Болезнь кастлемана википедия

Ключевые слова

  • Вирус герпеса 7 типа

  • Вирус герпеса 8 типа

  • Вирус иммунодефицита человека

  • Гипергаммаглобулинемия

  • Интерлейкин – 6

  • Компьютерная томография

  • Лимфоузел

  • Магнитно-резонансная томография

  • Миопатия

  • Мультицентричность

  • Образование

  • Острофазовые маркеры

  • Полисерозит

  • Уницентричность

  • Эндокринопатия

1.5 Классификация

Подтипы болезни Кастельмана отражают число лимфатических узлов регионов с увеличением лимфатических узлов и известными причинами заболевания. В unicentric болезни, один или несколько увеличенные лимфатические узлы присутствуют в одной области лимфатических узлов. В многоцентровой болезни, увеличенные лимфатические узлы присутствуют в нескольких областях лимфатических узлов.

В unicentric болезни Кастельмана (UCD) один или несколько увеличенные лимфатические узлы присутствуют в одной области лимфатических узлов. Это является наиболее распространенным подтипом заболевания Кастельмана и по сравнению с ВГЧ-8-ассоциированной MCD и IMCD, симптомы , как правило , мягче, дисфункции органов редко, и хирургическое удаление увеличенных лимфатических узлов является методом выбора.

В идиопатической болезни мультицентрического Кастельмана (IMCD), увеличенные лимфатические узлы присутствуют в различных регионах лимфатических узлов и не известно , причина заболевания не выявлена. Это менее распространено , чем unicentric заболевание Кастельмана (UCD) и по сравнению с UCD, симптомы , как правило , более тяжелым, лабораторные отклонения должны присутствовать для диагностики и лечения используются для лечения , как хирургическое вмешательство неэффективно.

В человеческом герпесвирус 8 ассоциированного мультицентрическим заболевания Castelman (ВГЧ-8-ассоциированный MCD), увеличенные лимфатические узлы присутствуют в различных регионах лимфатических узлов и инфекции с человеческим вирусом герпеса 8 присутствует. Она встречается реже , чем unicentric заболевания Кастельмана и диагностируется чаще у пациентов , инфицированных вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) .

— уницентрический вариант;

Болезнь кастлемана википедия

— мультицентрический вариант.

— гиалиново-васкулярный тип;

— плазмоклеточный тип;

— смешанный тип.

Список литературы

АЛАТ- аланинаминотрансфераза.

АСАТ –аспартатаминотрансфераза

https://www.youtube.com/watch?v=upload

БК – болезнь Кастлемана

ВГЧ 7 типа – вирус герпеса человека 7 типа

ВГЧ 8 типа – вирус герпеса человека 8 типа

Болезнь кастлемана википедия

Д.м.н. – доктор медицинских наук

ИЛ6 – интерлейкин 6

КТ – компьютерная томография

ЛДГ – лактат дегидрогеназа

МРТ – магнитно-резонансная томография

ТГСК — Трансплантация гематопоэтических стволовых клеток

ТТГ – тиреотропный гормон

https://www.youtube.com/watch?v=ytpressru

ЦФ –циклофосфан

  1. Детская гематология. Клинические рекомендации / Под ред. А.Г. Румянцева, А.А. Масчана, Е.В. Жуковской. Авторы: Айзенберг В.Л., Балашов Д.Н., Биккулова Д.Ш., Вдовин В.В., Володин Н.Н., Демихов В.Г., Демихова Е.В., Евдокимова М.А., Жарков П.А., Журина, О.Н., Зозуля Н.И., Инякова Н.В., Карачунский А.И., Клипинина Н.В., Копылов К.Г., Кузминова Ж.А., Кумирова Э.В., Кумскова М.А., Лазарев В.В., Луговская С.А., Лукина Е.А., Лунякова Е.А., Масчан М.А., Морщакова Е.Ф., Мякова Н.В., Новичкова Г.А., Орлов А.Б., Панкратьева Л.Л., Полевиченко Е.В., Птушкин В.В., Румянцева Ю.В., Самочатова Е.В., Свирин П.В., Сигарева И.А., Скворцова Ю.В., Скобин В.Б., Сметанина Н.С., Спиридонова Е.А., Стефаненко Е.А., Тарасова И.С., Хаин А.Е., Хамин И.Г., Харькин А.В., Хачатрян Л.А., Цветаева Н.В., Цыпин Л.Е., Чернов В.М., Щербина А.Ю., Щукин В.В. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2015. — 656 с.

