Метастазы опухоли чаще всего обнаруживаются в костях, коже и печени.

Любое онкологическое заболевание протекает постепенно, поэтому врачи разделяют развитие опухолей на несколько стадий. Также и нейробластома забрюшинного пространства имеет четыре степени:

  1. Первая. Опухоль только начинает свое развитие, ее размер не превышает 5 см, метастазы в организме отсутствуют.
  2. Вторая. Образование еще находится в переделах органа, хоть и становится больше по размеру. В некоторых случаях на этой стадии обнаруживается метастазирование в лимфатических узлах.
  3. Третья. Характеризуется разрастанием очага поражения, возникновением метастазов в лимфатической системе.
  4. Четвертая. Наблюдается метастазирование в разных частях организма.

От того, на какой стадии выявлено заболевание, во многом зависит прогноз выживаемости пациента. Пока нет метастазов, шанс выздороветь высокий.

Классификация стадий нейробластомы основывается на размерах новообразования, степени их распространенности. В упрощенном виде заболевание делят на следующие этапы:

  • 1 стадия – обнаруживается единственный узел размером, не превышающим 5 см. Метастазы отсутствуют.
  • 2 стадия – характеризуется наличием одиночного узла больших размеров (до 10 см), распространения злокачественных клеток и поражения лимфоузлов не обнаруживается.
  • 3 стадия – размер новообразования около 10 см, регистрируются пораженные регионарные лимфоузлы, отдаленных метастазов нет. Либо опухоль имеет больший размер, но признаков ее распространения не обнаруживается.
  • 4А стадия – первоначальный очаг развития опухоли один, может иметь любой размер. Обнаруживаются отдаленные метастазы.
  • 4В стадия – регистрируются множество новообразований с синхронным ростом. Метастазирование и поражение лимфоузлов может отсутствовать.

Нейробластома может локализоваться во многих органах. Если новообразование развилось в области надпочечников или в грудной клетке, то тогда говорят о симпатобластоме. Эта форма болезни может вызывать опасные осложнения. При чрезмерном увеличении надпочечников в размере развивается паралич. При наличии опухоли в забрюшинном пространстве говорят о нейрофибросаркоме. Она вызывает многочисленные метастазы, которые в основном локализуются в лимфатической системе и костной ткани.

Существует несколько стадий заболевания:

  • 1 стадия. Характеризуется наличием новообразования размером до ½ см. На данном этапе болезни нет поражения лимфатической системы и отдаленных метастазов. Прогноз при этой стадии благоприятный. При проведении радикального лечения выживаемость малышей достаточно высокая.
  • 2 стадия. Делится на две подстадии — А и B. Характеризуется появлением новообразования, размером от ½ до 1 см. Поражений лимфатической системы и отдаленных метастазов нет. Устраняется проведением хирургической операции. Стадия 2B также требует проведения химиотерапии.
  • 3 стадия. Характеризуется появлением новообразования больше или меньше сантиметра в совокупности с другими признаками. На этой стадии уже вовлекаются в процесс лимфатические регионарные лимфоузлы. Отдаленные метастазы отсутствуют. В некоторых случаях болезнь протекает без вовлечения в процесс лимфатических узлов.
  • 4 стадия. Характеризуется множественными очагами или одним солидным крупным новообразованием. В опухолевый процесс могут вовлекаться лимфатические узлы. На данном этапе появляются метастазы. Шанс на выздоровление в этом случае практически отсутствует. Прогноз — крайне неблагоприятный.

Течение и развитие заболевания зависит от многих исходных факторов.

Предсказать, как будет протекать болезнь в каждом конкретном случае очень трудно. Даже опытные врачи-онкологи зачастую делают ошибки, когда говорят о прогнозе болезни и дальнейшем исходе.

Особенности заболевания

Существует несколько способов лечения нейробластомы. Зачастую используется комбинация из 2 или 3 методов. Независимо от стадии онкологического процесса проводится химиотерапия. На начальных этапах болезни ее применяют перед оперативным лечением. Цель неоадъювантной химиотерапии – уменьшение размеров опухоли и остановка ее роста. При 3 и 4 стадии введение препаратов может быть единственным методом лечения из-за невозможности удалить новообразование хирургическим путем.

