Вегенера гранулематоз симптомы — Всё о печени

Описание заболевания

Гранулематоз Вегенера относится к группе аутоиммунных васкулитов и считается воспалительным заболеванием сосудов. Изначально в стенках вен, артерий и мелких сосудов образуются гранулемы (своеобразные узелки), которые постепенно отмирают и перерождаются в соединительную ткань. Из-за происходящих изменений все сосуды утрачивают свою основную функцию, а зависящие от них органы не получают должного питания.

Данный вид гранулематоза очень долгое время не был выделен из общей группы васкулитов. Впервые заболевание было обособлено в 1936 году немецким доктором Фридрихом Вагнером, в честь которого и был назван недуг.

https://www.youtube.com/watch?v=BQ86QZmW3Ko

Васкулит (гранулематоз) Вегенера — это достаточно редкое отклонение, которое встречается всего лишь у 3-6 человек из миллиона. Статистические исследования выявили, что мужчины заболевают в 1,3 раза чаще женщин. Также отмечено, что гранулематоз чаще всего поражает людей в возрасте 35-45 лет, но может встретиться и у молодежи. У пожилых людей и детей заболевание выявлено не было.

Гранулематоз Вегенера — причины, симптомы и лечение

Гранулематоз Вегенера является редким заболеванием, оно сначала проявляется воспалением в слизистой оболочке носа, глотке, придаточных пазухах, легких, из-за этого могут воспаляться кровеносные сосуды в организме и тяжело поражаются почки.

Затем могут быть системные поражения в органах дыхания, возникают проблемы со зрением. Чаще всего подвергаются гранулематозу женщины, им заболевают в разном возрасте от 10 до 75 лет, чаще всего женщина болеет в 40 лет.

До сих пор данное заболевание до конца не изучено, у больных выявляют проблемы с иммунитетом.

Болезнь может быть внезапной или постепенной. Первыми признаками являются проблемы с верхними дыхательными путями – в носу, пазухах носа, трахее и ушах, при этом с носа могут выделяться обильные носовые кровотечения, воспаляется среднее ухо (отит), синусит, кровохарканье и кашель.

Вегенера гранулематоз симптомы - Всё о печени

Может покраснеть слизистая носа, она начинает набухать и склонна к кровотечению. В некоторых случаях повышается температура тела, человек себя плохо чувствует, теряет аппетит, в суставах может появляться боль и они опухают, воспаляются уши и глаза.

Также заболевание поражает артерии, которые ответственные за работу сердца, из-за этого в грудной клетке чувствуется боль, в тяжелых случаях может быть инфаркт миокарда.

Часто заболевание осложняется, тогда начинают воспаляться кровеносные сосуды во всем организме. При этом на коже можно заметить язвочки, после них можно заметить характерные рубцы.

Также на этом этапе заболевания могут поражаться почки, человеку грозит почечная недостаточность. Из-за тяжелого поражения может повышаться артериальное давление и возникает уремия.

В некоторых случаях болезнь распространяется на легкие, в них образовываются гранулемы, из-за них возникают проблемы с дыханием. Некоторые больные страдают тяжелой формой анемии.

Вегенера гранулематоз симптомы - Всё о печени

1. Поражаются легкие и дыхательные пути, при этом может воспаляться носоглотка, в носу образовываются язвы, может добавиться инфекция гнойного характера. Затем начинает деформироваться хрящ носа и появляется синусит.

2. Поражаются почки. На третьем этапе заболевания, почечная функциональность кардинально изменяется, может развиться артериальная гипертония нефрогенного характера. Появляются такие симптомы – сильная жажда, тошнота, рвота, отсутствует аппетит, во рту постоянно сухо, человек значительно худеет, возникают проблемы с выделением мочи.

3. Проблемы с легкими, сначала воспаление, затем появляются гранулемы, в которых образовывается гной, это приводит к абсцессу, когда больной откашливает, в мокроте появляется крови. Грудная боль и одышка мучают еще долгое время.

5. Воспаляются сосуды.

6. Значительные изменения в желудочно-кишечном тракте, при этом наблюдается нарушение в стуле, у пациента возникает сильная боль в области живота.

Это заболевание характерно для разных возрастных категорий и любого пола. Причина до сих пор не исследована. Гранулематоз напоминает инфекционное заболевание, но при этом возбудитель остается неизвестным. Многие специалисты относят его к группе аллергических реакций, но на что именно также неизвестно. Только заметна мощная иммунная реакция, которая способна поражать ткани в организме.

Также болезнь может сопровождаться васкулитом, воспалениями разного характера, которые способны полностью уничтожить ткань.

Вегенера гранулематоз симптомы - Всё о печени

Чем раньше диагностируется данное заболевание, тем лучше, потому что нужно срочно лечить, чтобы не было осложнений – инфаркта миокарда, не повредился мозг, не были поражены почки.

Врач заболевание может распознать с помощью ярко выраженных симптомов, пораженное место должно обязательно подвергаться биопсии.

С помощью анализа крови нельзя точно диагностировать заболевание, можно только предположить, что оно есть, если в крови обнаружили антинейтрофильные цитоплазматические антитела.

Очень тяжело установить диагноз, если не поражен нос, горло и кожа, потому что рентген легких похож и на другие заболевания.

Раннее, если форма была запущена, человек умирал, сейчас ситуация улучшилась, потому что при лечении используют иммунодепрессанты – азатиоприн, циклофосфамид, с помощью их можно уменьшить реакцию иммунитета в организме человека и контролировать, каким образом протекает данное заболевание.

После того, как симптомы исчезнут, возможно, понадобится еще год принимать препараты. Для этого назначаются кортикостероиды и цитостатики, чтобы избавится от воспалительного процесса, их нельзя резко бросать принимать, делать это необходимо постепенно. При воспалении легких дополнительно понадобится прием антибиотиков, при анемии переливание крови.

