Анти-NMDA-рецепторный энцефалит Википедия

Злокачественный нейролептический синдром или аутоиммунный анти-NMDA рецепторный энцефалит?

Общие сведения

Энцефалит – группа заболеваний головного мозга. Воспаление мозга зачастую развивается вследствие укуса энцефалитного клеща, прививки на фоне ослабленного иммунитета, попадания инфекции. В начале 21-го века была открыта новая разновидность болезни, имеющая аутоиммунную этиологию.

Интересно! Заболевание было впервые выявлено и зарегистрировано в 2007 году учёным Х. Далмау.

Рецепторный энцефалит (анти-рецепторный энцефалит, анти-NMDA-рецепторный энцефалит) – острое воспаление структур головного мозга, причиной которого выступает иммунная атака на рецептор NMDA. При этом собственные клетки иммунитета «нападают» на головной мозг. Болезнь тяжело лечится, приводя к деменции, дисфункции нервной системы.

Заболевание поражает женский пол, у мужчин практически не встречается. У таких женщин выявляли отклонения психического характера, спутанность сознания, интеллектуальные проблемы. Также обнаружилось повышенное содержание антигенов NMDA-рецепторов. Патологию относят к одной из форм лимбического энцефалита, который проявляется психиатрическими расстройствами.

Различают несколько стадий болезни:

  1. Продромальная. Проявляются симптомы простудного заболевания: лихорадочное состояние, быстрая утомляемость, боли в голове.
  2. Психотическая. Больного мучают необоснованные страхи, депрессия, человек становится замкнутым. Появляются проблемы с запоминанием, нарушаются мыслительные процессы. Развиваются бредовые состояния, галлюцинации зрительного и слухового характера. Если обратиться за психиатрической помощью на этом этапе, то успешность лечения гарантирована.
  3. Ареактивная. Наблюдается спутанность сознания, у больного отсутствуют реакции на вербальные установки. Учащается судорожный синдром. Человек может постоянно улыбаться.
  4. Гиперкинетическая. Сопровождается непроизвольными двигательными актами, человек отводит челюсть, сжимает зубы, сводит глаза, машет руками. Нарушаются вегетативные функции. У больного изменяется частота сердечных сокращений, скачет давление, фиксируется чрезмерное потоотделение.
  5. Регрессивная. Выздоровление наступает при условии, что патология прогрессирует не более 2 месяцев. Реабилитационный период сопровождается амнезией.

Анти-NMDA-рецепторный энцефалит Википедия

Последняя стадия наступает не во всех случаях. NMDA-энцефалит проявляет высокую резистентность к терапевтическим методам, что приводит к смерти.

Причины патологии

К основным причинам патологии относят аутоиммунную атаку клеток головного мозга, наличие опухолевых процессов и инфекций. Патологический процесс начинает прогрессировать у человека примерно в 25-летнем возрасте, но известны случаи проявления болезни и у 8-месячных малышей.

У 50% заболевших был выявлен рак яичников. Но также зарегистрировано много случаев энцефалита при отсутствии онкологии. У детей болезнь обнаруживается без наличия новообразований.

В детском организме антитела к NMDA-­рецепторам начинают активно реплицироваться, блокируя деятельность рецепторов. После контакта антител с рецептором происходит поражение нейронов. Это провоцирует развитие психических расстройств, проблем с двигательной функцией, приступы эпилепсии. Во многих клинических случаях врачи не могут установить конкретную причину болезни.

Изначально анти-NMDA-рецепторный энцефалит проявляется гриппоподобными симптомами, которые нарастают в течение нескольких недель. Многие заболевшие по ошибке обращаются к психиатру, который диагностирует биполярное нарушение, шизофрению. В результате человека неправильно лечат, что ухудшает его состояние.

У детей и взрослых признаки разнятся. Наблюдаются незначительные нарушения неврологического характера. Основными симптомами детского расстройства выступают проблемы с поведением, судорожный синдром, психиатрические нарушения.

Фиксируется сбой в работе вегетативной системы. Развивается дыхательная недостаточность, нестабильность артериальных показателей. Больной может утратить чувствительность.

Диагностика рецепторного энцефалита осложняется невозможностью его выявления с помощью магниторезонансной томографии. Результаты исследования не показывают наличия изменений.