По возможности проводят иссечение опухоли в пределах здоровых тканей. При этом шанс на полное излечение увеличивается. Однако в некоторых случаях выполнение операции не рекомендуется из-за высокого риска осложнений (повреждение спинного и головного мозга).

Лучевую терапию при нейробластоме проводят лишь в запущенных случаях, так как этот метод лечения относительно противопоказан для детей раннего возраста. К другим способам относятся: терапия моноклональными антителами и трансплантация костного мозга.

Даже имея небольшие скопления несозревших нервных клеток, не факт, что у ребенка возрастом до 3 месяцев может развиться нейробластома. Одной из особенностей этой патологии является то, что некоторые несозревшие клетки начинают полноценно развиваться, даже без какого-либо вмешательства извне. Возможно, процент нейробластом среди других аномалий развития намного выше, чем говорит статистика, но иногда течение болезни бессимптомно и возможен регресс заболевания, то неизвестно имело ли это заболевание место вообще. Но это не единственная особенность данного заболевания.

К другим особенностям этого злокачественного новообразования можно отнести:

  • Метастазирование в места, которые предпочитает сама. Обычно от метастаз страдают костный мозг, лимфатическая и костная система. Иногда метастазы можно обнаружить в печени и коже;
  • Возможность как увеличиваться в размерах и давать метастазы, так и внезапно прекращать рост и даже исчезнуть (эта способность не зависит от количества метастаз и объема самой опухоли). Любая другая злокачественная опухоль на такое не способна;
  • Злокачественное новообразование, в самом начале отнесенное к недифференцированным (или низкодифференцированным) опухолям, может проявить стремление к дифференцировке, или начать созревать (бывает довольно редко) и перейти в доброкачественную – ганглионеврому (по сути, это созревшая нейробластома).

По сути, это одна из самых загадочных и непредсказуемых опухолей. Причины «замораживания» созревания зародышевых клеток и появление на месте их скопления опухоли точно не определены. Выдвигается предположение, что большая часть (80%) всех нейробластом появляется без видимых на то причин, и только малая доля носит наследственный аутосомно-доминантный характер. Риск получить нейробластому возрастает у детей, имеющих врожденные пороки развития и иммунодефицит.

Формы нейробластомы

Основные формы заболевания определяют по месту локализации, отличительным особенностям течения, характеру, скорости метастазирования опухоли. Медики выделяют четыре более распространенных вида нейробластомы:

  1. Медуллобластома. Неоперабельная опухоль мозжечка. Характерной симптоматикой является нарушение координации движений, скорость метастазирования новообразования высокая.
  2. Нейрофибросаркома. Область локализации – брюшная полость, метастазирует в костную ткань, характеризуется поражением лимфоузлов.
  3. Симпатобластома. Начинается в коре надпочечников и симпатической нервной системе, часто – в период внутриутробного развития. Опухоль агрессивна, быстро увеличивается, метастазирует в спинной мозг, вызывая паралич конечностей.
  4. Ретинобластома. Злокачественное образование, поражающее сетчатку глаз. При отсутствии своевременного лечения ведет к слепоте, метастазирует в головной мозг.

Опасный возраст для нейробластомы и места ее развития

Пик этого заболевания приходится на 2 года. В большинстве случаев нейробластома диагностируется до 5 лет. Уже в подростковом возрасте она выявляется очень редко, у взрослых же совсем не развивается.

Что такое нейробластома забрюшинного пространства симптомы — Все о детях

Обычно она появляется в надпочечниках, средостении, шее, забрюшинном пространстве или в области таза. Если взять частоту расположения в том или ином месте, то получим, что в 32% случаев она расположена в надпочечниках, в 28% случаев – в забрюшинном пространстве (симпатобластома), в средостении – в 15% случаев, в 5,6% случаев — в области таза, а в области шеи — 2%.

У более половины больных при установлении диагноза обнаруживают лимфогенные и гематогенные метастазы. Обычно поражаются костный мозг, кости, лимфоузлы, реже – кожа и печень. Очень редко можно найти вторичные очаги в головном мозге. А в 17% случаев определить очаг первичного узла невозможно.