Итак, гранулематоз Вегенера является заболеванием до конца не изученным, патологические процессы чаще всего характерны для людей, которые переболели дыхательными инфекциями, также существует мнение, что они связаны с вредными микроорганизмами.

Затем начинается воспалительный процесс, гранулемы могут значительно увеличиваться, поражать носоглотку, гортань, легкие, почки и другие органы.

Очень важно на ранней стадии выявить заболевание и начать своевременное лечение, потому что в запущенной форме избавится от гранулематоза Вегенера довольно сложно, оно может привести к инфаркту миокарду, почечной недостаточности и даже к летальному исходу.

Гранулематоз Вегенера – заболевание из группы системных васкулитов, характеризующееся развитием симптомов некротизирующего гранулематозного воспаления и признаков некротизирующего васкулита с преимущественным поражением верхних дыхательных путей, лёгких и почек. В этой статье мы рассмотрим симптомы гранулематоза Вегенера и основные признаки гранулематоза Вегенера у человека.

Все аутоиммунные заболевания, к которым относится и гранулематоз Вегенера, появляются вследствие нарушений в работе иммунной системы, когда организм агрессивным образом реагирует на собственные клетки, провоцируя тем самым неблагоприятные последствия.

Выделяют несколько причин появления данного вида васкулита:

  1. Заболевание может стать осложнением после вирусных инфекций. Чаще всего данный диагноз ставят людям, которые переболели инфекционным мононуклеозом, вирусом Эпштейна-Барр, гриппом, герпесом и т. д.
  2. Тяжелые формы аллергических реакций и их неправильное лечение.
  3. Поспособствовать развитию заболевания могут излишние вмешательства в работу иммунной системы. Так, например, прием препаратов для повышения сопротивляемости организма может вызвать неправильную реакцию и привести к необратимым последствиям.
  4. Гранулематоз Вегенера может развиться после приема сильнодействующих препаратов, которые используют для лечения рака, туберкулеза и других серьезных заболеваний.
  5. Изменения в работе гормональной системы, такие как переходный возраст, беременность или менопауза, также могут повлиять на иммунитет человека.

Точную причину развития болезни Вегенера, к сожалению, еще не выявили, поэтому стоит внимательно относиться ко всем факторам, влияющим на работу иммунной системы человека.

Гранулематоз Вегенера: симптомы поражения ЛОР-органов

Гранулематоз Вегенера – тяжелое системное заболевание с неблагоприятным прогнозом, которое относится к группе васкулитов и поражает верхние дыхательные пути, легкие, почки. Данная патология относится к числу редких. Заболевание может развиваться в любом возрасте, но чаще встречается у мужчин моложе 40 лет.

В большинстве случаев гранулематоз дебютирует с поражения ЛОР-органов. Именно поэтому в самом начале болезни человек обращается за помощью именно к оториноларингологу, от которого зависит, насколько быстро и точно будет установлен диагноз и начато лечение.

Причины

Один из первых симптомов гранулематоза Вегенера — частые носовые кровотечения или появление в носу корок с кровью.

В настоящее время причины и механизмы заболевания до конца не изучены.

  • Считается, что гранулематоз Вегенера является аутоиммунным заболеванием, которое развивается в результате экзогенной сенсебилизации у лиц, имеющих генетическую предрасположенность.
  • Нередко симптомы болезни появляются после перенесенной ОРВИ, переохлаждения или травмы.
  • У женщин патологический процесс может запускаться во время беременности или после родов.

По мнению специалистов в основе заболевания лежат иммунологические нарушения – патология клеточного иммунитета и отложение иммунных комплексов в стенках сосудов. Вследствие этих процессов возникает генерализованное поражение сосудов и некротизирующий гранулематоз.

Гранулематоз Вегенера обычно дебютирует с ринологических симптомов.

  • У человека появляются жалобы на одностороннюю заложенность носа, сухость его слизистой оболочки и скудные слизистые выделения, которые быстро становятся гнойными и кровянистыми.
  • При этом в полости носа образуются гнойно-кровянистые корки, количество которых по мере прогрессирования процесса увеличивается. Они становятся массивными и приобретают гнилостный запах.
  • Характерной особенностью данного заболевания является склонность к язвообразованию. Сначала появляется небольшой дефект слизистой оболочки, затем язва углубляется и может доходить до хряща.
  • Дальнейшее прогрессирование процесса приводит к формированию перфорации перегородки носа. В результате наружный нос приобретает седловидную форму, лишаясь опоры.

В некоторых случаях в носовых ходах появляются островки грануляционной ткани, кровоточащей даже при легком прикосновении. Чаще всего они располагаются на носовых раковинах, в верхних отделах перегородки, реже – в задних ее отделах, закрывая хоану.

Наряду с поражением полости носа в патологический процесс вовлекаются и околоносовые синусы. При этом развивается односторонний синусит (часто гайморит).

Со временем язвенно-некротический процесс в полости носа разрушает медиальную стенку верхнечелюстной пазухи, переднюю – клиновидного синуса и перегородку носа. Так эти пазухи образуют с полостью носа единую полость с большим количеством сухих корок.

Нередко в сочетании с ринологическими проявлениями при гранулематозе выявляются и офтальмологические симптомы:

  • Обычно это воспаление роговицы с образованием глубокой язвы с приподнятыми краями.
  • Кроме того, может развиваться склерит и увеит.
  • На поздних стадиях у таких больных может смещаться глазное яблоко, формируя экзо- или энофтальм. Эти изменения связаны с образованием и рубцеванием грануляционной ткани в орбите.