Патологический процесс выявляется только в особом режиме. Тогда очаги поражения обнаруживаются в височной области.

Иногда пациентов направляют на позитронно-эмиссионную томографию, которая выявляет перфузии коры головного мозга.

При проведении пункции и исследования полученной цереброспинальной жидкости обнаруживаются незначительные изменения: повышение количества белка и концентрации иммуноглобулина. Результаты анализов на содержание инфекций вирусного характера отрицательные.

Примечание! Для правильной постановки диагноза применяют тестирование титр антител рецепторов-NMDA в ликворе и сыворотке.

В качестве сопутствующих диагностических способов используется электрокардиограмма, биохимический анализ крови, анализ кала и мочи.

Методы лечения

Человека определяют в отделение интенсивной терапии, поскольку патология часто приводит к нарушениям дыхательных функций. Необходимо проведение искусственной вентиляции лёгких.

После лечения NMDA-энцефалита болезнь не возвращается 7 лет.

В качестве терапевтических методов проводятся такие манипуляции:

  • Плазмаферез. Очищение крови человека.
  • Иммунотерапия. Требуется внутривенное введение иммуноглобулина, приём глюкокортикоидов.
  • Применение цитостатических средств.
  • Использование антиконвульсивных медикаментов, устраняющих судорожные припадки.
  • Применение нейролептиков, контролирующих дискинезии.

При наличии новообразования головного мозга требуется хирургическое вмешательство. Опухолевое включение влияет на синтез антител, разрушающих нервные волокна. Чем быстрее удаляется опухоль, тем вероятнее выздоровление.

Анти-NMDA-рецепторный энцефалит Википедия

Учёные продолжают изучать болезнь, чтобы изобрести эффективные лечебные методики, позволяющие быстрее вылечить пациента. Для этого необходимо исследовать молекулярные структуры, участвующие в процессе снижения NMDA-рецепторов.

Среди новых средств, дополняющих основную терапию, выделяют вещество бортезомид, которое эффективно улучшает состояние больного при тяжёлых формах патологии. Начинает активно вырабатываться белок, в результате этого происходит усиленный синтез антител. Бортезомид уменьшает концентрацию антител, влияющих на прогресс энцефалита.

Болезни аутоиммунного характера сложно диагностируются.

При постановке неверного диагноза больной может быть направлен в психиатрическую лечебницу, где терапия приводит к прогрессированию психических расстройств.

Очень часто такие пациенты впадают в коматозное состояние. Если человек игнорирует приём медикаментов, появляются вегетативные нарушения, у 40% больных наступает смертельный исход.

В результате исследований установлено, что благоприятный исход терапии наблюдается при условии устранения новообразований в течение 4 месяцев после их диагностирования. Первые проявления рецепторного энцефалита беспокоят человека в течение 2 месяцев. Человек находится в условиях медицинского учреждения на протяжении 3 месяцев.

После выписки из клиники больные отмечают повышенную импульсивность, проблемы с концентрацией внимания. Некоторые из пациентов избегают последствий заболевания.

Зачастую аутоиммунные болезни невозможно полностью вылечить. Лечение способствует предотвращению прогрессирования патологии и устранению серьёзных неврологических осложнений. Если рецепторный энцефалит вызван опухолевым процессом, то удаление рака гарантирует успешность терапии.

Рецепторный энцефалит – сложное заболевание, требующее грамотной терапии. Полное выздоровление наступает при своевременном обращении к профессиональному специалисту. Поскольку клиническая картина болезни схожа со многими психиатрическими расстройствами, пациенту часто назначают неправильное лечение.

Анти-N-метил-D-аспартат (NMDA)-рецепторный энцефалит – одна из самых тяжелых и опасных форм болезни, по большей части поражающая женскую половину человечества. Статистика показывает, что более 90% пациентов – женщины в возрасте от 20 до 40 лет, хотя заболевание было диагностировано также у детей младшего возраста и пожилых людей.

Так как прошло еще очень мало времени с момента описания первого официально зарегистрированного случая проявления анти-рецепторного энцефалита, ученые еще пытаются установить основные причины, вызывающие запуск патологического процесса. Но, как и в случае с другими аутоиммунными заболеваниями, отследить весь процесс и механизм развития рецепторного энцефалита тяжело.