Клиническая картина

Заболевание протекает с разнообразными клиническими проявлениями. Это связано с многообразием мест локализации первоначальных очагов поражения, непредсказуемым характером метастазирования, той или иной степенью нарушения функций пораженных органов. На начальном этапе симптоматика неспецифическая – потеря веса либо отставание в прибавке массы от возрастных норм, локальные боли, гипертермия. Специфические симптомы, характерные для нейробластом с разными местами локализации начальных очагов поражения и метастазов, следующие:

  1. Средостение и органы дыхания: кашель, дисфагия, частые срыгивания, деформация грудной клетки (при росте опухоли), затрудненное дыхание.
  2. Область таза: расстройства дефекации, мочеиспускания.
  3. Шея: опухоль пальпируется, часто сопровождается синдромом Горнера (поражение симпатической нервной системы, сопровождающееся ослаблением реакции зрачка на свет и другими офтальмологическими нарушениями, нарушением потоотделения и тонуса сосудов).
  4. Надпочечники: нарушения функций мочевого пузыря, повышенное артериальное давление, частые диареи.
  5. Костный мозг: анемия, лейкопения, выражающиеся в слабости, хронической усталости и другой симптоматике острого лейкоза.
  6. Печень: увеличение размеров железы, развитие желтухи.
  7. Кожа: голубоватые, красноватые или синеватые плотные узлы.
  8. Головной мозг: головные боли, нарушения зрения, слуха, речи, памяти, отставания в развитии; беспорядочное вращение век, непроизвольное вздрагивание конечностей и их вялый паралич.

Злокачественное новообразование в брюшной полости (нейробластома забрюшинного пространства) прогрессирует стремительно, часто распространяется в спинномозговой канал и образует опухоль, легко обнаруживаемую при пальпации. Специфические симптомы проявляются только после достижения новообразованием значительных размеров (как правило, это опухоль в брюшном отделе). Сопровождается эта форма нейробластомы следующими признаками:

  • анемия;
  • отечность тела;
  • увеличение размеров, припухлость живота;
  • боли в животе;
  • ощущения онемения ног, дискомфорта в поясничной области;
  • повышение температуры тела, которое часто путают с инфекционным заболеванием;
  • стремительное похудение;
  • дисфункция пищеварительной и мочевыделительной систем;
  • шаткая походка (паранеопластический синдром, опсоклонус-миоклонус – в возрасте около 4 лет он заметен).

На ранних стадиях симптомы нейробластомы забрюшинного пространства могут никак себя не проявлять. С ростом опухоли признаки патологии становятся более выраженными и зависят от конкретной локализации новообразования. У большинства пациентов наблюдаются следующие признаки:

  • Уплотнение в области брюшной полости. Оно представлено узелком, развивающимся в мягких тканях.
  • Отечность нижних конечностей.
  • Резкое похудение.
  • Болезненные ощущения в пораженной области.
  • Бледность или покраснение кожи.
  • Повышение температуры тела.

При отдаленном метастазировании клиника дополняется другой симптоматикой, которые только ухудшают состояние пациента.

Нейробластома забрюшинного пространства у детей выявляется примерно в 30% случаев. Диагностировать опухоль в этом отделе бывает сложно. Зачастую она не имеет клинических проявлений на ранних стадиях болезни. Симптомы, которые могут иметь место, часто путают с признаками других патологий пищеварительного тракта, так как они неспецифичны для рака. К подобным проявлениям относятся:

  1. Возникновение заметной опухоли на передней поверхности живота. По консистенции нейробластома плотная, напоминает узел.
  2. Постоянное повышение температуры тела.
  3. Нарушение стула – диарея или запоры.
  4. Бледность кожного покрова вследствие анемического синдрома. Несмотря на то, что снижение уровня гемоглобина практически всегда наблюдается при раковых заболеваниях, оно может иметь место и при воспалительных патологиях ЖКТ.

На картинке видим анализ крови

Как проявляются нейробластомы забрюшинные у детей на поздних стадиях? Симптомы опухоли часто диагностируют уже при распространенной форме рака. К признакам нейробластомы относят выраженные периодические боли в области позвоночника, конечностей. Этот синдром обусловлен метастазами опухоли в костную ткань.

Диагностика

Диагностика нейробластомы – это сложный процесс, так как зачастую патология протекает бессимптомно. На начальных этапах злокачественное образование имеет маленькие размер, поэтому определить наличие опухоли при визуальном обследовании не удается. Иногда, нейробластому находят случайно – при подозрении на другие патологии пищеварительной, мочевыделительной или дыхательной системы.