В 10 % случаев гранулематоз начинается не с поражения полости носа, а с повреждения глотки и гортани. Таких больных беспокоит дискомфорт, першение в горле, боль при глотании. Нередко из-за резкой боли они боятся употреблять пищу.  При этом на слизистой пораженных органов сначала появляются бугорки, которые вскоре изъязвляются.

Постепенно некротические изменения усугубляются и язвенные дефекты могут становиться глубокими и занимать всю заднюю поверхность глотки с переходом на миндалины, мягкое небо и надгортанник. Заживление таких обширных дефектов происходит с образованием грубых рубцов. При этом может развиваться гнусавость и нарушаться акт глотания.

Независимо от начальных проявлений болезни через некоторое время от ее начала развивается генерализация патологического процесса с:

  • повышением температуры тела;
  • явлениями интоксикации (головной болью, миалгиями, слабостью);
  • поражением жизненно важных органов.

При этом регионарные лимфатические узлы практически не увеличиваются.

Варианты течения

Болезнь может протекать остро — с повышением температуры до фебрильных значений, резкой слабостью, головной болью и похудением. Прогноз при такой форме гранулематоза неблагоприятный.

Заболевание может протекать в локализованной (с поражением глотки и гортани, глазницы или носа и околоносовых пазух) и генерализованной форме с бурной реакцией всего организма и вовлечением в патологический процесс почек, сердечно-сосудистой системы и кожи.

Причем первичная локализация процесса не определяет его дальнейшее течение.

Иногда болезнь начинается с поражения нижних дыхательных путей. Вариант гранулематоза с таким дебютом получил название «обезглавленный гранулематоз Вегенера».

Тяжесть заболевания и прогноз зависят от характера (остроты) его начала и варианта течения. Это обусловлено общей ответной реакцией организма и может определять дальнейшее существование болезни. Гранулематоз Вегенера может развиваться остро, подостро или иметь хроническое течение.

  1. Острый вариант болезни является наиболее злокачественным и активным. Состояние больных тяжелое с лихорадкой до 40 градусов, интоксикацией, быстрым похудением. При этом имеются выраженные изменения в составе крови – СОЭ достигает 40-80 мм в час, имеется лейкоцитоз со сдвигом влево, положительные острофазовые реакции. В моче появляются эритроциты, цилиндры и белок. Средняя продолжительность жизни таких пациентов составляет меньше года. Они быстро погибают несмотря на активную терапию.
  2. Подострое начало болезни считается более благоприятным. Генерализация процесса наступает медленнее и патологические симптомы менее выражены. На ранних стадиях могут наблюдаться спонтанные ремиссии, длительность которых может увеличиваться под влиянием лечения. Продолжительность жизни лиц, страдающих этой формой гранулематоза, варьирует от 2 до 5 лет.
  3. При хроническом варианте течения заболевание прогрессирует медленно и длительное время может оставаться малосимптомным. При этом ремиссии чередуются с обострениями после ОРВИ или переохлаждения. Генерализация процесса может наступать через несколько лет после его дебюта. Средняя продолжительность жизни таких пациентов составляет 7 лет.

У больных с гранулематозом Вегенера имеются характерные изменения в крови и в моче (при поражении почек). При исследовании крови выявляется лейкоцитоз со сдивигом влево, высокая СОЭ, анемия. Более чем у половины пациентов обнаруживаются антинейтрофильные цитоплазматические антитела.

Костные изменения выявляются при рентгенографии или компьютерной томографии. На первых этапах они могут быть не выражены, но с течением времени четко выявляются:

  • очаги деструкции;
  • истончение или перфорация перегородки носа;
  • характерные изменения в пазухах.

Вегенера гранулематоз симптомы - Всё о печени

Подтвердить или опровергнуть диагноз «гранулематоз Вегенера» можно по результатам гистологического исследования участка пораженных тканей, полученных при биопсии.

Лечение

Лица с гранулематозом Вегенера должны получать поддерживающую дозу преднизолона пожизненно.

Все терапевтические мероприятия при гранулематозе направлены на достижение ремиссии с целью увеличения продолжительности жизни и повышения ее качества. Для этого лечение должно начинаться как можно раньше.

Всем пациентам с данной патологией назначаются кортикостероиды в комбинации с цитостатиками. Индивидуально подбираются препараты, их дозы и сроки лечения:

  1. Из гормональных средств применяется преднизолон в средней суточной дозе 1-1,5 мг на кг массы тела, которая при необходимости может быть увеличена до 120 мг в сутки. При высокой активности процесса может использоваться пульс- терапия метилпреднизолоном (1000 мг в сутки в/в капельно 3 дня подряд).
  2. Среди цитостатиков предпочтение отдается циклофосфамиду в дозе 2-3 мг на кг массы тела ежедневно. Однако могут применяться и другие лекарственные средства подобного действия – метотрексат, азатиоприн.

После достижения ремиссии дозы препаратов постепенно снижают. Однако все больные с гранулематозом нуждаются в проведении пожизненной поддерживающей терапии для предупреждения рецидивов болезни под контролем врача. Ежемесячно таким пациентам проводится полное обследование и коррекция лечения (если необходимо).

Следует отметить, что любые хирургические вмешательства при гранулематозе выполняются только в крайних случаях или по жизненным показаниям. При этом временно увеличивают дозу гормонов, отменяя цитостатики, и назначают антибактериальные препараты.

Заключение

Все пациенты с поражением ЛОР-органов при гранулематозе Вегенера наблюдаются не только у оториноларинголога, но и у ревматолога, который назначает базисную терапию. Такие больные должны понимать, что только соблюдение врачебных рекомендаций и адекватное лечение помогут облегчить их состояние и продлить жизнь.