  2. Casper C. The aetiology and management of Castleman disease at 50 years: translating pathophysiology to patient care. Br J Haematol. 2005 Apr;129(1):3-17.

  3. Dispenzieri, A. Castleman disease. In: Rare Hematologic Malignancies (ed. by S.M. Ansell), pp. 293–330. 2008 Springer Science Business Media, LLC, New York, NY.

  4. Dispenzieri A, Armitage JO, Loe MJ et al. The clinical spectrum of Castleman»s disease. Am J Hematol. 2012 Nov;87(11):997-1002.

  5. El-Osta HE, Kurzrock R. Castleman»s disease: from basic mechanisms to molecular therapeutics. Oncologist. 2011;16(4):497-511.

  6. van Rhee F, Stone K, Szmania S et al. Castleman disease in the 21st century: an update on diagnosis, assessment, and therapy. Clin Adv Hematol Oncol. 2010 Jul;8(7):486-98.

  7. Talat N, Schulte KM. Castleman»s disease: systematic analysis of 416 patients from the literature. Oncologist. 2011;16(9):1316-24.

  8. Talat N, Belgaumkar AP, Schulte KM. Surgery in Castleman»s disease: a systematic review of 404 published cases. Ann Surg. 2012 Apr;255(4):677-84.

  9. Dham A, Peterson BA. Castleman disease. Curr Opin Hematol. 2007 Jul;14(4):354-9.

  10. Jongsma TE, Verburg RJ, Geelhoed-Duijvestijn PH. Castleman»s disease: A rare lymphoproliferative disorder. Castleman»s disease: A rare lymphoproliferative disorder.

  11. Dispenzieri A, Gertz MA. Treatment of Castleman»s disease. Curr Treat Options Oncol. 2005 May;6(3):255-66.

патология

Лечение болезни Кастлемана БК в Израиле

Болезнь Каслмна определяются целым рядом характерных особенностей , замеченных на микроскопический анализе ( гистология ) ткань из увеличенных лимфатических узлов. Гистологические признаки , совместимые с болезнью Кастельмана подразделяются на общие закономерности:

  • Гиалиновый сосудов — регрессировал зародышевые центры , фолликулярную дендритные клетки известности или дисплазию, гиперваскуляризацию в межфолликулярных регионах, склеротических сосудах, видных зонах мантии с «луковой кожей» внешним видом.
  • Plasmacytic — увеличение числа фолликулов с большими гиперпластическими зародышевыми центрами и листообразного плазмацитозом (увеличение числа плазматических клеток ).
  • Гиперва — аналогична гиалиновые сосудистые функции, но видели в IMCD , а не UCD. Включает регрессировала зародышевые центры , фолликулярную дендритные клетки известности, гиперваскуляризацию в межфолликулярных регионах, а также видные зоны мантии с «луковой кожей» внешним видом.
  • Смешанное — наличие комбинации гиалиновых сосудистый, plasmacytic, и / или гиперваскуляризированных функции

UCD, наиболее часто демонстрирует гиалиновые сосудистые функции, но plasmacytic признаки или сочетание признаков может также рассматриваться. IMCD чаще демонстрирует plasmacytic особенности, но гиперв функция или сочетание функций также видела. Все случаи HHV-8-ассоциированной MCD, как полагает, чтобы продемонстрировать plasmablastic особенности — аналогичную plasmacytic функции, но с plasmablasts присутствующим.

Окрашивание с задержкой ассоциированного ядерного антигена (LANA-1) , маркер для ВГЧ-8 — инфекции, является положительным только в ВГЧ-8-ассоциированной MCD.