Чтобы выявить опухоль проводят такие лабораторные исследования, как ОАК, ОАМ, биохимический анализ крови, специальные пробы мочи. Также, важно определить уровень гормонов (катехоламинов). Маркером злокачественного поражения нервной ткани является фермент енолаза (NSE). Он может повышаться и при других опухолях, однако благодаря определению уровня этого вещества можно сделать выводы о прогнозе заболевания.

К инструментальным методам диагностики относят ультразвуковое исследование, рентгенографию органов дыхания и позвоночника, компьютерную и магнитно-резонансную томографию. В некоторых случаях требуется исследование костного мозга. Окончательный диагноз выставляется на основании гистологического исследования опухолевой ткани.

Диагноз «нейробластома» ставится на основе данных лабораторных анализов мочи и крови и проведенных инструментальных исследований. При обработке результатов анализов обращают внимание на следующие показатели:

  • уровень нейронспецифической енолазы крови;
  • уровень катехоламинов (анализ мочи);
  • уровень мембраносвязанных гликолипидов, ферритина.

Подбор методов инструментального обследование связан с местом локализации нейробластомы. Обследование может состоять из прохождения компьютерной и магнитно-резонансной томографии (КТ и МРТ), УЗИ забрюшинного пространства, рентгенографии и других процедур. Для выявления отдаленного метастазирования применяют:

  1. радиоизотопную сцинтиграфию костей;
  2. аспирационную или трепанобиопсию костного мозга;
  3. биопсию кожных узлов и пр.

Нейробластома головного мозга у взрослых диагностируется крайне редко, в единичных случаях, для подтверждения этого диагноза требуются дополнительные методы исследования. В младенчестве диагноз подтверждают с применением ЭКГ (электрокардиограммы), ЭхоКГ, аудиометрии – замера остроты слуха, определения чувствительности к разным звуковым волнам.

Симптомы

Внешние признаки зависят от расположения опухоли. Вообще для нейробластомы характерны различные симптомы, что можно объяснить различной локализацией самой опухоли или ее метастаз. Но на первых этапах картина неспецифична:

  • У 30-35% больных могут возникать локальные боли;
  • У 25-30% — повышается температура;
  • У 20% — происходит потеря веса либо отставание в его наборе относительно возрастной нормы.

Если нейробластома расположена в забрюшинном пространстве, то первыми симптомами могут стать узлы (которые определяются при пальпировании брюшной полости), которые в дальнейшем могут распространиться и вызвать компрессию спинного мозга.

нейробластома

Если опухоль расположена в зоне средостения, то может быть затрудненность дыхания, кашель, частые срыгивания. В ходе роста неоплазия может вызвать деформацию грудной клетки. Расположение опухоли в области таза чревато расстройством мочеиспускания и дефекации. Если опухоль локализуется в области шеи, то может выявляться синдром Горнера, который включает в себя птоз, миоз, торможение реагирования зрачка на свет, эндофтальм.

Клинические проявления метастаз также отличаются большим разнообразием симптомов, которые зависят от мест расположения метастаз.

Признаки нейробластомы могут быть не характерными. Течение болезни сменяется периодами ремиссии и рецидива. В период полного спокойствия выраженность неблагоприятных симптомов незначительна. Ребенок может вести привычный образ жизни. Во время рецидива состояние малыша резко ухудшается. В этом случае требуется экстренная консультация с онкологом и возможная госпитализация в онкологическое отделение для проведения лечения.

Клинические проявления нейробластомы многочисленны и разнообразны. Обычно крайне неблагоприятное течение сопровождается появлением сразу нескольких симптомов одновременно. На четвертой стадии болезни, характеризующейся появлением метастазов, клинические признаки могут быть выражены существенно и значительно нарушать поведение ребенка.