Оценка статьи: (проало 1, рейтинг: 5,00 5)Загрузка… Рубрика: Поделись в соцсетях

Формы заболевания

Учитывая выраженность клинической картины, различают три разновидности гранулематоза Вегенера:

  • локализованную;
  • ограниченную;
  • генерализованную.
Первая (риногенная) Протекает подобно заболеваниям, затрагивающим область носовой перегородки или глазниц. Данный этап имеет общие характеристики с ларингитами, назофарингитами, язвенно-некротической формой риносинусита.
Вторая (легочная) Болезнь активизируется, приводя к повреждению легочной паренхимы. Фиксируется серьезное поражение основных систем организма (дыхательной, пищеварительной, выделительной).
Третья Характеризуется наличием генерализованного гранулематоза. Происходит поражение нижних дыхательных путей, сердца, сосудов, органов пищеварения.
Четвертая Завершающая (летальная) стадия заболевания протекает на фоне недостаточности сердца и почек.

Симптомы Гранулематоза

Основные осложнения системного васкулита проявляются в системе дыхания. При гранулематозе присутствует риск развития таких нарушений как хронический конъюнктивит, стеноз, проявляющийся сужением гортани, бронхов. Могут иметь место кровотечения в легких, закупорка слезовыводящего канала, непроходимость евстахиевых труб, деформация носа. Опасными последствиями патологии становятся пневмоцистная пневмония, ослабление или полная утрата слуха, зрения.

Данный вид гранулематоза Вегенера характеризуется поражением верхних дыхательных путей. Следственно, наиболее часто встречающимися симптомами являются:

  • Осиплость голоса.
  • Образование кровянистых корочек в носовых ходах.
  • Упорный насморк.
  • Носовые кровотечение.
  • Затруднения, испытываемые при дыхании.

Если у пациента диагностируют серьезные повреждения при локализированной форме заболевания, то ему придется провести операцию.

Она характеризуется самыми разными системными проявлениями. К ним относятся:

  • Геморрагии.
  • Приступообразный надсадный кашель, сопровождающийся кровянисто-гнойной мокротой.
  • Лихорадка.
  • Суставно-мышечные боли.
  • Абсцедирующая пневмония.
  • Почечная и сердечно-легочная недостаточность.
  • Полиморфная сыпь.

Гранулематоз Вегенера генерализованной формы лечится с применением методов экстракорпоральной гемокоррекции. К таковым относятся:

  • Криоаферез. Из плазмы крови выборочно удаляются патологические вещества. Полезные соединения при этом остаются. Отличие от плазмафильтрации в том, что при криоаферезе плазма охлаждается.
  • Плазмаферез. Данная процедура подразумевает забор крови, последующая ее очистка и возвращение обратно в кровоток.
  • Каскадная фильтрация плазмы. Высокотехнологичный полуизбирательный метод, позволяющий выборочно удалять из плазмы крови вирусы и болезнетворные вещества. Один из эффективнейших способов очищения крови в мире.
  • Экстракорпоральная фармакотерапия. Гемокоррекция, благодаря которой лекарственные средства доставляются напрямую в зону паталогического процесса. Особенность метода заключается в точечном воздействии. Часто применяется при лечении гранулематоза Вегенера носа. Использование способа позволяет избежать нежелательного воздействия медикаментов на организм в целом.

И, конечно же, обязательным является фармакологическое лечение. О том, какие препараты обычно назначают при обеих формах гранулематоза Вегенера, рассказано ниже.

В медицинской литературе принято различать три формы васкулита Вегенера. Они классифицируются в зависимости от локализации патологических изменений в организме:

  1. Локальная форма встречается в том случае, когда заболевание прогрессирует исключительно в верхних дыхательных путях, органах слуха и зрения.
  2. Ограниченная форма очень похожа на предыдущую, за исключением того, что при ней дополнительно поражаются лёгкие человека.
  3. Генерализированная форма считается самой опасной, потому что заболевание начинает распространяться на большинство внутренних органов, захватывая при этом почки.

Все описанные выше формы гранулематоза Вегенера постепенно следуют друг за другом, и если вовремя не принять меры по лечению, то заболевание может закончиться летальным исходом.

Симптомы болезни Вегенера на более поздних этапах

Воспаление мелких сосудов с формированием в их стенке очагов некроза и узелков по типу гранулем названо гранулематозом Вегенера. Органами-мишенями при этом заболевании служат: носоглотка, бронхи, легкие, почки, кожа и суставы. Для подтверждения диагноза проводится биопсия. При генерализованном варианте течения васкулита прогноз бывает неблагоприятным.

Начало болезни похоже на грипп – повышенная температура, ноющая боль в суставах, слабость, утрата аппетита. Правильную диагностику усложняет то, что больные действительно до развития васкулита перенесли инфекцию верхних дыхательных путей, и все проявления относят к ее длительному течению. Такая стадия может продолжаться до 20 дней.

Признаками поражения ЛОР-органов при болезни Вегенера бывают:

  • насморк с гнойным или кровянистым отделяемым;
  • язвы на слизистой носоглотки;
  • деформация или перфорация носовой перегородки при тяжелом течении;
  • синусит с болью в области носа или лба;
  • трахеит, осиплость голоса, кашель;
  • затруднение дыхания из-за сужения просвета гортани.

После воспаления трахеи процесс распространяется на легочную ткань. Вначале формируются очаговые инфильтраты, которые можно обнаружить только на рентгенограмме. В дальнейшем они разрушаются с формированием полостей, запененных гноем.

Пациентов беспокоит кашель с появлением крови в мокроте, одышка при самых минимальных нагрузках, боль в груди.

Если заболевание имеет высокую активность, то следующими признаками являются нарушения работы почек:

  • в моче обнаруживают белок и кровь;
  • повышается артериальное давление;
  • при падении фильтрационной способности нарастает тошнота, сухость во рту, кожный зуд, потеря веса;
  • выделение мочи снижается, а жидкость скапливается в виде отеков на ногах, нижних веках, а затем и в полостях – грудной и брюшной.