Термины и определения

  • POEMS (polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal gammopathy, and skin changes) – развитие синдрома при мультицентрическом варианте течения БК, характеризующегося полинейропатией, органомегалией, эндокринопатией, повышением моноклональной гамма фракции, кожными изменениями.

  • Блок COP – химиотерапия в состав которой входит циклофосфамид, винкристин, преднизолон.

  • Блок R-CHOP – химотерапия в состав которой входит моноклональное антитело к CD20 (ритуксимаб), циклофосфамид, доксорубицин, винкристин, преднизолон.

Болезнь Кастлемана (БК, ангиофолликулярная узловая гиперплазия, ангиофолликулярная лимфоидная гиперплазия) — поликлональное лимфопролиферативное заболевание, которое может поражать отдельные лимфоузлы или располагаться мультицентрично и сопровождаться системными проявлениями воспаления [1,2].

история

Болезнь Unicentric Каслмны была впервые описана в серии случая к д — р Benjamin Castleman в 1956 г. К 1984, ряду клинических случаев были опубликованы описаниями многоцентрового варианта заболевания и с некоторыми данными , описывающих ассоциацию с саркомой Капоши . В 1995 году ассоциация между HHV-8 и болезнь Кастельмана была описана у пациентов с ВИЧ .

Всемирный день Castleman Болезни был основан в 2018 году и проводится каждый год 23 июля Этого день был выбран для начальной серии случаев Бенджамина Кастельмана описывающего болезни Кастельмана, который был опубликован в июле 1956 года, а также диагностические диагностические критерии для идиопатической болезни многоцентрового Кастельмана, который были опубликованы в журнале Blood 23 марта 2017 года.

организации

Castleman Болезнь Collaborative Сеть была основана в 2012 году и является самой крупной организацией, которая будет сосредоточена на болезнь Кастельмана. Это глобальная сеть сотрудничества участвует в научных исследованиях, повышение осведомленности и поддержки пациентов.

Приложение В. Информация для пациентов

Болезнь кастлемана википедия

Болезнь Кастлемана у детей сопровождается следующими явлениями:

  • Лимфопролиферация;
  • Слабость, вялость, снижение массы тела;
  • Повышение уровня острофазовых белков крови, маркеров вспалительной активности (С-реактивный белок, СОЭ, ИЛ6);
  • Полисерозиты с развитием асцита, перикардита;
  • Органомегалия;
  • Аутоиммунные проявления (васкулит);
  • Эндокринопатии;
  • Злокачественные новообразования.

Заболевание требует лечения, а также семейного консультирования.

Причина заболевания в настоящее время не ясна, роль наследственного фактора не установлена

Рекомендации

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:

  1. Онкологи 31.08.57;

  2. Гематологи 14.01.21;

  3. Иммунологи 14.03.09;

  4. Педиатры 14.01.08;

  5. Врачи общей практики 31.08.54.

Таблица П1 – Уровни достоверности доказательств

Уровень достоверности

Источник доказательств

I (1)

Проспективные рандомизированные контролируемые исследования

Достаточное количество исследований с достаточной мощностью, с участием большого количества пациентов и получением большого количества данных

Крупные мета-анализы

Как минимум одно хорошо организованное рандомизированное контролируемое исследование

Репрезентативная выборка пациентов

II (2)

Проспективные с рандомизацией или без исследования с ограниченным количеством данных

Несколько исследований с небольшим количеством пациентов

Хорошо организованное проспективное исследование когорты

Мета-анализы ограничены, но проведены на хорошем уровне

Результаты не презентативны в отношении целевой популяции

Хорошо организованные исследования «случай-контроль»

III (3)

Нерандомизированные контролируемые исследования

Исследования с недостаточным контролем

Рандомизированные клинические исследования с как минимум 1 значительной или как минимум 3 незначительными методологическими ошибками

Ретроспективные или наблюдательные исследования

Серия клинических наблюдений

Противоречивые данные, не позволяющие сформировать окончательную рекомендацию

IV (4)

Мнение эксперта/данные из отчета экспертной комиссии, экспериментально подтвержденные и теоретически обоснованные