  • Затрудненное глотание. Этот признак характерен для нейробластомы, которая располагается в средостении. Затруднения глотания приводят к снижению аппетита. Малыши начинают отставать в физическом развитии.
  • Появление хрипов во время дыхания. Выявляются при проведении аускультации (выслушивании) легких. В последних стадиях заболевания хрип и затрудненное дыхание у малыша можно услышать даже без стетоскопа. Это проявление встречается, если нейробластома развивается в грудной клетке.
  • Сильный и надсадный кашель. Обычно его появлению ничего не предшествует. Кашель появляется самостоятельно, без связи с вирусной или бактериальной инфекцией. Чаще всего он сухой. Мокрота не отделяется.
  • Болезненность в грудной клетке. Появляется при разрастании опухолевой ткани. Этот клинический признак характерен для больших новообразований, расположенных в средостении. Болевой синдром одинаковой интенсивности как во время вдоха, так и на выдохе.
  • Нарушение перистальтики кишечника. Активно растущая опухоль сдавливает органы желудочно-кишечного тракта, нарушая их работу. Нарушение продвижения пищевого комка по кишечнику приводит к появлению у ребенка запоров, которые практически не поддаются терапии слабительными средствами.
  • Болезненность в животе. Болевой синдром никак не связан с приемом пищи. Малыш может отмечать, что в животике «тянет» или болит. Активный рост новообразования лишь способствует прогрессированию данного симптома. На последних стадиях болевой синдром становится нестерпимым.
  • Появление уплотнения в животе. Растущую опухоль можно прощупать. Обычно этот симптом выявляет детский врач во время проведения клинического осмотра малыша и при проведении пальпации живота.
  • Отечность конечностей. На ранних стадиях она проявляется избыточной пастозностью. Рост опухоли и вовлечение в процесс лимфатической системы способствуют прогрессированию отеков. Они рыхлые по плотности и хорошо пальпируются.
  • Повышение или скачки артериального давления. Этот признак характерен для нейробластомы надпочечника. В норме в коре данного органа образуются различные гормоны, которые удерживают артериальное давление на уровне нормальных значений. При появлении нейробластомы — функция надпочечников нарушается, что проявляется данным клиническим симптомом.
  • Учащенный ритм сердца. Тахикардия бывает очень выраженной. Этот признак встречается также при нейробластоме надпочечников. Для нормализации сердечного ритма требуется назначение b – блокаторов и других препаратов на длительный прием.
  • Краснота кожных покровов. Этот признак весьма специфичный, однако, встречается не во всех случаях. Излишняя краснота кожных покровов может быть первым признаком наличия опухоли, расположенной в надпочечниках.
  • Незначительное повышение температуры тела. Длительный субфебрилитет часто является причиной, по которой родители обращаются за консультацией к врачу. В этом случае они даже и не подозревают о наличии у ребенка нейробластомы. Проведение обследования позволяет выявить заболевание и определиться с тактикой лечения.
  • Нарушение координации и походки. Данный симптом может свидетельствовать о появлении метастазов в костной ткани. Для их выявления требуется проведение дополнительной диагностики с помощью высокоинформативных исследований. К ним относятся: компьютерная и магнитно-резонансная томография, ультразвуковое исследование с применением допплеровского сканирования, а в некоторых случаях — даже рентгенография.
  • Похудание. Потеря веса у ребенка в течение короткого периода времени всегда должна сильно настораживать родителей.

В некоторых случаях к этому приводит бурный рост новообразований и злокачественных опухолей. Для их выявления обязательно следует провести комплекс диагностических исследований.

Признаки заболевания зависят от расположения опухолевого очага. Где может находиться нейробластома у детей? Симптомы патологии связаны с локализаций. Зачастую первыми проявлениями болезнями являются боли. Они могут быть расположены где угодно, так как нервная ткань распространена по всему организму.

  1. Учащение сердцебиения.
  2. Чувство тревоги и страха.
  3. Повышение артериального давления.
  4. Выраженная потливость.
  5. Гиперемия кожного покрова.
  6. Изменение характера стула – диарея.

Нейробластомы у ребенка могут быть выявлены случайно. Помимо болевого и интоксикационного синдрома, иногда первым признаком болезни является сама опухоль. Она может находиться на любом участке туловища. Чаще всего – на поверхности брюшной или грудной стенки, реже — со стороны спины. Увеличение злокачественного образования в размере приводит к появлению новых симптомов. Они возникают вследствие сдавления сосудов, нервных окончания, органов. Это приводит к нарушению кровоснабжения, появлению тромбов, боли.

В результате сдавления нервных корешков возникают парестезии, усиление или выпадение чувствительности. Поражение шейного отдела приводит к возникновению синдрома Горнера. Он проявляется сужением зрачка, опущением верхнего века и западением глазного яблока. Сдавление спинного мозга опасно развитием параличей и парезов конечностей. При прорастании злокачественных клеток в органы, функции последних нарушаются.