При поражении сосудов глаз понижается зрение, глазное яблоко сдвигается вперед. Чаще всего гранулематоз оканчивается слепотой. На коже возникает пурпура в виде сыпи над зоной воспаления сосудов. Элементы высыпания имеют фиолетовую окраску и локализуются чаще на голенях.

Нарушение пищеварения проявляется поносом, болью в зоне около пупка, если на слизистой кишечника образуются язвы или эрозии, то осложнением васкулита может быть кровотечение из кишечника.

По степени распространения воспаления сосудов болезнь Вегенера может протекать в ограниченной или генерализованной (системной) форме. Локализованная форма характеризуется длительным и упорным насморком, с отеком слизистой носа, образованием корочек, кровянистыми выделениями, изменением (осиплостью) голоса. Системные проявления включают:

  • лихорадку,
  • мышечную и суставную боль,
  • кожные кровоизлияния и сыпь,
  • приступы надсадного кашля с мокротой кровянистого или гнойного вида,
  • пневмонию с формированием абсцессов,
  • гломерулонефрит.

По мере нарастания симптомов состояние пациентов ухудшается, выделены следующие стадии гранулематоза:

  1. Риногенный васкулит – ринит, синусит, фарингит, ларингит. На слизистой ЛОР-органов очаги язв, некроза, разрушение хрящей носа, костной ткани глазниц.
  2. Легочная инфильтрация – гранулемы в легочной ткани, признаки гнойного пневмонита.
  3. Системный васкулит – нарушение дыхательной, пищеварительной, сердечно-сосудистой и почечной функций.
  4. Терминальная недостаточность – почечная, легочная и сердечная. Летальный исход в ближайшие 10 — 12 месяцев после ее развития.

При исследовании крови изменения не отличаются специфичностью: легкая анемия, повышенное содержание нейтрофилов, тромбоцитов, С-реактивного белка, ускоренная СОЭ.

Помогает поставить диагноз только обнаружение антител к цитоплазме нейтрофилов при иммунологическом исследовании.

В сомнительных случаях назначается биопсия ткани слизистой носа, глотки, гортани, легких, глазничной области. Редко используют взятие почечной ткани для анализа.

Критериями, подтверждающими болезнь Вегенера, считают:

  • язвы в носовой или ротовой полости, гнойное или кровянистое выделяемое;
  • узелки (гранулемы) в легких, полости, очаги инфильтрации;
  • более 4 — 6 эритроцитов в поле зрения при анализе мочи;
  • гранулемы в артериальной стенке, рядом с сосудами при биопсии.

Симптомы гранулематоза вегенера

Если выявлено более 2 признаков, то достоверность диагноза приближается к 90%.

Циклофосфамид при лечении гранулематоза Вегенера

Особенностью терапии этого васкулита является то, что использование кортикостероидов как самостоятельного метода имеет очень низкую эффективность.

Поэтому назначается комбинация Преднизолона (Дексаметазона) и цитостатиков (Азатиоприна, Циклофосфана). Циклофосфамид прописывают на год после ликвидации основных проявлений болезни для предотвращения повторного обострения.

В тяжелых случаях используют методы экстракорпоральной гемокоррекции. Суть такого лечения состоит в том, что кровь пациента подвергают воздействию физических факторов вне организма. Для этого создается временный круг кровообращения, во время которого происходят такие процессы:

  • плазмаферез (пропускание через центрифугу),
  • гемосорбция (используется сорбент избирательный или неселективный),
  • облучение крови светом,
  • воздействие холодом,
  • фильтрация плазмы каскадным способом.

Это позволяет удалить из крови токсические соединения, антигены (компоненты разрушенных клеток), антитела, иммунные комплексы.

Плазмаферез

При возникновении кровотечения или абсцессов назначается операция. На поздних стадиях почечной недостаточности пациентов подключают к аппаратам гемодиализа.

При поражении сосудов гранулематозным воспалением разрушается костная ткань лица, падает зрение и слух. Осложнениями также могут быть легочные, почечные и кишечные кровотечения, почечная недостаточность, подавление иммунной защиты из-за длительного приема цитостатиков.

Если не проводится лечение, то практически все пациенты не живут более 2 лет.

Благоприятным может быть прогноз при локальных поражениях, возможно достижение стойкого улучшения состояния. Ремиссия длится около года, затем у половины больных развивается повторная атака. У 10% заболевших отмечается прогрессирование даже на фоне проведения лечения.

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения –

напишите нам

, мы обязательно постараемся Вам помочь.

Точно ответить на вопрос, почему развивается гранулематоз Вегенера, специалисты часто затрудняются.  Патологию принято относить к группе аутоиммунных нарушений (основанием для такой классификации болезни является повышенное содержание в крови больных антигена НLА-А8). Наличие этого вещества в больших количествах характерно для лиц, генетически предрасположенных к болезням аутоиммунного типа.

Развитие болезни ассоциируется со многими провоцирующими факторами:

  • цитомегаловирусом;
  • герпесной инфекцией;
  • наследственными особенностями иммунитета;
  • разрушительными привычками;
  • онкологическими процессами;
  • стрессовыми состояниями.

Возникновения заболевания связывается с нарушенным гуморальным иммунитетом, чрезмерно активным образованием антител к нейтрофилам, взаимодействие которых провоцирует адгезию. На фоне такого процесса высвобождаются активные вещества, вызывающие воспаление в определенных участках сосудов.

Сначала болезнь поражает дыхательный отдел, после чего распространяется на другие жизненно важные системы организма. Разрастаясь в сосудах, гранулемы вызывают их повреждения, разрывы, провоцируют кровотечения различной степени интенсивности.