На данный момент принято считать, что основными причинами развития болезни являются злокачественные опухоли и инфекционные заболевания. Врачи считают, что в зоне риска развития рецепторного энцефалита находятся пациенты с раковыми заболеваниями.

Клиническая картина тоже развивается у каждого пациента по-разному. В большинстве случаев первые симптомы проявляются в виде гриппозного состояния:

  • начинает болеть голова;
  • повышается температура;
  • больного тошнит;
  • ощущается упадок сил.

Позднее начинают проявляться признаки психоневрологического расстройства:

  1. Агрессия.
  2. Провалы в памяти.
  3. Несвязность речи.
  4. Непроизвольное подергивание мышц.
  5. Двигательные нарушения.
  6. Судорожные припадки.
  7. Потери сознания.
  8. Нарушение дыхательных функций.

⛭

Заподозрить болезнь достаточно тяжело, особенно на ранней стадии. У некоторых больных начинают проявляться легкие и не всегда заметные посторонним когнитивные нарушения:

  1. Дезориентация в пространстве.
  2. Забывчивость.
  3. Апатия.
  4. Навязчивые движения.
  5. Галлюцинации.
  6. Тревожность.

Эпидемиология

Причины развития

Энцефалит развивается в результате воспаления, вызванного инфекцией различной природы. Также заболевание может быть спровоцировано отравлением организма токсическими веществами. Энцефалит диагностируется в редких случаях. Основная причина развития – вирусные инфекции, поражающие головной мозг. В 37-50% случаев они имеют невыясненную этиологию.

NMDA-рецепторы – это скопление нейронных окончаний, без которых невозможно проведение нервных импульсов, и как следствие – запоминание информации. Эти узелки также участвуют в механизме формирования боли и других процессах мозговой деятельности.

Значительную долю поражений мозга занимают аутоиммунные энцефалиты (о них мы рассказывали ранее). При таких состояниях организм вырабатывает антитела, нападающие на свои нервные клетки. Аномальные изменения мозга приводят к потере памяти, психотическим расстройствам и нарушениям поведения.

Анти-NMDA-рецепторный энцефалит влияет на различные области мозга. Воспаление локализуется в мозжечке или корковых структурах. Для каждого типа заболевания характерны определенные клинические проявления, симптомы и методы терапии.

Анти-NMDA-рецепторный энцефалит Википедия

В медицинской литературе насчитывается больше 500 описанных историй болезни пациентов с установленным анти-NMDA-рецепторным энцефалитом.

Это состояние распространено среди пациентов в возрасте 21-35 лет, среди которых 20% мужчин и 80% женщин.

В 4,2% от всех видов болезни неизвестного происхождения патологические процессы развиваются на фоне ветрянкового, герпетического и энтеровирусного энцефалита.

У половины взрослых пациентов причиной патологических изменений является тератома яичника – опухоль с нетипичными для данной ткани клетками.

Антитела начинают бороться с чужеродным новообразованием слишком интенсивно, что приводит к их распространению на другие области. Лечение проводят хирургическим путем – удаляют матку с придатками или яичники.

Снизить количество антител помогает иммуносупрессия (подавление иммунитета). Однако даже при успешном лечении могут появляться рецидивы.

Антирецепторные антитела имеют важную роль в процессе развития болезни:

  • Антитела к NMDA-рецепторам обнаруживались после исследования больного в острой фазе заболевания. При снижении количества антител наблюдалась регрессия симптомов и выздоровление.
  • Такие медикаментозные средства, как Фенклидин и Кеиамин вызывают проявления, похожие на клиническую картину энцефалита.
  • Нередко у пациентов с таким диагнозом возникает центральная гиповентиляция – нарушение автономного контроля дыхания. Основной целью атаки для антител являются нервные клетки переднего мозга, который и повреждается при энцефалите. В результате у человека появляются аномалии работы дыхательной системы.
  • Гиперкинезы – непроизвольные движения, никак не связаны с эпилептическими припадками. Это легко доказать, используя для устранения симптома седативные препараты – при энцефалите они оказываются неэффективными.
  • Вирусная инфекция может послужить провоцирующим фактором болезни, но не является ее причиной. По результатам исследования крови и ликвора, а также биопсии мозговой ткани вирусные маркеры не были обнаружены.