Таблица П2 – Уровни убедительности рекомендаций

Уровень убедительности

Описание

Расшифровка

A

Рекомендация основана на высоком уровне доказательности (как минимум 1 убедительная публикация I уровня доказательности, показывающая значительное превосходство пользы над риском)

Метод/терапия первой линии; либо в сочетании со стандартной методикой/терапией

B

Рекомендация основана на среднем уровне доказательности (как минимум 1 убедительная публикация II уровня доказательности, показывающая значительное превосходство пользы над риском)

Метод/терапия второй линии; либо при отказе, противопоказании, или неэффективности стандартной методики/терапии. Рекомендуется мониторирование побочных явлений

C

Рекомендация основана на слабом уровне доказательности (но как минимум 1 убедительная публикация III уровня доказательности, показывающая значительное превосходство пользы над риском) или

нет убедительных данных ни о пользе, ни о риске)

Нет возражений против данного метода/терапии или нет возражений против продолжения данного метода/терапии

Рекомендовано при отказе, противопоказании, или неэффективности стандартной методики/терапии, при условии отсутствия побочных эффектов

D

Отсутствие убедительных публикаций I, II или III уровня доказательности, показывающих значительное превосходство пользы над риском, либо убедительные публикации I, II или III уровня доказательности, показывающие значительное превосходство риска над пользой

Не рекомендовано

Порядок обновления клинических рекомендаций – пересмотр раз в 3 года.

1.2 Этиология и патогенез

Патогенез заболевания на сегодняшний день остается нерасшифрованным. Важную роль в развитии болезни играет избыточная продукция интерлейкина 6 (ИЛ6), который в опытах индуцировал у мышей развитие подобной лимфаденопатии. У пациентов с ВИЧ-инфекцией было показано, что вирус герпеса 8 типа (HHV8) экспрессирует вирусный белок, гомологичный ИЛ6, и вызывающий аналогичные человеческому ИЛ6 эффекты.

Он индуцирует ангиогенез и гемопоэз с последующеими системными проявлениями и приводит к развитию мультицентрической болезни Кастлемана. Роль HHV8 у людей без иммунодефицита остается спорной. Повышенная продукция ИЛ6 приводит и к легочной артериальной гипертензии, которая встречается у пациентов с БК [1-3].

2.1 Жалобы и анамнез

Болезнь кастлемана википедия

Основным проявлением БК является гипертрофия лимфатических узлов различных локализация, на которую могут жаловаться пациенты или их родители. Часто увеличение лимфоузлов присутствует как единственная жалоба. Тем не менее, нередко имеются системные признаки заболевания, в виде астения, снижение массы веса тела, периодической лихорадки.

2.4 Инструментальная диагностика

  • Рекомендуется общая термометрия [6-10].

https://www.youtube.com/watch?v=ytcopyrightru

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1)

  • Рекомендуется измерение артериального давления на периферических артериях [6-10]
  • Рекомендуется бронхоскопия, торакоскопия, диагностическая лапароскопия [6-10].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 2)

  • Рекомендуется эзофагодуоденоскопия [6-10].

https://www.youtube.com/watch?v=https:accounts.google.comServiceLogin

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2)

  • Рекомендуется ультразвуковое исследование органов брюшной полости, почек, лимфоузлов [6-10].
  • Рекомендуется ультразвуковое исследование мягких тканей, матки и придатков, молочных желез, щитовидной железы [6-10].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 2)

  • Рекомендуется магнитно-резонансная томография костной ткани [6-10].
  • Рекомендуется регистрация электрокардиограммы, эхокардиография [6-10].
  • Рекомендуется магнитно-резонансная томография центральной нервной системы и головного мозга, органов малого таза [6-10].
  • Рекомендуется рентгенография пораженной части костного скелета [6-10].
  • Рекомендуется компьютерная томография шеи, органов грудной полости, органов малого таза, забрюшинного пространства [6-10].
  • Рекомендуется рентгенография легких [6-10].
  • Рекомендуется позитронно-эмиссионная томография [6-10].
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Медицина и рак
Adblock detector