В среднем, начальный период заболевания длится 20-25 дней, после чего гранулематоз Вегенера переходит на новый уровень и в течение недуга вовлекаются жизненно важные органы. В зависимости от того, какой внутренний орган был поражен, наблюдаются следующие симптомы:

  1. Дыхательные пути — носоглотка воспаляется, на слизистой оболочке появляется множество гнойных язв, носовой хрящ приобретает неестественную форму.
  2. Лёгкие — обычно пациенты жалуются на одышку, боли в груди и кашель с кровью. Тем временем в самом внутреннем органе начинается воспалительный процесс, после которого в нем накапливаются гранулемы и образуются гнойные полости.
  3. Органы зрения — изначально наблюдается снижение качества зрения, затем глазное яблоко продвигается вперёд, что вызывает абсолютную слепоту.
  4. Сосуды — на поверхности кожи постепенно появляются язвы и различные высыпания. Чаще всего встречаются пурпуры и папулы, которые характерны для большей части заболеваний группы васкулитов.
  5. Желудочно-кишечный тракт — человек начинает ощущать боли в области живота, появляются признаки расстройства кишечника, такие как запор или диарея.
  6. Для гранулематоза Вегенера характерны боли в суставах.
  7. Почки — нарушения в работе почек происходят не сразу и говорят о поздней стадии заболевания. У человека начинают возникать симптомы почечной недостаточности, к которым относятся отсутствие аппетита, тошнота, рвота и примеси крови в моче. Данное осложнение считается самым опасным и возникает у большинства пациентов.

Гранулематоз Вегенера, фото симптомов которого можно увидеть ниже, очень быстро прогрессирует и приводит к плачевным последствиям, поэтому нужно внимательно следить за своим здоровьем, чтобы вовремя заметить и вылечить заболевание.

Формы, стадии болезни

Помимо форм гранулематоза можно выделить и стадии заболевания, по которым можно определить степень его запущенности и прогрессирования. Они следующие:

  • 1 стадия — выражается в том, что у человека проходят дефектные изменения в тканях носовой перегородки и глазниц. Также можно отметить наличие гнойного или язвенного некротического риносинусита, который, в свою очередь, плавно перетекает в назофарингит и ларингит.
  • 2 стадия — характеризуется вовлечением в клиническую картину заболевания лёгких.
  • 3 стадия — говорит о запущенности заболевания. Гранулематоз Вегенера распространяется практически по всем внутренним органам, затрагивая преимущественно лёгкие, почки, желудочно-кишечный тракт, а также большую часть сосудов.
  • Во время 4 стадии начинают проявляться осложнения, которые чаще всего выражаются в сердечной или почечной недостаточности. На данном этапе прогноз, к сожалению, неутешителен. В среднем, люди с 4 стадией болезни Вегенера живут 1-2 года.

Данная форма васкулита опасна тем, что она очень быстро прогрессирует и перетекает в серьезные осложнения, которые, в свою очередь, ведут к летальному исходу. Именно поэтому очень важно выявить заболевание как можно раньше.

Первые симптомы гранулематоза

На самой ранней стадии заболевания, когда оно только начинает распространяться по организму, симптомы гранулематоза Вегенера очень схожи с признаками обыкновенной простуды. Именно по этой причине нарушения в работе аутоиммунной системы очень сложно выявить на начальных этапах.

  • У человека поднимается температура тела.
  • Появляются ноющие боли в мышцах и суставах.
  • Наблюдается общая слабость организма.
  • Пропадает аппетит.
  • Дыхание затрудняется, проявляются признаки таких заболеваний, как ринит или синусит.
  • Также наблюдаются нарушения в работе органов слуха, такие как средний отит и закупорка слуховой трубы.

При наличии всех вышеописанных симптомов необходимо проводить тщательную диагностику. Это необходимо для того, чтобы более точно определить присутствие того или иного заболевания и вовремя начать правильное и эффективное лечение.

Диагностика

Началом диагностики становятся стандартные процедуры:

  • исследования крови, мочи;
  • рентгенография легких.

При гранулематозе обнаруживают проявления тромбоцитоза, анемию, ускоренную СОЭ. Фибрин, мочевина, глобулин выявляются в повышенных количествах. Исследование мочи выявляет протеинурию. Рентгеновский снимок демонстрирует наличие полостей распада, инфильтратов.

Ритуксимаб при гранулематозе

Кроме основных процедур пациенту могут назначить биопсию, во время которой выполняется взятие фрагмента слизистых из области верхних дыхательных путей. Полученный биоматериал детально изучается при помощи микроскопа.

Для различия  гранулематоза Вегенера с другими патологиями выполняют дифференциальную диагностику. Специалист определяет разницу между системным васкулитом и ВИЧ-инфекцией, системным кандидозом, злокачественными онкологическими процессами.

Лабораторные данные включают анемию, нейтрофильный лейкоцитоз, гиперглобулинемию, увеличение СОЭ (иногда до 60- 70 мм/ч и более). РФ может обнаруживаться в невысоких титрах, наличие ядерных антител является скорее исключением. Показатели инфицирования гепатитом В отрицательные. Для суждения о поражении почек важно наблюдать за анализами мочи и уровнем креатининемии.

Диагноз гранулематоза Вегенера на ранних стадиях болезни ставят преимущественно на основании описанных выше симптомов тяжелого поражения носоглотки, сочетающихся с общими признаками тяжелого лихорадочного заболевания. Распознавание болезни еще более облегчается при развитии проптоза, инфильтратов и полостей в легких, почечной патологии, артритов. Большое значение имеет биопсия пораженной слизистой оболочки носа или синусов, при необходимости также и других патологически измененных тканей. Основой гистологического диагноза при этом оказывается сочетание признаков некротического васкулита и гранулематозного воспаления. Значение этого факта определяется тем, что «чистым» васкулитам (узелковый полиартериит, васкулит при СКВ) гранулематозное воспаление несвойственно. Вместе с тем при ряде заболеваний с четко выраженным гранулематозом (туберкулез, саркоидоз, некоторые микозы) не обнаруживается некротический васкулит.