Обобщая эти данные, можно утверждать, что ведущая роль в механизме прогрессирования анти-NMDA-рецепторного поражения мозга отводится аутоиммунной агрессии.

Клинические признаки энцефалита с антителами к NMDA-рецепторам установлены на основе исследований больных с выясненной этиологией болезни. По результатам обследований установлены следующие стадии патологического процесса:

  1. Продромальная. Пациент страдает от утомляемости, головных болей, лихорадки. Длительность фазы – 5 недель.
  2. Психотическая. При переходе на эту стадию появляются психопатические симптомы – состояние апатии, депрессии, страха и замыкания в себе. Снижаются и когнитивные (познавательные) функции – невозможность запоминать недавние события, трудности применения бытовых вещей, симптомы шизофрении – бред, снижение критики собственного состояния, галлюцинации. Нарушения памяти на психотической стадии встречаются редко – у 25% больных.
  3. Ареактивная. Фаза наступает спустя 2 недели после появления психотических симптомов. Большинство пациентов (70%) испытывает судорожные припадки. Наблюдаются признаки нарушения сознания. Они проявляются в мутизме (больной не отвечает на вопросы и действия в его сторону), акинезии (недостаточность двигательной активности). Большинство пациентов делают насильственную гримасу, напоминающую улыбку.
  4. Гиперкинетическая. Клинические проявления этой фазы развиваются постепенно. Больной облизывает губы, выполняет жевательные движения. Он может выпячивать таз, поднимать плечи, выполнять закручивающиеся движения. Артериальное давление постоянно меняется, наблюдаются такие симптомы, как потливость и покраснение кожи.
  5. Фаза постепенного регресса. Стадия обратного развития симптомов приводит к повышению контроля собственных движений. Регресс продолжается 2 месяца. В некоторых случаях процесс затягивается на полгода. У человека развивается потеря памяти на текущие события.

Анти-NMDA-рецепторный энцефалит Википедия

При появлении первых симптомов важно пройти обследование – ранее выявление болезни позволит полностью выздороветь без последствий и осложнений.

Диагностика

При диагностике описываемого поражения мозга специалист предполагает определенный тип заболевания. Типичным пациентом является молодая женщина с признаками эмоционального дистресса и нарушениями познавательной сферы.

К заболеваниям, которые рассматриваются наряду с энцефалитом, относят:

  • эпилепсию;
  • метаболические (связанные с обменов веществ) и токсические нарушения работы мозга;
  • очаговые повреждения мозга.

Энцефалит является измененным состоянием психики, при котором имеется хотя бы один из таких признаков – лихорадка, судороги, изменения на ЭЭГ (электроэнцефалография) и МРТ.

При наличии вероятности энцефалита пациенту назначают люмбальную пункцию (забор спинномозговой жидкости через поясничный прокол), контрастное МРТ (с введением контрастного вещества в кровь), анализ крови.

При тяжелом состоянии мокроту, ликвор и сыворотку больного исследуют на наличие вируса герпеса 1 типа (ВПГ-1), микоплазм (одноклеточных бактерий) и респираторных вирусов.

Пациентов с таким диагнозом при помощи противовирусной терапии лечить не получается, необходимо добавлять в курс иммуномодуляторы (препараты, повышающие защитные свойства организма).

Анти-nmda рецепторный энцефалит, лимбический

Особенности дифференциальной диагностики:

  1. Для точности диагностики тщательно обследуют пациентов, подвергшихся укусу москита или клеща в южных регионах.
  2. Не самым чувствительным диагностическим методом является МРТ. Он позволяет определить патологические изменения мозга только у 1/3 пациентов. При введении в кровь контрастного вещества можно выявить лишь небольшое усиление сигнала от коры полушарий, ствола мозга, мозжечка и гиппокампа. Таким образом повышается точность полученных данных.
  3. Электроэнцефалограмма показывает аномальные изменения в работе мозга в 90% случаев. Метод позволяет выявить общее снижение активности мозга.

Окончательный диагноз врач ставит при нахождении антител к NMDA-рецепторам. При этом мозговая ткань по результатам биопсии оказывается нормальной. У некоторых пациентов (15%) антитела можно обнаружить лишь в спинномозговой жидкости. Затем проводят МРТ или УЗИ таза, ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография) или КТ (компьютерная томография) всего организма.