Вследствие распространения опухолевого процесса развивается нейробластома у детей 4 стадии. Несмотря на этот страшный диагноз, в раннем возрасте зафиксированы случаи ремиссии даже при образовании метастазов. К симптомам прогрессирования опухоли относятся: общая слабость, увеличение регионарных лимфатических узлов, повышение температуры тела до субфебрильного значения, потеря аппетита. Дети раннего возраста могут отказываться от груди, постоянно плакать, отмечается нарушение стула.

Рекомендации и профилактика лечения

Для лечения опухоли предполагается радио- и химиотерапия, пересадка костного мозга, хирургическое удаление опухоли. Назначение различных методов лечения зависит от стадии болезни. К примеру, на 1 и 2 стадиях болезни проводят хирургические вмешательства, иногда после курса химиотерапии. На 3 стадии химиотерапия перед хирургическим вмешательством – обязательный элемент лечения, для того, чтобы обеспечить регрессию новообразования.

Иногда вместе с химиотерапией применяют лучевую терапию. Но из-за высокого риска осложнений у детей ее включают в программу лечения все реже. Решение о ее назначении принимается индивидуально.

Лечение этого заболевания проводятся специалистами в различных областях медицины: эндокринологами, пульмонологами, онкологами и другими, в зависимости от локализации неоплазии.

Чем раньше такая опухоль будет обнаружена и чем меньше возраст маленького пациента, тем более вероятен благополучный исход лечения. Также благополучный прогноз зависит от места локализации опухоли. Каких-либо рекомендаций по профилактике этого заболевания, к сожалению, не существует, поскольку причины появления этой опухоли до конца так и не выяснены.

Нейробластома у ребенка

Бороться с нейробластомой забрюшинного пространства помогают разные методы. Лечение назначается в зависимости от характера течения патологии.

Химиотерапия

Методика заключается в применении цитостатических препаратов, которые способны уничтожать злокачественные клетки. Данные средства обладают высокой эффективностью. Применяют их до и после оперативного вмешательства или в качестве самостоятельно терапевтического метода, если операция неэффективна.

К сожалению, химиотерапия обладает не только высокой действенностью, но и способно нанести вред здоровью человека. Химические лекарства негативно сказываются на здоровых клетках, что приводит к появлению побочных эффектов. Среди них можно выделить выпадение волос, нарушение работы пищеварительных органов, снижение веса тела, тошноту, рвоту, головную боль, приступы головокружения.

Операция предполагает удаление злокачественной опухоли. При этом вместе с ней иссекают часть здоровых тканей для предупреждения рецидива патологии. Проведение хирургической операции осуществляется в основном на ранних стадиях, пока нет метастазирования. При наличии вторичных очагов операция малоэффективна.

Лучевая терапия

Облучение производится радиоактивным лучами. Методика также довольно действенная, как и химиотерапия. Но она тоже способна вызывать неблагоприятные последствия для здоровья, только в значительно меньшей степени, так как действует локально.

У ребенка болит голова

Лучевая терапия проводится двумя способами. Первый метод – дистанционный. Облучение опухоли осуществляется на расстоянии с помощью специального оборудования. Второй способ – внутренний. Его суть заключается во введении излучателя непосредственно в зону поражения.

Прогноз при нейробластоме забрюшинного пространства благоприятен только на ранних стадиях. Если своевременно выявить патологию и провести правильное лечение, то у пациента будет шанс на полное выздоровление. На последних стадиях прожить еще хотя быт несколько лет удается меньшинству.

Как предупредить возникновение нейробластомы у ребенка, врачи не знают, так как механизм развития заболевания изучен не до конца. Единственное, доктора советуют беременным женщинам быть внимательнее к своему здоровью во время вынашивания ребенка, не увлекаться вредными привычками, не принимать запрещенные лекарства, регулярно посещать гинеколога. Это позволить снизить риск рождения больного малыша.

Выбор тактики терапии нейробластомы зависит от многих исходных факторов. Лечением данного заболевания занимаются детские онкологи. Эти специалисты подбирают необходимый курс терапии, который обговаривают с родителями. Зачастую для устранения опухоли требуется хирургическая операция и химиотерапия. Такое комбинированное лечение при определенных стадиях способствует стабилизации самочувствия малыша и уменьшает возможность дальнейшего развития болезни.