Определенное клиническое сходство с синдромом Вегенера могут иметь злокачественные опухоли (при соответствующей локализации), особенно лимфомы, протекающие иногда с симптомами гранулематозного воспаления и иммунного васкулита. В подобных случаях решающее значение имеет биопсия, с помощью которой обнаруживают злокачественные клетки. То же относится и к такому редкому заболеванию, как лимфоматоидный гранулематоз, рассматриваемый некоторыми авторами как предстадия истинной лимфомы. При этой болезни в сосудистых стенках обнаруживают скопления атипичных лимфоидных, плазмоцитоидных и ретикулоэндотелиальных клеток, в том числе в стадии митоза. Гранулемы менее отчетливые, чем при синдроме Вегенера, а васкулит как таковой отсутствует. Основная локализация поражений — легкие, реже кожа и нервная система.

Наиболее труден дифференциальный диагноз с так называемой срединной гранулемой, называемой также злокачественной, или гангренозной, гранулемой. Эта редкая болезнь характеризуется прогрессирующим гранулематозным воспалением и деструкцией тканей верхних дыхательных путей и лица. Ее причины и патогенез неизвестны. Первыми симптомами обычно бывают стойкая заложенность носа, гнойные выделения из него, изъязвления слизистой оболочки носа и рта, реже также конъюнктивы. Эти признаки прогрессируют с разной степенью быстроты, присоединяются поражения синусов, выпадение зубов, вторичная гнойная инфекция с высокой лихорадкой и значительным похуданием. Характерны тяжелые деструктивные изменения тканей — перфорация носовой перегородки с седловидной деформацией носа и перфорация мягкого и твердого неба, не свойственная синдрому Вегенера. При отсутствии лечения может наступить массивный распад пораженных тканей, в том числе кожи лица и тканей глаза и глотки, сопровождающийся зловонным запахом. Ниже шеи патологический процесс никогда не распространяется. Без адекватной терапии заболевание всегда смертельно, течение ухудшается после хирургических вмешательств. Смерть обычно наступает от вторичной инфекции, разрушения крупного сосуда или прорастания в ЦНС. Основной метод лечения — радиотерапия на пораженные области в суммарной дозе 5000 рад, что позволяет достичь многолетних ремиссий и практического излечения. Ведущими отличиями срединной гранулемы от синдрома Вегенера служит ее локализованный характер, отсутствие висцеральных поражений и гистологических признаков васкулита (основной признак при биопсии — гранулематоз без признаков казеоза, иногда с наличием гигантских клеток). Кроме того, гранулематозу Вегенера несвойственно разрушение кожи лица и тканей неба.

Диагностика гранулематоза Вегенера проходит с использованием следующих методов:

  1. Общий и биохимический анализы крови будут наилучшими показателями наличия воспалительного процесса в организме, характерного для аутоиммунных заболеваний.
  2. Анализ мочи проводится с целью выявления распространения патологии на почки.
  3. Рентген грудной клетки необходим для того, чтобы визуализировать ткани лёгких. При наличии гранулематоза Вегенера в них образуется множество инфильтратов, плевральный экссудат и полости распада.
  4. Биопсия — это один из самых точных методов для определения данного заболевания. В ходе исследования сначала берутся образцы тканей из носовых ходов, лёгких, кожи и почек и других внутренних органов, затем их рассматривают на предмет выявления гранулематозно-некротических изменений.
  5. АНЦА (антинейтрофильные цитоплазматические антитела) — данный анализ лучше остальных показывает иммунный характер воспалительного процесса и помогает отсеять другие заболевания.

Болезнь Вегенера очень хорошо маскируется под другие заболевания, поэтому правильная и своевременная диагностика играет важнейшую роль в лечении заболевания.

В ходе данного вида диагностики врачи исключают другие заболевания и подтверждают наличие гранулематоза Вегенера. Учитывая, что этот недуг обладает большим количеством разнообразных и распространённых симптомов, список схожих заболеваний достаточно велик:

  • другие виды васкулитов;
  • злокачественные опухоли внутренних органов;
  • срединная гранулема носа;
  • саркоидоз;
  • лимфатоидный гранулематоз;
  • туберкулез;
  • сифилис;
  • СПИД;
  • системные грибковые заболевания и т. д.

Обнаружить заболевание и поставить правильный диагноз — главная задача любого лечащего врача.

Следует рассказать о ее проведении. Если человек заметил симптомы гранулематоза Вегенера (фото проявлений заболевания не представлено из этических соображений), то ему необходимо отправиться на прием к ревматологу.

Диагностика этого заболевания – сложная задача. Его необходимо отличать от саркоидоза, злокачественных опухолей, увеитов, синуситов, отитов, болезней крови и почек, туберкулеза и прочих аутоиммунных заболеваний. Начальный этап включает в себя проведение таких исследований:

  • Сдача урины и крови на клинический анализ. Результаты могут указать на наличие у человека малокровия, воспалительного процесса, помогут убедиться в изменении плотности мочи и в содержании в ней крови и белка. Также данное исследование позволяет выявить ускорение скорости оседания эритроцитов, нормохромную анемию, тромбоцитоз, а также микрогематурию и протеинурию.
  • Сдача крови на биохимический анализ. Результаты укажут на признаки поражения печени и почек. Также удается выявить повышение γ-глобулина, мочевины, креатинина, гаптоглобина, серомукоида и фибрина.
  • УЗИ почек и органов брюшной полости. Проведение ультразвукового исследования поможет выявить поражения и уменьшение кровотока.
  • Урологические пробы (сцинтиграфия, экскреторная урография). Эти исследования помогут выявить степень снижения функции почек.
  • Рентгенография легких. Помогает определить в их ткани наличие инфильтратов, а также выявить плевральный экссудат и полости распада.
  • Бронхоскопия с биопсией слизистых верхних дыхательных путей. Это помогает выявить морфологические признаки заболевания.