Принципы лечения

При обращении родственников пациента в медицинское учреждение у последнего диагностируется первичное психиатрическое расстройство (биполярное расстройство или острый психоз). В таких случаях дают нейролептики, которые могут усложнить ситуацию и вызывать двигательные расстройства – неестественные повороты туловищем, непроизвольные движения ногами и руками.

Повышенная импульсивность и частая смена эмоционального фона дополняется такими симптомами как бессонница, галлюцинации, саморазрушающее поведение. Человек не контролирует свои действия, поэтому за ним требуется постоянное наблюдение.

Больные чаще всего не способны глотать лекарства, поэтому им вводят растворы внутривенно или внутримышечно. Препараты могут доставляться в организм посредством назогастрального зонда – вводится в нос и закрепляется. Применяемые медикаменты:

  • психостимуляторы – устраняют импульсивность и гиперактивность;
  • эмоциональные перепады регулируются номотимиками и бензодиазепинами;
  • Галоперидол – устраняет симптомы психоза, назначают с осторожностью – он может спровоцировать усиление двигательных расстройств;
  • Квентиапин – снимает возбуждение и нормализует сон.

При чрезмерном речевом и двигательном возбуждении вводят внутривенно по 2 мг Лоразепама через равные промежутки времени. Суточная дозировка препарата составляет 20-30 мг.

В тяжелых случаях поведение человека меняется на ареактивное – отсутствует речь, возникает лихорадочное состояние. Несмотря на малоподвижность конечностей больного их без труда можно сгибать и разгибать, в мышцах не чувствуется сильного напряжения. Человек при этом выполняет стереотипные движения. Лечение этого осложнения проводится средствами электросудорожной терапии (ЭТС).

ЭСТ в течение 2-4 недель (7-8 сеансов) обеспечивает снижение симптомов анти-NMDA-рецепторного энцефалита. Метод эффективен у множества пациентов с нарушениями сознания и различными расстройствами двигательной сферы.

При обнаружении опухоли долгосрочный прогноз улучшается. Это объясняется тем, что новообразование можно устранить хирургически, в результате чего исчезнет источник антител. При ранней диагностике и использовании агрессивных терапевтических методов состояние человека улучшается.

Поскольку многие больные сначала поступают в психиатрическое отделение, важно, чтобы специалист не исключал вероятность развития психоза как следствия анти-NMDA-рецепторного энцефалита. Особенно это касается тех случаев, когда у больного отсутствует прошлая нейропсихиатрическая история.

Особенности лечения:

  1. При обнаружении опухоли ее вырезают, а затем проводят иммунотерапию первой линии для ускорения восстановления. Назначают плазмоферез (забор, очистка и возвращение крови), стероиды, иммуноглобулин. В течение месяца более половины пациентов чувствуют улучшение.
  2. Иммунотерапия второй линии включает прием таких медикаментов как Ритуксимаб и моноклональное антитело, а также Циклофосфамид, сшивающий ДНК (применяется при лечении аутоимунных заболеваний и рака).
  3. Дополняют лечение экспериментальными препаратами, такими как Алемтузумаб.

Рецепторный энцефалит: симптомы и лечение нового заболевания

Энцефалит, связанный с аутоагрессией иммунной системы, не полностью изучен. Это тяжелое заболевание – воспаления самого вещества головного мозга. Доказано, что его развитие связано с выработкой в организме антител к рецепторам собственных нервных клеток (нейронов), расположенных в разных отделах головного мозга.

Причины заболевания

Первые случаи этого вида энцефалита были выявлены у женщин с опухолями яичника. Потому и расценивался энцефалит, как паранеопластический, то есть развивающийся при злокачественной опухоли.

И действительно, во многих случаях энцефалит предшествует раковой опухоли (иногда на несколько месяцев и даже лет), а часто развивается уже на фоне злокачественного заболевания.

Ученым удалось установить уже почти 30 антигенов, связанных с развитием злокачественных процессов в организме и ассоциированных с поражением нервных клеток. Злокачественная опухоль выявляется у 60% пациентов с клиническими проявлениями энцефалита.

Но в некоторых случаях неопластический процесс не обнаруживается, а энцефалит в результате сбоя в иммунной системе развивается по непонятной причине. И что побуждает иммунную систему продуцировать антитела против собственных нервных клеток ЦНС, пока не ясно.