Для лечения нейробластомы могут применяться медикаментозные средства. К ним относятся: Винкристин, Нидран, Холоксан, Цитоксан, Темодал и другие. Подбор схемы терапии проводит лечащий врач. С течением времени и с учетом развития, а также стадии заболевания тактика лечения может изменяться. В схему терапии часто добавляются новые лекарственные препараты, а также проводится коррекция дозировок раннее назначенных средств.

На начальных стадиях одним из радикальных способов лечения нейробластомы является проведение операции. В некоторых случаях с помощью такого хирургического лечения можно удалить весь объем опухолевой ткани. Появление метастазов после проведенной терапии — загадка. Предсказать это не получится даже у самого опытного онколога.

Конечно, последствия воздействия химиотерапевтических препаратов для детского организма очень опасны. Однако в некоторых случаях обойтись без химиотерапии практически невозможно.

Для профилактики рецидива заболевания после проведенного лечения следует строго соблюдать рекомендации врача. В первое время ограничивается активное пребывание на солнце и занятия физическими упражнениями. Малыш должен обязательно высыпаться и полноценно кушать. В рацион ребенка, страдающего нейробластомой, обязательно следуют включать свежие фрукты и овощи, а по сезону ягоды. Витамины и микроэлементы нужны детскому организму для улучшения его работы и повышения сопротивляемости к заболеваниям.

Хирургическое удаление опухоли

При лечении нейробластом на разных стадиях используются стандартные методы борьбы с раком. Это:

  1. хирургическое удаление опухоли;
  2. химиотерапия;
  3. лучевая терапия.

Операция проводится на первых трех стадиях, в ряде случаев (особенно на третьей стадии) рекомендована предоперационная химиотерапия с применением таких препаратов как Цисплатин, Ифосфамид, Винкристин и другие. Хотя лекарства токсичны, вызывают тошноту, диарею, тяжело переносятся, такая тактика лечения помогает достигнуть регрессии опухоли для облегчения ее удаления и снижения вероятности последующего метастазирования и рецидивов.

Лучевая терапия назначается редко из-за высоких рисков развития последующих осложнений, в том числе и онкологической природы. При принятии врачом решения о ее проведении по возможности защищают при облучении суставы (особенно тазобедренные и плечевые), у девочек, по возможности, – яичники. На поздних стадиях нейробластомы большинству больных детей требуется пересадка костного мозга, высокодозная химиотерапия параллельно с лучевым лечением и хирургическими вмешательствами.

Классификация

Есть несколько видом классификаций, но российские ученые используют следующую, составленную с учетом размера и распространенности опухоли:

  • 1 стадия – есть только один узел, не более 5 см, метастазы полностью отсутствуют;
  • 2 – есть один узел, диаметром от 5 до 10 см. Также отсутствуют метастазы;
  • 3 – есть только один узел, не более 10 см, с поражением лимфоузлов, но без захвата отдаленных органов, или опухоль более 10 см, но без поражения лимфоузлов и отдаленных органов;
  • 4А стадия – есть новообразование любого размера с метастазами в отдаленных частях организма, оценить степень вовлеченности лимфоузлов невозможно;
  • 4В стадия – есть множественные новообразования с одновременным ростом. Наличие или отсутствие метастаз в лимфоузлы или отдаленные органы определить невозможно.

Прогноз

Продолжительность жизни зависит от того, в каком возрасте была выявлена у малыша нейробластома, а также на какой стадии. Течение заболевания — большая загадка даже для врачей.

При проведении полноценного и своевременного лечения прогноз весьма благоприятный. Малыши при этом живут полной жизнью и даже весьма счастливы. Если у ребенка нашли нейробластому — не отчаивайтесь и не опускайте руки! Бороться нужно всегда. Только положительный настрой и вера в излечение помогут сохранить жизнь малышу и будут способствовать его выздоровлению.

О том, что такое нейробластома у детей, смотрите в следующем видео.

Благоприятный прогноз при нейробластоме зависит о стадии развития болезни в момент ее обнаружения, возраста ребенка, особенности строения опухоли и степени ее агрессивности, уровня ферритина крови. По этим принципам все больные по прогнозу выживаемости условно подразделяются на три группы:

  1. Благоприятный прогноз. Двухлетняя выживаемость в этой группе достигает значений свыше 80%.
  2. Промежуточный прогноз. Процент выживаемости в аналогичный период – 20–80%.
  3. Неблагоприятный прогноз. Менее 20%.