Кроме перечисленного, в рамках диагностики гранулематоза Вегенера может понадобиться консультация смежных специалистов – пульмонолога, отоларинголога, офтальмолога, нефролога, уролога и дерматолога. Они, проведя осмотр и опрос пациента, исключат другие похожие заболевания.

К какому специалисту стоит обращаться?

Ревматолог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Гранулематоза Вегенера, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: ( 38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу.
Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Гранулематозный васкулит проявляется не сразу и чаще всего пациенты изначально обращаются к терапевту. Но в том случае, когда длительный и непрекращающийся насморк не поддаётся лечению привычными каплями и спреями и сопровождается регулярными кровотечениями и гнойными выделениями, стоит заново обратиться за помощью.

Лечением болезни Вегенера занимается врач-ревматолог, но в то же время пациент дополнительно консультируется у таких специалистов, как кардиолог, нефролог, отоларинголог, офтальмолог и пульмонолог. Описываемый недуг крайне быстро прогрессирует, поэтому его лечение пройдет намного проще, если диагноз был поставлен как можно раньше.

Медикаментозное лечение

Лечение гранулематоза Вегенера в первую очередь направлено на достижение ремиссии и поддержание этого состояния. Чаще всего используются следующие препараты:

  1. Кортикостероидные гормоны («Преднизолон», «Метилпреднизолон») — данные медикаменты используют на самой ранней стадии, с их помощью можно подавить агрессию иммунитета по отношению к собственным клеткам. При долгосрочном приеме такие медикаменты негативно воздействуют на кости.
  2. Иммуносупрессоры («Циклофосфамид», «Азатиоприн», «Метотрексат») — такие препараты являются основными при лечении болезни Вегенера. Единственным их недостатком будет то, что они подавляют иммунитет и снижают сопротивляемость организма.
  3. Экспериментальные препараты назначают тогда, когда другие методы терапии не приносят результата. Чаще всего используют «Ритуксимаб», с помощью которого можно уменьшить количество лимфоцитов, играющих важную роль в течении воспалительного процесса.

Стоит помнить, что конкретный препарат, его дозировку и способ применения назначает исключительно специалист, учитывая все особенности течения заболевания.

Инструментальные методы лечения

Лечение гранулематоза Вегенера

Если гранулематоз Вегенера перешёл в запущенную стадию и возникли серьезные осложнения, пациенту назначают различного рода хирургические вмешательства, например:

  • при стенозе дыхательных путей устанавливают трахеостому, то есть трубку, которая вводится через разрез в трахею и закрепляется на коже;
  • при воспалении носовых ходов и пазух назначают ежедневное промывание изотоническим раствором;
  • при нарушении работоспособности почек может потребоваться пересадка донорского органа.

Прогноз

Если лечение заболевания было начато своевременно, то шанс ремиссии очень высок. При проведении грамотной терапии она наступает практически у всех больных.

Но прогрессирование заболевания приводит к тяжелым последствиям, среди которых:

  • Деструкция лицевых костей.
  • Почечная недостаточность.
  • Хронический конъюнктивит.
  • Дыхательная недостаточность.
  • Развивающиеся некротические гранулемы в легочной ткани.
  • Гангрена пальцев.
  • Развитие пневмоцистной пневмонии.
  • Глухота, как следствие стойкого отита.
  • Гангренозные и трофические изменения стопы.
  • Присоединение вторичных инфекций на фоне ослабленного иммунитета.

Если человек проигнорирует симптомы и не обратится к специалисту, то на благоприятный исход можно не рассчитывать. Около 93% пациентов умирают в период от 5 месяцев до 2 лет.

Также важно отметить, что локальная форма гранулематоза протекает доброкачественно. При проведении качественной терапии, у 90% пациентов состояние существенно улучшается, а у 75% наступает ремиссия. Но, к сожалению, у 50% она длится недолго, около полугода, после чего возникает обострение и все симптомы возвращаются.

Поэтому, чтобы избежать осложнений и обострений, необходимо постоянно укреплять свой иммунитет, своевременно лечить инфекционные заболевания, регулярно посещать ревматолога и следовать всем его рекомендациям без исключения.

Медицинская статистика утверждает – в 80 % случаев своевременная диагностика и правильно проведенный лечебный курс позволяют не допустить гибели пациента. Если заболевание было выявлено на поздней стадии развития, а человек начал получать соответствующее лечение с задержкой, летальный исход может наступить на протяжении двухлетнего периода.

Гранулематоз Вегенера нельзя полностью излечить, но можно добиться стойкой ремиссии. Стоит отметить, что рецидивы заболевания проявляются лишь в 50 % процентах случаев. Летальный исход возможен в том случае, если длительное время не лечить недуг. В среднем, люди с таким диагнозом живут 6-24 месяца, но при качественной терапии этот срок можно увеличить до нескольких десятков лет.

Осложнения гранулематоза выражаются в том, что у 85 % пациентов возникает почечная недостаточность, у 28 % деформируется носовая перегородка, 35 % теряют слух, а 8 % — зрение.

Болезнь Вегенера — это очень редкая патология, трудно поддающаяся лечению и вызывающая серьезные осложнения. Добиться успеха в лечении заболевания можно только с помощью компетентного и грамотного специалиста.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Медицина и рак
Adblock detector