Блокируя эти рецепторы, антитела приводят к медленному развитию нарушений психики, двигательным расстройствам и приступам судорог.

Эти данные подтверждают, что многие механизмы, приводящие к аутоагрессии и синтезу антител к NMDA-рецепторам клеток головного мозга, к нейроиммунному конфликту, не изучены.

Эпидемиология

Болеют в основном женщины, у мужчин этот вид энцефалита развивается в единичных случаях. Болезнь развивается в молодости, средний возраст пациентов около 25 лет.

Около 40% заболевших – подростки до 18 лет. Отмечено, что у пациентов мужского пола и в более молодом возрасте энцефалит развивается чаще без злокачественного новообразования.

Лечение данного заболевания предусматривает как воздействие на патогенез болезни, так и терапию отдельных синдромов. Патогенетическая терапия включает в себя назначение глюкокортикостероидов и внутривенных иммуноглобулинов. Возможно использование моноклональных антител (ритуксимаб), плазмафереза или цитостатиков (азатиоприн).

При лечении судорог используют фенобарбитал, клоназепам, для контроля дискенезий — нейролептики.

Также важным аспектом в лечении энцефалита с антителами к NMDA-рецепторам является раннее удаление опухоли как источника, запускающего выработку антител, перекрестно поражающих нервную ткань.

Так как симптоматика анти-NMDA-рецепторного и герпетического энцефалита очень похожа, многие пациенты до установления окончательного диагноза получали ацикловир[11].

Анти-NMDA-рецепторный энцефалит является аутоиммунным заболеванием, которое приводит к отеку головного мозга. Эта тяжелая форма энцефалита была обнаружена совсем недавно.

Патологический процесс может привести как к смерти, так и к довольно быстрой ремиссии. Подобные нарушения вызывают аутоантитела NR1 и NR2. Болезнь обычно поражает женщин. Риск ее развития повышается при тератомах яичников.

Анти-nmda рецепторный энцефалит, лимбический

Происхождение и нынешнее название болезни было установлено лишь в 2007 году. 

Рецепторный энцефалит начинает развиваться у людей в возрасте около 25 лет. Патология часто встречается у женщин, известны единичные случаи, когда болезнь была диагностирована у противоположного пола.

Существует несколько стадий развития антирецепторного энцефалита:

  1. Продромальная. Больные при этом ощущают симптомы, схожие с проявлениями острого респираторно-вирусного заболевания. У них наблюдается лихорадка, слабость, головная боль. Через пять дней наступает следующая стадия.
  2. Психотическая. Появляются первые психопатологические симптомы. Человек страдает от депрессии, апатии, недостаточности эмоций, замыкается в себе, постоянно чувствует страх. При этом нарушаются когнитивные функции: нарушается кратковременная память, больной ощущает трудности в использовании телефона и других устройств. Появляются симптомы, похожие на шизофрению, среди которых бред, дезорганизация мышления, наличие слуховых и зрительных галлюцинаций. Эти проблемы заставляют обратиться к психиатру и установить психиатрическое наблюдение. Эта стадия длится в течение двух недель.
  3. Ареактивная. Она в большинстве случаев сопровождается судорожными припадками. При этом также нарушается сознание человека, он не отвечает на вопросы и не реагирует на вербальные команды. У некоторых больных наблюдается гримаса, напоминающая улыбку.
  4. Гиперкинетическая. Эта стадия сопровождается наличием внезапно возникающих непроизвольных движений. В тяжелых случаях этот синдром сопровождается продолжительными движениями нижней челюсти, сильным сжатием зубов, отведением и сведением глазных яблок, танцевальными движениями рук. Скорость этих движений у каждого пациента может быть разной. В этом случае развивается вегетативная нестабильность. У человека возникают резкие перепады артериального давления, учащение или замедление сердечного ритма, усиливается потоотделение.
  5. Постепенный регресс. Обратное развитие симптомов наблюдается, когда болезнь развивается в течение двух месяцев. Хотя известны случаи гиперкинезов, устойчивых к любым терапевтическим методикам. Восстановительный период характеризуется стойкой амнезией.

Рецепторный, или лимбический, энцефалит нельзя диагностировать с помощью магнитно-резонансной томографии. В большинстве случаев в ходе исследования не наблюдалось изменений.