Пятилетняя выживаемость для больных 1 стадии достигает 90%, 2 стадии – 70–80%, третьей – 40–70%. На четвертой стадии большую роль играет возраст пациента. В группе детей до года этот показатель достигает 60%, от года до двух – только 20%, старше двух – 10%. Благоприятен прогноз для больных на любой стадии в возрасте до года, по мере взросления ребенка он ухудшается. При наличии болезни у родственников рекомендуется посетить с ребенком генетика.

К осложнениям нейробластомы относят нарушение двигательных функций – парезы и параличи, сдавление головного мозга, опухолевую эмболию сосудов. Прогноз заболевания зависит от стадии процесса и возраста ребенка. 5-летняя выживаемость высокая у детей до 1 года на начальных этапах развития патологии, когда нет регионарных и отдаленных метастазов.

На 3 и 4 стадии заболевания прогноз зависит от возраста пациента и особенностей опухоли. У детей до 1 года 5-летняя выживаемость составляет 60%. Это обусловлено возможностью опухоли самостоятельно регрессировать. С 1 до 2 лет – выживаемость равна 20%, старше – 10%.

Профилактические мероприятия онкологических болезней у детей не разработаны. В редких случаях опухоль можно диагностировать во внутриутробном периоде.

Прогноз для таких больных в большей мере зависит от возраста больного, вида и стадии рака, особенностей строения опухоли и других факторов. Учитывая все факторы, врачи выделяют три групп больных с таким диагнозом:

  1. С благоприятным прогнозом: 2-хлетняя выживаемость составляет более 89%;
  2. С промежуточным прогнозом: выживаемость (2-хлетняя) составляет 20-80%;
  3. С неблагоприятным прогнозом: выживаемость ниже 20%.

Самым значимым фактором в таких прогнозах является возраст пациента. При возрасте младше года прогноз благоприятный. Следующим фактором по значимости является месторасположение опухоли: самыми благоприятными местами расположения является область средостении, неблагоприятным – забрюшинное пространство.

Определение диагноза

Для выявления нейробластомы доктор проводит внешний осмотр, пальпацию брюшной полости, измерение артериального давления. После этого пациенту требуется пройти ряд исследований:

  • Анализ крови.
  • Ультразвуковая диагностика.
  • Рентгенография.
  • Компьютерная томография.
  • Магнитно-резонансная томография.

Диагноз ставится на основании гистологии пораженных клеток, взятых при биопсии.

Диагноз нейробластома ставится с учетом данных внешнего осмотра. Используют данные КТ, МРТ и УЗИ забрюшинного пространства, рентгенографии и КТ грудной клетки, МРТ шеи и другие диагностики. Назначают и другие специфичные процедуры при предположении на отдаленные метастазы.

В список лабораторных методов, применяемых для диагностики этого заболевания, входят еще: определение уровня ферритина, мембранно-связанных гликолипидов в крови, уровня катехоламинов в моче. Еще назначается тест на определение уровня нейроспецифической енолазы (NSE) в крови.

Осложнения нейробластомы

title

Осложнения при нейробластоме могут развиваться во время острого периода ее течения и после завершения ее успешного лечения. К первой группе заболеваний, сопутствующих данному типу онкологии, относят:

  • Метастазирование изначальной опухоли.
  • Прорастание новообразования в спинной мозг, ведущее к сдавливанию органа, нарушению его работы. Помимо сильных болей опасно развитием паралича.
  • Паранеопластические синдромы, развивающиеся под влиянием выделяемых опухолью особых гормонов.

После окончания лечения, на фоне полученных химио- или лучевых процедур возможны следующие опасные для здоровья ребенка последствия:

  • Подверженность инфекционным и вирусным инфекциям из-за ослабленного иммунитета.
  • Осложнения после химиотерапии: выпадение волос, боли в суставах, расстройства пищеварительной функции и др.
  • После лучевой терапии – отдаленные во времени онкологически осложнения, лучевые повреждения, раковые опухоли и их метастазирование.
  • Вероятность отложенного рецидива нейробластомы или ее метастазов.
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Медицина и рак
Adblock detector