Очаги заболевания удавалось обнаружить в височных долях только в режиме FLAIR. В исследовании участвовали 100 человек, страдающих энцефалитом с антителами. У них были обнаружены патологические очаги, которые обычно располагались в височной доле, а в редких случаях – в области мозолистого тела и ствола головного мозга.

В некоторых случаях людям, страдающим анти-NMDA-рецепторным энцефалитом, назначали позитронно-эмиссионную томографию головного мозга. При этом было выявлено наличие гипоперфузии нижнелобной и височной коры.

Точно установить диагноз позволяет тест на титры антител к NMDA в цереброспинальной жидкости и сыворотке.

Большая часть больных анти-NMDA-рецепторным энцефалитом имеют новообразования в головном мозге. Неврологическая симптоматика при этом развивается раньше установления диагноза. У определенной части больных опухоль удавалось обнаружить уже после устранения энцефалита.

Методы лечения

Так как патология может привести к опасным дыхательным и гемодинамическим нарушениям, то больных обычно определяют в интенсивную терапию.

Исследования показали, что при таких проблемах необходима искусственная вентиляция легких. Для улучшения состояния также назначают:

  1. Иммунотерапию. Больным назначают глюкокортикоиды в виде Метилпреднизолона, а также иммуноглобулины для внутривенного введения.
  2. Плазмаферез. В ходе процедуры кровь очищают вне тела пациента и возвращают обратно.
  3. Цитостатические препараты.
  4. Хирургическое удаление новообразований. Опухоль необходимо удалить, так как она запускает выработку антител, наносящих вред нервным тканям. Чем раньше будет удалена опухоль, тем быстрее будет побежден энцефалит.
  5. Антиконвульсивные препараты. Они помогают справиться с судорожным синдромом.
  6. Нейролептики. Их применяют для контроля дискинезий. Хороший эффект дает применение Пропофола и Мидазоламома.

Так как рецепторный энцефалит имеет некоторые сходства с герпетическим энцефалитом, до точного определения вида заболевания проводили лечение Ацикловиром.

Согласно исследованиям, исход заболевания лучше, если опухоль удалили в течение четырех месяцев после начала развития патологии. Первые признаки патологического процесса появляются в течение восьми недель. В условиях стационара больные рецепторным энцефалитом находятся в среднем два с половиной месяца.

Анти-nmda рецепторный энцефалит, лимбический

После выздоровления и выписки из больницы более 80% пациентов страдали от небольшого неврологического дефицита, который проявлялся нарушением внимания, несдержанностью и импульсивностью. Часть больных полностью выздоравливала. У некоторых наблюдалась повышенная бодрость или сонливость.

Влияние антирецепторных антител на развитие заболевания не вызывает сомнений.

Можно сделать вывод, что анти-NMDA-рецепторный энцефалит является особой формой паранеопластического энцефалита. Он возникает в связи с синтезом аутоантител NR1 и NR2.

Патология приводит к развитию ярких психопатологических нарушений и вызывает необходимость направить больного в психиатрическую клинику. Определить наличие органических поражений мозга на этапе развития психопатической симптоматики очень трудно.

 Постепенно течение патологического процесса ухудшается, и к нему присоединяются судорожные приступы, нарушения сознания, двигательные дисфункции и другие признаки, которые наталкивают специалистов на мысль о наличии у больного рецепторного энцефалита.

Гипервентиляция и гемодинамические нарушения сопровождают всех больных с таким диагнозом. Поэтому лечение обычно проводят в отделении реанимации. Хоть данный патологический процесс и сопровождается тяжелыми симптомами и представляет опасность для здоровья, большая часть больных успешно выздоравливают, но могут наблюдаться небольшие остаточные явления в виде легких неврологических симптомов.

Необходимо помнить, что анти-NMDA-рецепторный энцефалит может быть первым проявлением, которое свидетельствует о том, что в головном мозге развиваются новообразования. Поэтому диагностику нельзя считать правильной без проведения онкологического скрининга.

Магнитно-резонансная томография, исследование цереброспинальной жидкости и другие диагностические методики не всегда позволяют точно оценить состояние головного мозга. Облегчить диагностику патологии можно с помощью лимфоцитарного плеоцитоза.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Медицина и рак
Adblock detector